Какво е Kernicterus?

Съдържание

• Преглед
• Симптоми на kernicterus
• Kernicterus при възрастни
• Какво причинява kernicterus?
• Rh заболяване или АВО несъвместимост
• Синдром на Криглер-Наджар
• Kernicterus и сулфонамиди
• Рискови фактори на Kernicterus
• Как се диагностицира kernicterus?
• Лечение на Kernicterus
• Усложнения на kernicterus
• Прогноза за kernicterus

Преглед

Kernicterus е вид мозъчно увреждане, което най-често се наблюдава при бебета. Причинява се от изключително натрупване на билирубин в мозъка. Билирубинът е отпадъчен продукт, който се произвежда, когато черният ви дроб разгражда старите червени кръвни клетки, така че тялото ви да може да ги отстрани.

Нормално е новородените да имат високи нива на билирубин. Това е известно като жълтеница за новородено. Около 60 процента от бебетата имат жълтеница, тъй като телата им не могат да отстранят билирубина толкова добре, колкото би трябвало. Kernicterus е много по-рядък. Той включва опасно високи нива на билирубин.

Kernicterus е спешна медицинска помощ. Бебетата с това състояние трябва да бъдат лекувани веднага, за да свалят нивата на билирубина и да предотвратят по-нататъшно увреждане на мозъка.

Симптоми на kernicterus

Признаци на жълтеница могат да се появят в първите няколко дни от живота на новороденото. Жълтеницата кара кожата и бялото на очите да превръщат жълтеникав цвят. Симптомите на Kernicterus са по-тежки.

Бебетата с kernicterus също са летаргични. Това означава, че са необичайно сънливи. Всички бебета спят много, но летаргичните бебета спят дори повече, отколкото е типично и много трудно се събуждат. Когато се събудят, те често падат обратно, за да спят.

Други симптоми на kernicterus включват:

• високо плачещ
• намален апетит и по-малко хранене от обикновено
• неутешим плач
• флопи или накуцващо тяло
• липсващи рефлекси
• извиване на главата и петите назад, като лък
• неконтролируеми движения
• повръщане
• необичайни движения на очите
• липса на мокри или мръсни памперси
• треска
• припадъци

Ако забележите тези симптоми, веднага посетете лекар или заведете бебето си в болницата.

Kernicterus при възрастни

Kernicterus е много рядък при възрастни. Условията, които го причиняват, най-често засягат бебетата. Възможно е при възрастните да се развият високи нива на билирубин, но почти никога не се развива kernicterus.

Условията, които могат да причинят много високи нива на билирубин при възрастни, включват:

• Синдром на Криглер-Наджар: Наследствено състояние, което затруднява разграждането на билирубина на организма.
• Синдром на Дъбин-Джонсън: Рядко, наследствено разстройство, което не позволява на тялото ефективно да премахва билирубина. Това състояние не причинява керниктер.
• Синдром на Гилбърт: Състояние, при което черният дроб не може правилно да преработва билирубин.
• Роторен синдром: Наследствено разстройство, което причинява натрупване на нива на билирубин в кръвта. Това състояние не причинява керниктер.

Какво причинява kernicterus?

Kernicterus се причинява от тежка жълтеница, която не се лекува. Жълтеницата е често срещан проблем при новородените. Това се случва, защото черният дроб на новородено не може да преработи билирубин достатъчно бързо. В резултат на това билирубинът се натрупва в кръвообращението на бебето.

В организма има два вида билирубин:

• Неконюгиран билирубин: Този вид билирубин пътува от кръвния поток към черния ви дроб. Не е разтворим във вода, което означава, че не се разтваря във вода, така че може да се натрупа в тъканите на тялото ви.
• Конюгиран билирубин: Това се преобразува от неконюгиран билирубин в черния ви дроб. Конюгираният билирубин е водоразтворим, така че той може да бъде отстранен от тялото ви през червата.

Ако неконюгираният билирубин не се преобразува в черния дроб, той може да се натрупа в тялото на бебето. Когато нивото на неконюгиран билирубин стане много високо, той може да се изнесе от кръвта и в мозъчната тъкан. Неконюгираният билирубин може да доведе до керницерус, ако нещо го накара да се натрупа. Конюгираният билирубин не преминава от кръвта в мозъка и обикновено може да бъде отстранен от тялото ви. Следователно, конюгираният билирубин не води до керниктер.

Има няколко потенциални причини, които могат да доведат до неконюгирано натрупване на билирубин:

Rh заболяване или АВО несъвместимост

Понякога кръвните групи на бебето и майката не са съвместими. Ако майката е Rh-отрицателна, това означава, че червените й кръвни клетки нямат определен тип протеин към тях. Възможно е бебето й да има различен Rh фактор от нея. Ако бебето й е Rh-позитивно, това означава, че имат протеин, прикрепен към техните червени кръвни клетки. Това е известно като Rh несъвместимост.

При Rh несъвместимост някои от червените кръвни клетки на плода могат да преминат през плацентата и да влязат в кръвообращението на майката. Имунната система на майката разпознава тези клетки като чужди. Той произвежда протеини, наречени антитела, които атакуват червените кръвни клетки на бебето. След това майчините антитела могат да влязат в тялото на бебето през плацентата и да унищожат червените кръвни клетки на бебето.

Тъй като тези кръвни клетки се унищожават, нивата на билирубина на бебето се покачват. След раждането на бебето билирубинът се натрупва в кръвообращението и мозъка. Rh заболяване е рядкост днес, тъй като майките могат да се лекуват за него по време на бременност.

Подобно, но по-малко тежко състояние понякога може да възникне, когато майката има кръв от тип О, а бебето й има различен тип (несъвместимост с АВО). Това все още е доста често срещано. Въпреки че тези бебета също са с по-висок риск за kernicterus, това почти винаги може да бъде предотвратено с правилно наблюдение и ранно лечение, ако е необходимо.

Синдром на Криглер-Наджар

Бебетата с това наследствено състояние липсват ензим, необходим за преобразуване на неконюгиран билирубин в конюгиран билирубин за отстраняване. В резултат на това в кръвта им се натрупват високи нива на билирубин.

Kernicterus и сулфонамиди

Някои лекарства - особено антибиотици - също са свързани с kernicterus. Сулфонамидите (наричани още сулфатични лекарства) са група антибиотици, които убиват бактериите. Един общ антибиотик комбинира сулфонамид сулфаметоксазол с триметоприм (SMX-TMP) за лечение на бактериални инфекции. Проучванията пораждат опасения, че сулфонамидите могат да увеличат риска за керницерус.

Неконюгираният билирубин обикновено пътува по кръвния поток към черния дроб, свързан с протеиновия албумин. В черния дроб той се превръща в конюгиран билирубин, за да може да бъде отстранен от тялото. Сулфонамидите могат да отвържат билирубина от албумина, което повишава нивата на билирубин в кръвта. Несвързаният билирубин може да премине в мозъка и да причини керницерус.

Рискови фактори на Kernicterus

Бебетата са по-склонни да получат тежка жълтеница и kernicterus, ако:

• Родени са преждевременно. Когато бебетата се родят преди 37 седмици, черният им дроб е още по-слабо развит и ще отнеме повече време за ефективно отстраняване на билирубина.
• Не се храни добре Билирубинът се отстранява в изпражненията. Лошото хранене не позволява на бебетата да правят достатъчно мръсни пелени.
• Да има родител или брат, който е имал жълтеница като бебе. Това състояние може да протича в семейства. Той може да бъде свързан с определени наследствени нарушения, като дефицит на G6PD, което води до разграждане на червените кръвни клетки твърде рано.
• Родени са от майка с тип О или Rh-отрицателна кръвна група. Майките с тези кръвни групи понякога раждат бебета, които имат високо ниво на билирубин.

Как се диагностицира kernicterus?

Kernicterus най-често се диагностицира при бебета. Един тест, който може да се използва за проверка на нивата на билирубин, е светлометър. Лекар или медицинска сестра ще проверят нивата на билирубин на вашето бебе, като поставят светломера на главата на бебето. Светлометърът показва колко е билирубинът в кожата на вашето бебе или тяхното ниво на транскутанен билирубин (TcB).

Ако нивото на TcB на вашето бебе е високо, това може да е индикация, че билирубинът се натрупва в тялото им. Вашият лекар ще Ви назначи кръвен тест за билирубин.

Лечение на Kernicterus

Целта на лечението е да се намали количеството на неконюгиран билирубин в тялото на бебето, преди да стигне до нива, които причиняват увреждане на мозъка от ядрото.

Бебетата с високи нива на билирубин често се лекуват с фототерапия или светлинна терапия.По време на това лечение голото тяло на бебето е изложено на специална светлина. Светлината увеличава скоростта, с която тялото на бебето разгражда неконюгирания билирубин.

Усложнения на kernicterus

Бебетата с kernicterus могат да развият тези усложнения:

• атетоидна церебрална парализа, вид нарушение на движението, причинено от мозъчно увреждане
• липса на мускулен тонус
• мускулни спазми
• проблеми с координацията на движението
• загуба на слуха и глухота
• проблеми с движението на очите, включително проблеми с гледането нагоре
• затруднено говорене
• интелектуално увреждане
• оцветени бебешки зъби

Прогноза за kernicterus

След като се появят симптомите на kernicterus, мозъчното увреждане вече е започнало. Лечението може да спре, но да не обърне тази вреда. Ето защо е важно да наблюдавате новородените за високи нива на билирубин - особено ако са изложени на риск - и да ги лекувате бързо.