Какво представлява лимфоплазмацитният лимфом?

Съдържание

• LPL срещу други лимфоми
• Какво се случва с имунната система?
• Какви са симптомите?
• Какво го причинява?
• Как се диагностицира?
• Възможности за лечение
• Гледайте и чакайте
• Химиотерапия
• Биологична терапия
• Целенасочена терапия
• Трансплантация на стволови клетки
• Клинични изпитвания
• Каква е перспективата?

Общ преглед

Лимфоплазмацитният лимфом (LPL) е рядък вид рак, който се развива бавно и засяга предимно възрастни хора. Средната възраст при поставяне на диагнозата е 60 години.

Лимфомите са рак на лимфната система, част от вашата имунна система, която помага за борба с инфекциите. При лимфома белите кръвни клетки, или В лимфоцити, или Т лимфоцити, израстват извън контрол поради мутация. При LPL анормални В лимфоцити се възпроизвеждат в костния мозък и изместват здравите кръвни клетки.

Има около 8,3 случая на LPL на 1 милион души в САЩ и Западна Европа. Това е по-често при мъжете и при кавказците.

LPL срещу други лимфоми

Лимфомът на Ходжкин и неходжкинов лимфом се различават по вида на клетките, които стават ракови.

• Лимфомите на Ходжкин имат специфичен вид анормални клетки, наречени Reed-Sternberg клетки.
• Многото видове неходжкинови лимфоми се отличават с това къде започват раковите заболявания и генетичните и други характеристики на злокачествените клетки.

LPL е неходжкинов лимфом, който започва в В лимфоцитите. Това е много рядък лимфом, обхващащ само около 1 до 2 процента от всички лимфоми.

Най-често срещаният тип LPL е макроглобулинемия на Waldenström (WM), която се характеризира с необичайно производство на имуноглобулин (антитела). WM понякога погрешно се нарича идентичен с LPL, но всъщност е подмножество на LPL. Около 19 от 20 души с LPL имат аномалия на имуноглобулина.

Какво се случва с имунната система?

Когато LPL кара В лимфоцитите (В клетките) да свръхпродуцират в костния мозък, се получават по-малко нормални кръвни клетки.

Обикновено В клетките се придвижват от костния мозък към далака и лимфните възли. Там те могат да се превърнат в плазмени клетки, произвеждащи антитела за борба с инфекциите. Ако нямате достатъчно нормални кръвни клетки, това компрометира имунната ви система.

Това може да доведе до:

• анемия, недостиг на червени кръвни клетки
• неутропения, недостиг на тип бели кръвни клетки (наречени неутрофили), което увеличава риска от инфекция
• тромбоцитопения, недостиг на кръвни тромбоцити, което увеличава риска от кървене и синини

Какви са симптомите?

LPL е бавно растящ рак и около една трета от хората с LPL нямат никакви симптоми по време на диагностицирането им.

До 40 процента от хората с LPL имат лека форма на анемия.

Други симптоми на LPL могат да включват:

• слабост и умора (често причинени от анемия)
• треска, нощно изпотяване и загуба на тегло (обикновено свързано с В-клетъчни лимфоми)
• замъглено зрение
• виене на свят
• кървене от носа
• кървящи венци
• синини
• повишен бета-2-микроглобулин, кръвен маркер за тумори

Около 15 до 30 процента от тези с LPL имат:

• подути лимфни възли (лимфаденопатия)
• уголемяване на черния дроб (хепатомегалия)
• уголемяване на далака (спленомегалия)

Какво го причинява?

Причината за LPL не е напълно изяснена. Изследователите изследват няколко възможности:

• Може да има генетичен компонент, тъй като около 1 на всеки 5 души с ММ има роднина, която има LPL или подобен тип лимфом.
• Някои проучвания са установили, че LPL може да бъде свързан с автоимунни заболявания като синдром на Sjögren или с вируса на хепатит С, но други проучвания не са показали тази връзка.
• Хората с LPL често имат определени генетични мутации, които не се наследяват.

Как се диагностицира?

Диагнозата на LPL е трудна и обикновено се поставя след изключване на други възможности.

LPL може да прилича на други В-клетъчни лимфоми със сходни видове диференциация на плазмените клетки. Те включват:

• мантийно-клетъчен лимфом
• хронична лимфоцитна левкемия / малък лимфоцитен лимфом
• маргинална зона лимфом
• миелом на плазмените клетки

Вашият лекар ще ви прегледа физически и ще поиска вашата медицинска история. Те ще наредят кръвна работа и евентуално биопсия на костен мозък или лимфни възли, за да разгледат клетките под микроскоп.

Вашият лекар може да използва и други тестове, за да изключи подобни ракови заболявания и да определи стадия на вашето заболяване. Те могат да включват рентгенова снимка на гръдния кош, CT сканиране, PET сканиране и ултразвук.

Възможности за лечение

Гледайте и чакайте

LBL е бавно растящ рак. Вие и Вашият лекар може да решите да изчакате и да наблюдавате редовно кръвта си преди започване на лечението. Според Американското общество за борба с рака (ACS) хората, които отлагат лечението, докато симптомите им не станат проблемни, имат същото дълголетие като хората, които започват лечение веднага щом бъдат диагностицирани.

Химиотерапия

Няколко лекарства, които действат по различен начин, или комбинации от лекарства, могат да бъдат използвани за унищожаване на раковите клетки. Те включват:

• хлорамбуцил (Leukeran)
• флударабин (Fludara)
• бендамустин (Treanda)
• циклофосфамид (Cytoxan, Procytox)
• дексаметазон (Decadron, Dexasone), ритуксимаб (Rituxan) и циклофосфамид
• бортезомиб (Velcade) и ритуксимаб, със или без дексаметазон
• циклофосфамид, винкристин (Oncovin) и преднизон
• циклофосфамид, винкристин (Oncovin), преднизон и ритуксимаб
• талидомид (Thalomid) и ритуксимаб

Конкретният режим на приемане на лекарства ще варира в зависимост от общото ви здравословно състояние, симптомите и възможните бъдещи лечения.

Биологична терапия

Лекарствата за биологична терапия са изкуствени вещества, които действат като вашата собствена имунна система, за да убият лимфомните клетки. Тези лекарства могат да се комбинират с други лечения.

Някои от тези изкуствени антитела, наречени моноклонални антитела, са:

• ритуксимаб (Rituxan)
• офатумумаб (Arzerra)
• алемтузумаб (лагер)

Други биологични лекарства са имуномодулиращи лекарства (IMiD) и цитокини.

Целенасочена терапия

Целевите терапевтични лекарства имат за цел да блокират определени клетъчни промени, които причиняват рак. Някои от тези лекарства са били използвани за борба с други видове рак и сега се изследват за LBL. Като цяло тези лекарства блокират протеини, които позволяват на лимфомните клетки да продължат да растат.

Трансплантация на стволови клетки

Това е по-ново лечение, което според ACS може да е опция за по-млади хора с LBL.

По принцип кръвообразуващите стволови клетки се отстраняват от кръвния поток и се съхраняват замразени. След това се използва висока доза химиотерапия или лъчение, за да се убият всички клетки на костния мозък (нормални и ракови) и първоначалните кръвотворни клетки се връщат в кръвния поток. Стволовите клетки могат да идват от лекувания човек (автоложни) или могат да бъдат дарени от някой, който е близък до човека (алогенен).

Имайте предвид, че трансплантациите на стволови клетки все още са в експериментален етап. Също така има краткосрочни и дългосрочни странични ефекти от тези трансплантации.

Клинични изпитвания

Както при много видове рак, нови терапии са в процес на разработване и може да намерите клинично изпитване, в което да участвате. Попитайте Вашия лекар за това и посетете ClinicalTrials.gov за повече информация.

Каква е перспективата?

LPL все още няма лечение. Вашият LPL може да премине в ремисия, но по-късно да се появи отново. Освен това, въпреки че това е бавно растящ рак, в някои случаи той може да стане по-агресивен.

ACS отбелязва, че 78 процента от хората с LPL оцеляват пет или повече години.

Степента на оцеляване за LPL се подобрява, тъй като се разработват нови лекарства и нови лечения.