Идиопатична автоимунна хемолитична анемия

Съдържание

• Кой е изложен на риск?
• Симптоми на идиопатична AIHA
• Диагностициране на идиопатична AIHA
• Възможности за лечение на IAIHA
• Стероиди
• Хирургия
• Имунопотискащи лекарства
• Дългосрочна перспектива

Какво представлява идиопатичната автоимунна хемолитична анемия?

Идиопатичната автоимунна хемолитична анемия е форма на автоимунна хемолитична анемия. Автоимунната хемолитична анемия (AIHA) е група от редки, но сериозни кръвни заболявания. Те се появяват, когато тялото унищожава червените кръвни клетки по-бързо, отколкото ги произвежда. Състоянието се счита за идиопатично, когато причината не е известна.

Автоимунните заболявания атакуват самото тяло. Вашата имунна система произвежда антитела, които помагат да се насочите към чужди нашественици като бактерии и вируси. В случай на автоимунни нарушения, тялото ви погрешно произвежда антитела, които атакуват самото тяло. В AIHA тялото ви развива антитела, които унищожават червените кръвни клетки.

Идиопатичната AIHA може да бъде животозастрашаваща поради внезапното си начало. Това изисква незабавна медицинска помощ и хоспитализация.

Кой е изложен на риск?

Почти всички случаи на AIHA са идиопатични. AIHA може да се появи във всеки момент от живота и може да се развие внезапно или постепенно. По-често засяга жените.

Ако AIHA не е идиопатичен, това е така, защото е причинено от основно заболяване или лекарства. Идиопатичната AIHA обаче няма очевидни причини. Хората с идиопатична AIHA могат да имат само ненормални резултати от кръвни тестове и да нямат симптоми.

Симптоми на идиопатична AIHA

Може да почувствате слабост и задух, ако развиете внезапна идиопатична AIHA. В други случаи състоянието е хронично и се развива с течение на времето, така че симптомите са по-малко очевидни. И в двата случая симптомите могат да включват едно или повече от следните:

• нарастваща слабост
• задух
• учестен пулс
• бледа или жълта кожа
• мускулна болка
• гадене
• повръщане
• урина с тъмен цвят
• главоболие
• дискомфорт в корема
• подуване на корема
• диария

Диагностициране на идиопатична AIHA

Вашият лекар ще говори обстойно с вас за вашите специфични симптоми, ако подозира, че имате AIHA. Те ще трябва да ви диагностицират с AIHA и да изключат лекарствата или други основни нарушения като възможни причини за AIHA, преди да ви диагностицират с идиопатичен тип.

Първо, Вашият лекар ще Ви попита за Вашата медицинска история. Вероятно те ще ви приемат в болницата за незабавно тестване и наблюдение, ако симптомите ви са сериозни. Примерите за сериозни проблеми включват обезцветена кожа или урина или тежка анемия. Те могат да ви насочат към кръвен специалист или хематолог.

Ще трябва да направите обширна поредица от кръвни изследвания, за да потвърдите AIHA. Някои от тестовете ще измерват броя на червените кръвни клетки в организма. Ако имате AIHA, броят на вашите червени кръвни клетки ще бъде нисък. Други тестове ще търсят определени вещества в кръвта. Кръвните тестове, които разкриват неправилно съотношение на незрели към зрели червени кръвни клетки, могат да показват AIHA. Голям брой незрели червени кръвни клетки показват, че тялото се опитва да компенсира зрелите червени кръвни клетки, които се разрушават твърде бързо.

Други констатации на кръвен тест включват по-високо от нормалното ниво на билирубин и намалено ниво на протеин, наречен хаптоглобин. Билирубинът е естествен страничен продукт от разграждането на червените кръвни клетки. Тези нива стават високи, когато голям брой червени кръвни клетки са унищожени. Кръвният тест за хаптоглобин може да бъде особено полезен при диагностицирането на AIHA. Заедно с други кръвни тестове, той разкрива, че протеинът се унищожава заедно със зрели червени кръвни клетки.

В някои случаи типичните лабораторни резултати за тези кръвни изследвания може да не са достатъчни за диагностициране на AIHA, така че Вашият лекар може да се наложи да извърши повече изследвания. Други тестове, включително преките и косвените тестове на Coombs, могат да открият повишени антитела в кръвта. Анализът на урината и 24-часовото събиране на урина могат да разкрият аномалии в урината, като високи нива на протеин.

Възможности за лечение на IAIHA

Хората, заподозрени в внезапна идиопатична AIHA, обикновено ще бъдат хоспитализирани незабавно поради острия си характер. Хроничните случаи често могат да идват и изчезват без обяснение. Възможно е състоянието да се подобри без лечение.

Вашият лекар ще следи отблизо нивата на кръвната Ви захар, ако имате диабет. Диабетът е основен рисков фактор за смъртни случаи в резултат на лечение.

Стероиди

Лечението от първа линия обикновено е стероиди като преднизон. Те могат да помогнат за подобряване броя на червените кръвни клетки. Вашият лекар ще ви наблюдава внимателно, за да провери дали стероидите работят. След като състоянието ви влезе в ремисия, Вашият лекар ще се опита бавно да Ви отучи от стероидите. Хората с AIHA, подложени на стероидна терапия, може да се нуждаят от добавки по време на лечението. Те могат да включват:

• бисфосфонати
• витамин D
• калций
• фолиева киселина

Хирургия

Вашият лекар може да предложи хирургично отстраняване на далака, ако стероидите не работят напълно. Премахването на далака може да обърне разрушаването на червените кръвни клетки. Тази операция е известна като спленектомия. при хора, претърпели спленектомия, имат частична или пълна ремисия от AIHA, а хората с идиопатичен тип са склонни да имат най-успешни резултати.

Имунопотискащи лекарства

Други възможности за лечение са имуносупресиращи лекарства, като азатиоприн и циклофосфамид. Това могат да бъдат ефективни лекарства за хора, които не реагират успешно на лечение със стероиди или които не са кандидати за операция.

В някои случаи лекарството ритуксимаб може да бъде предпочитано пред традиционните имуносупресиращи лекарства. Ритуксимаб е антитяло, което директно атакува специфични протеини, открити в определени клетки на имунната система.

Дългосрочна перспектива

Може да бъде трудно да се получи бърза диагноза на това състояние в случаите, когато причината за това е неизвестна. В тези случаи лечението понякога се отлага. Идиопатичната AIHA може да бъде фатална, ако не се лекува.

Идиопатичната AIHA при деца обикновено е краткотрайна. Състоянието често е хронично при възрастни и може да се разпали или да се обърне без обяснение. AIHA е силно лечима както при възрастни, така и при деца. Повечето хора се възстановяват напълно.