Глюкагоном

Съдържание

• Какви са симптомите на глюкагонома?
• Какви са причините за глюкагонома?
• Как се диагностицира глюкагоном?
• Какви лечения има за глюкагоном?
• Какви са усложненията на глюкагонома?
• Какво мога да очаквам в дългосрочен план?

Какво е глюкагоном?

Глюкагономът е рядък тумор, включващ панкреаса. Глюкагонът е хормон, произведен от панкреаса, който работи с инсулин, за да контролира количеството захар в кръвта. Глюкагономните туморни клетки произвеждат големи количества глюкагон и тези високи нива създават тежки, болезнени и животозастрашаващи симптоми. Около 5 до 10 процента от невроендокринните тумори, които се развиват в панкреаса, са глюкагономи.

Какви са симптомите на глюкагонома?

Ако имате тумор, който произвежда големи количества глюкагон, това ще повлияе на много аспекти на вашето здраве. Глюкагонът балансира ефектите на инсулина чрез регулиране на количеството захар в кръвта. Ако имате твърде много глюкагон, клетките ви не съхраняват захар и вместо това захарта остава в кръвта.

Глюкагономът води до подобни на диабет симптоми и други болезнени и опасни симптоми, включително:

• висока кръвна захар
• прекомерна жажда и глад поради високата кръвна захар
• често събуждане през нощта за уриниране
• диария
• кожен обрив или дерматит по лицето, корема, седалището и стъпалата, които често са корички или пълни с гной
• неволно отслабване
• кръвни съсиреци в краката, което се нарича още дълбока венозна тромбоза

Какви са причините за глюкагонома?

Няма известни преки причини за глюкагоном. Ако имате фамилна анамнеза за синдром, наречен множествена ендокринна неоплазия тип 1 (MEN1), имате по-голям риск от развитие на глюкагоном. Тези, които нямат други рискови фактори, обаче могат да развият тези тумори.

Глюкагономите са ракови или злокачествени около времето. Злокачествените глюкагономи се разпространяват в други тъкани, обикновено в черния дроб, и започват да пречат на функцията на други органи.

Как се диагностицира глюкагоном?

Може да бъде трудно да се диагностицира глюкагоном. Често изглежда, че симптомите са причинени от друго състояние и може да минат години преди да бъде поставена правилната диагноза.

Първоначално диагнозата се поставя с няколко кръвни теста. Високите нива на глюкагон са отличителен белег на това състояние. Други признаци включват висока кръвна захар, високи нива на хромогранин А, който е протеин, често срещан при карциноидни тумори, и анемия, което е състояние, при което имате ниско ниво на червени кръвни клетки.

Вашият лекар ще проследи тези тестове с КТ на корема, за да установи наличието на тумори.

Две трети от всички глюкагономи са злокачествени. Тези тумори могат да се разпространят в тялото и да нахлуят в други органи. Туморите често са големи и могат да бъдат 4 до 6 сантиметра широки, когато бъдат открити. Този рак често не се открива, докато не се разпространи в черния дроб.

Какви лечения има за глюкагоном?

Лечението на глюкагоном включва премахване на туморни клетки и лечение на ефектите от излишъка на глюкагон върху тялото ви.

Най-добре е да започнете лечението чрез стабилизиране на ефектите от излишния глюкагон. Това често включва прием на аналог на соматостатин, като например инжектиране на октреотид (Sandostatin). Октреотидът помага да противодейства на ефектите на глюкагона върху кожата ви и да подобрява кожния обрив.

Ако сте отслабнали много, може да се наложи интравенозно, за да възстановите телесното си тегло. Високата кръвна захар може да се лекува с инсулин и внимателно проследяване на нивата на кръвната захар.

Може също да Ви бъде дадено антикоагулантно лекарство или разредител на кръвта. Това предотвратява образуването на кръвни съсиреци в краката, известни също като дълбока венозна тромбоза. За хората, изложени на риск от дълбока венозна тромбоза, филтър може да бъде поставен в една от вашите големи вени, долната куха вена, за да предотврати съсиреците да достигнат до белите ви дробове.

След като сте достатъчно здрави, туморът вероятно ще бъде отстранен хирургично. Този тип тумор рядко реагира добре на химиотерапия. Хирургията е най-успешна, ако туморът е хванат, докато все още е ограничен до панкреаса.

Експлораторна хирургия на корема може да се направи или лапароскопски, с малки порязвания, за да се позволят камери, светлини и инструменти, или чрез създаване на по-голям отворен разрез.

Повечето глюкагономи се срещат от лявата страна или опашката на панкреаса. Премахването на този раздел се нарича дистална панкреатектомия. При някои хора се отстранява и далакът. Когато туморната тъкан се изследва под микроскоп, е трудно да се разбере дали е ракова. Ако е рак, вашият хирург ще премахне колкото е възможно повече от тумора, за да предотврати неговото по-нататъшно разпространение. Това може да включва част от панкреаса, локални лимфни възли и дори част от черния дроб.

Какви са усложненията на глюкагонома?

Излишъкът от глюкагон води до симптоми, подобни на диабет. Високата кръвна захар може да причини:

• увреждане на нервите
• слепота
• метаболитни проблеми
• мозъчно увреждане

Дълбоката венозна тромбоза може да причини образуването на кръвни съсиреци в белите дробове и дори да причини смърт.

Ако туморът нахлуе в черния дроб, в крайна сметка може да причини чернодробна недостатъчност.

Какво мога да очаквам в дългосрочен план?

Обикновено, когато се диагностицира глюкагоном, ракът се е разпространил в други органи, като черния дроб. Като цяло хирургическата намеса не е ефективна, тъй като е трудно да се открие рано.

След като туморът бъде отстранен, ефектът от излишния глюкагон веднага намалява. Ако туморът е ограничен само до панкреаса, петгодишната преживяемост е, което означава, че 55 процента от хората живеят пет години след операцията.Има петгодишна преживяемост, ако туморите не могат да бъдат отстранени чрез операция.