Pemphigus Foliaceus

Съдържание

• Какви са симптомите?
• Какви са причините?
• Какви са възможностите за лечение?
• Какви са усложненията?
• Кога да посетите лекар
• Outlook

Общ преглед

Pemphigus foliaceus е автоимунно заболяване, което причинява сърбящи мехури по кожата ви. Той е част от семейството на редки кожни заболявания, наречени пемфигус, които произвеждат мехури или рани по кожата, в устата или по гениталиите.

Има два основни вида пемфигус:

• пемфигус вулгарис
• pemphigus foliaceus

Pemphigus vulgaris е най-често срещаният и най-тежък тип. Pemphigus vulgaris засяга не само кожата, но и лигавиците. Това причинява болезнени мехури в устата, кожата и гениталиите.

Pemphigus foliaceus причинява образуване на малки мехурчета в горната част на торса и лицето. По-мек е от пемфигус вулгарис.

Pemphigus erythematosus е вид pemphigus foliaceus, който причинява образуването на мехури само по лицето. Засяга хората с лупус.

Какви са симптомите?

Pemphigus foliaceus причинява напълнени с течност мехури по кожата ви, често по гърдите, гърба и раменете. Отначало мехурчетата са малки, но постепенно растат и нарастват. В крайна сметка те могат да покрият целия ви торс, лицето и скалпа.

Мехурите се отварят лесно. Течността може да изтече от тях. Ако разтриете кожата си, целият горен слой може да се отдели от долния по-късно и да се отлепи в лист.

След като мехурите се отворят, те могат да образуват рани. Раните и скарата са над.

Въпреки че pemphigus foliaceus обикновено не е болезнен, може да почувствате болка или усещане за парене в областта на мехурите. Мехурите също могат да сърбят.

Какви са причините?

Pemphigus foliaceus е автоимунно заболяване. Обикновено имунната система освобождава протеини, наречени антитела, за да се пребори с чужди нашественици като бактерии и вируси. При хора с автоимунно заболяване антителата погрешно следват собствените тъкани на тялото.

Когато имате pemphigus foliaceus, антителата се свързват с протеин във външния слой на кожата ви, наречен епидермис. В този слой на кожата има клетки, наречени кератиноцити. Тези клетки произвеждат протеина - кератин - който осигурява структура и подкрепа на кожата ви. Когато антителата атакуват кератиноцитите, те се отделят.Течността запълва пространствата, които оставят след себе си. Тази течност създава мехурите.

Лекарите не знаят какво причинява pemphigus foliaceus. Няколко фактора могат да увеличат вероятността да получите това състояние, включително:

• като има членове на семейството с пемфигус листенце
• изложени на слънце
• получаване на ухапване от насекомо (в южноамериканските страни)

Няколко лекарства също са свързани с pemphigus foliaceus, включително:

• пенициламин (Cuprimine), използван за лечение на болестта на Уилсън
• инхибитори на ангиотензин конвертиращия ензим като каптоприл (Capoten) и еналаприл (Vasotec), използвани за лечение на високо кръвно налягане
• ангиотензин-II рецепторни блокери като кандесартан (Atacand), използвани за лечение на високо кръвно налягане
• антибиотици като рифампицин (Rifadin), използвани за лечение на бактериални инфекции
• нестероидни противовъзпалителни лекарства (НСПВС)

Pemphigus foliaceus може да започне на всяка възраст, но най-често засяга хора на възраст между 50 и 60 години. Хората, които са от еврейско наследство, са изложени на повишен риск от pemphigus vulgaris.

Какви са възможностите за лечение?

Целта на лечението е да се отървете от мехурите и да излекувате мехурите, които вече имате. Вашият лекар може да предпише кортикостероиден крем или хапчета. Това лекарство намалява възпалението в тялото ви. Високите дози кортикостероиди могат да причинят странични ефекти като повишени нива на кръвната захар, наддаване на тегло и загуба на костна маса.

Други лекарства, използвани за лечение на pemphigus foliaceus, включват:

• Имуносупресори. Лекарства като азатиоприн (Imuran) и микофенолат мофетил (CellCept) пречат на имунната ви система да атакува собствените тъкани на тялото ви. Основният страничен ефект от тези лекарства е повишен риск от инфекция.
• Антибиотици, антивирусни лекарства и противогъбични лекарства. Те могат да попречат на мехурите да се заразят, ако се отворят.

Ако мехурите покриват голяма част от кожата ви, може да се наложи да останете в болницата за лечение. Лекарите и медицинските сестри ще почистват и превръзват раните ви, за да предотвратят инфекция. Може да получите течности, които да заместят загубеното от раните.

Какви са усложненията?

Мехурите, които се отварят, могат да се заразят с бактерии. Ако бактериите попаднат в кръвта ви, те могат да причинят животозастрашаваща инфекция, наречена сепсис.

Кога да посетите лекар

Посетете Вашия лекар, ако имате мехури по кожата, особено ако се отворят.

Вашият лекар ще попита за вашите симптоми и ще изследва кожата ви. Те могат да извадят парче тъкан от блистера и да го изпратят в лаборатория за тестване. Това се нарича кожна биопсия.

Може да имате и кръвен тест, за да търсите антитела, които вашата имунна система произвежда, когато имате пемфигус листенце.

Ако вече сте диагностицирани с пемфигус, трябва да се свържете с Вашия лекар, ако развиете:

• нови мехури или рани
• бързо разпространение в броя на раните
• треска
• зачервяване или подуване
• втрисане
• слабост или болки в мускулите или ставите

Outlook

Някои хора се оправят без лечение. Други могат да живеят с болестта в продължение на много години. Може да се наложи да приемате лекарства в продължение на години, за да предотвратите връщането на мехурите.

Ако дадено лекарство причини пемфигус фолиацеус, спирането на лекарството често може да изчисти болестта.