Дефицит на фактор VII

Съдържание

• Каква роля играе фактор VII при нормалното съсирване на кръвта?
• 1. Вазоконстрикция
• 2. Образуване на тромбоцитна запушалка
• 3. Образуване на фибринов тапа
• 4. Заздравяване на рани и унищожаване на фибриновата запушалка
• Какво причинява дефицит на фактор VII?
• Какви са симптомите на дефицит на фактор VII?
• Как се диагностицира дефицит на фактор VII?
• Как се лекува дефицитът на фактор VII?
• Контролиране на кървенето
• Лечение на основните състояния
• Предпазно лечение преди операция
• Каква е дългосрочната перспектива?

Общ преглед

Дефицитът на фактор VII е нарушение на кръвосъсирването, което причинява прекомерно или продължително кървене след нараняване или операция. При дефицит на фактор VII тялото ви не произвежда достатъчно фактор VII, или нещо пречи на фактор VII, често друго медицинско състояние.

Фактор VII е протеин, произведен в черния дроб, който играе важна роля за подпомагането на съсирването на кръвта ви. Това е един от около 20 фактора на съсирването, участващи в сложния процес на съсирване на кръвта. За да се разбере дефицитът на фактор VII, помага да се разбере ролята на фактор VII в нормалното съсирване на кръвта.

Каква роля играе фактор VII при нормалното съсирване на кръвта?

Нормалният процес на съсирване на кръвта протича на четири етапа:

1. Вазоконстрикция

При прерязване на кръвоносен съд увреденият кръвоносен съд веднага се свива, за да забави загубата на кръв. След това, нараненият кръвоносен съд освобождава протеин, наречен тъкан фактор в кръвта. Освобождаването на тъканния фактор действа като SOS повикване, като сигнализира за кръвни тромбоцити и други фактори на съсирването, за да докладва на мястото на нараняването.

2. Образуване на тромбоцитна запушалка

Тромбоцитите в кръвта първи пристигат на мястото на нараняване. Те се прикрепват към увредената тъкан и една към друга, образувайки временна, мека запушалка в раната. Този процес е известен като първична хемостаза.

3. Образуване на фибринов тапа

След като временният щепсел бъде поставен, факторите на кръвосъсирването преминават през сложна верижна реакция, за да освободят фибрин, жилав, жилав протеин. Фибринът се обвива в и около мекия съсирек, докато стане твърд, неразтворим фибринов съсирек. Този нов съсирек запечатва счупения кръвоносен съд и създава защитно покритие за растеж на нова тъкан.

4. Заздравяване на рани и унищожаване на фибриновата запушалка

След няколко дни фибриновият съсирек започва да се свива, като дърпа ръбовете на раната заедно, за да помогне на новата тъкан да расте над раната. Тъй като тъканта се възстановява, фибриновият съсирек се разтваря и се абсорбира.

Ако фактор VII не функционира правилно или има твърде малко от него, по-силният фибринов съсирек не може да се образува правилно.

Какво причинява дефицит на фактор VII?

Дефицитът на фактор VII може да бъде наследен или придобит. Наследената версия е доста рядка. Съобщени са по-малко от 200 документирани случая. И двамата ви родители трябва да носят гена, за да бъдете засегнати.

За разлика от това, придобитият дефицит на фактор VII се появява след раждането. Това може да се случи в резултат на лекарства или заболявания, които пречат на вашия фактор VII. Лекарствата, които могат да увредят или намалят функцията на фактор VII, включват:

• антибиотици
• разредители на кръвта, като варфарин
• някои лекарства против рак, като терапия с интерлевкин-2
• антитимоцитна глобулинова терапия, използвана за лечение на апластична анемия

Болестите и медицинските състояния, които могат да повлияят на фактор VII, включват:

• чернодробно заболяване
• миелом
• сепсис
• апластична анемия
• дефицит на витамин К

Какви са симптомите на дефицит на фактор VII?

Симптомите варират от леки до тежки, в зависимост от нивата на използваем фактор VII. Леките симптоми могат да включват:

• синини и кървене от меки тъкани
• по-дълго време на кървене от рани или зъбни екстракции
• кървене в ставите
• кървене от носа
• кървящи венци
• обилни менструални периоди

В по-тежки случаи симптомите могат да включват:

• разрушаване на хрущяла в ставите от епизоди на кървене
• кървене в червата, стомаха, мускулите или главата
• прекомерно кървене след раждане

Как се диагностицира дефицит на фактор VII?

Диагнозата се основава на вашата медицинска история, всяка фамилна анамнеза за проблеми с кървенето и лабораторни тестове.

Лабораторните тестове за дефицит на фактор VII включват:

• факторни анализи за идентифициране на липсващи или лошо представящи се фактори
• анализ на фактор VII, за да се измери колко фактор VII имате и колко добре работи
• протромбиново време (PT) за измерване на функционирането на фактори I, II, V, VII и X
• частично протромбиново време (PTT) за измерване на функционирането на фактори VIII, IX, XI, XII и фон Вилебранд фактори
• тестове за инхибитори, за да се определи дали вашата имунна система атакува вашите фактори на съсирването

Как се лекува дефицитът на фактор VII?

Лечението на дефицит на фактор VII се фокусира върху:

• контролиране на кървенето
• разрешаване на основните условия
• предпазно лечение преди операция или стоматологични процедури

Контролиране на кървенето

По време на епизоди на кървене може да Ви бъдат наложени инфузии на фактори на кръвосъсирването, за да повишите съсирващата си способност. Обикновено използваните средства за съсирване включват:

• човешки протромбинов комплекс
• криопреципитат
• прясно замразена плазма
• рекомбинантен човешки фактор VIIa (NovoSeven)

Лечение на основните състояния

След като кървенето бъде овладяно, трябва да се обърне внимание на състояния, които нарушават производството или функционирането на фактор VII, като лекарства или заболявания.

Предпазно лечение преди операция

Ако планирате операция, Вашият лекар може да предпише лекарства, за да сведе до минимум риска от прекомерно кървене. Десмопресин назален спрей често се предписва, за да освободи всички налични запаси от фактор VII преди незначителна операция. За по-сериозни операции Вашият лекар може да предпише вливания на фактор на съсирването.

Каква е дългосрочната перспектива?

Ако имате придобитата форма на дефицит на фактор VII, това вероятно е причинено или от лекарства, или от основно състояние. Вашата дългосрочна перспектива зависи от отстраняването на основните проблеми. Ако имате по-тежката наследствена форма на дефицит на фактор VII, ще трябва да работите в тясно сътрудничество с Вашия лекар и местния център по хемофилия, за да управлявате рисковете от кървене.