Всичко, което трябва да знаете за белодробната артериална хипертония

Съдържание

• Симптоми на белодробна артериална хипертония
• Причини за белодробна артериална хипертония
• Диагностика на белодробна артериална хипертония
• Лечение на белодробна артериална хипертония
• Лекарства
• Хирургия
• Промени в начина на живот
• Продължителност на живота с белодробна артериална хипертония
• Етапи на белодробна артериална хипертония
• Други видове белодробна хипертония
• Прогноза за белодробна артериална хипертония
• Белодробна хипертония при новородени бебета
• Насоки за белодробна артериална хипертония
• В:
• A:

Какво е първична артериална хипертония?

Белодробната артериална хипертония (PAH), известна преди като първична белодробна хипертония, е рядък тип високо кръвно налягане. Засяга белодробните артерии и капилярите. Тези кръвоносни съдове пренасят кръв от долната дясна камера на сърцето (дясната камера) в белите дробове.

Тъй като налягането в белодробните артерии и по-малките кръвоносни съдове се натрупва, сърцето ви трябва да работи по-усилено, за да изпомпва кръвта в белите дробове. С течение на времето това отслабва сърдечния ви мускул. В крайна сметка това може да доведе до сърдечна недостатъчност и смърт.

Не е известно лечение за БАХ, но са налични възможности за лечение. Ако имате БАХ, лечението може да ви помогне да облекчите симптомите си, да намалите шанса за усложнения и да удължите живота си.

Симптоми на белодробна артериална хипертония

В ранните етапи на БАХ може да нямате забележими симптоми. С влошаване на състоянието симптомите ще стават все по-забележими. Честите симптоми включват:

• затруднено дишане
• умора
• виене на свят
• припадък
• натиск в гърдите
• болка в гърдите
• ускорен пулс
• сърцебиене
• синкав оттенък на устните или кожата
• подуване на глезените или краката
• подуване с течност вътре в корема, особено в по-късните етапи на състоянието

Може да ви е трудно да дишате по време на упражнения или други видове физическа активност. В крайна сметка дишането може да се затрудни и по време на периоди на почивка. Разберете как да разпознаете симптомите на БАХ.

Причини за белодробна артериална хипертония

БАХ се развива, когато белодробните артерии и капилярите, които пренасят кръв от сърцето до белите дробове, се свиват или унищожават. Смята се, че това се предизвиква от различни свързани състояния, но точната причина за появата на ПАУ е неизвестна.

В около 15 до 20 процента от случаите PAH се наследява, според Националната организация за редки заболявания (NORD). Това включва генетични мутации, които могат да възникнат в BMPR2 ген или други гени. След това мутациите могат да се предават чрез семейства, позволявайки на човека с една от тези мутации да има потенциал да развие по-късно ПАХ.

Други потенциални условия, които могат да бъдат свързани с развитието на БАУ, включват:

• хронично чернодробно заболяване
• вродени сърдечни заболявания
• някои нарушения на съединителната тъкан
• някои инфекции, като ХИВ инфекция или шистозомиаза
• някои токсини или лекарства, включително някои развлекателни лекарства (метамфетамини) или понастоящем извънборсови подтискащи апетита

В някои случаи PAH се развива без известна свързана причина. Това е известно като идиопатична PAH. Открийте как се диагностицира и лекува идиопатична БАХ.

Диагностика на белодробна артериална хипертония

Ако Вашият лекар подозира, че може да имате БАХ, той вероятно ще назначи един или повече тестове за оценка на белодробните артерии и сърцето Ви.

Тестовете за диагностициране на БАХ могат да включват:

• електрокардиограма за проверка на признаци на напрежение или необичайни ритми в сърцето ви
• ехокардиограма, за да изследвате структурата и функцията на сърцето си и да измервате налягането в белодробната артерия
• рентгенография на гръдния кош, за да разберете дали белодробните артерии или долната дясна камера на сърцето ви са увеличени
• CT сканиране или MRI сканиране за търсене на кръвни съсиреци, стесняване или увреждане в белодробните артерии
• дясна сърдечна катетеризация за измерване на кръвното налягане в белодробните артерии и дясната камера на сърцето
• тест за белодробна функция за оценка на капацитета и потока на въздуха във и извън белите дробове
• кръвни тестове за проверка на вещества, свързани с БАХ или други здравословни състояния

Вашият лекар може да използва тези тестове, за да провери за признаци на ПАУ, както и за други потенциални причини за симптомите Ви. Те ще се опитат да изключат други потенциални причини, преди да диагностицират БАХ. Получете повече информация за този процес.

Лечение на белодробна артериална хипертония

Понастоящем няма известно лечение за БАХ, но лечението може да облекчи симптомите, да намали риска от усложнения и да удължи живота.

Лекарства

За да Ви помогне да управлявате Вашето състояние, Вашият лекар може да Ви предпише едно или повече от следните лекарства:

• простациклинова терапия за разширяване на кръвоносните съдове
• разтворими стимулатори на гуанилат циклаза, за да разширят кръвоносните Ви съдове
• антагонисти на ендотелиновия рецептор за блокиране на активността на ендотелин, вещество, което може да причини стесняване на кръвоносните Ви съдове
• антикоагуланти за предотвратяване образуването на кръвни съсиреци

Ако БАХ е свързана с друго здравословно състояние във вашия случай, Вашият лекар може да предпише други лекарства, които да помогнат за лечението на това състояние. Те също така могат да коригират всички лекарства, които в момента приемате. Научете повече за лекарствата, които Вашият лекар може да Ви предпише.

Хирургия

В зависимост от това колко тежко е Вашето състояние, Вашият лекар може да препоръча хирургично лечение. Предсърдната септостомия може да се направи, за да се намали натискът от дясната страна на сърцето ви, а белият дроб или сърцето и трансплантацията на белия дроб могат да заместят увредените органи.

При предсърдна септостомия Вашият лекар вероятно ще насочи катетър през една от централните Ви вени до горната дясна камера на сърцето Ви. В преградата на горната камера (лентата от тъкан между дясната и лявата страна на сърцето), преминавайки от дясно на ляво горна камера, те ще създадат отвор. След това те ще надуят малък балон на върха на катетъра, за да разширят отвора и да накарат кръвта да тече между горните камери на сърцето ви, облекчавайки натиска от дясната страна на сърцето ви.

Ако имате сериозен случай на БАХ, свързан с тежко белодробно заболяване, може да се препоръча белодробна трансплантация. При тази процедура Вашият лекар ще премахне единия или двата Ви бели дроба и ще ги замени с бели дробове от донор на орган.

Ако имате тежко сърдечно заболяване или сърдечна недостатъчност, Вашият лекар може да препоръча сърдечна трансплантация в допълнение към белодробната трансплантация.

Промени в начина на живот

Промените в начина на живот, за да коригирате вашата диета, упражнения или други ежедневни навици, могат да помогнат за намаляване на риска от усложнения от БАХ. Те включват:

• хранене на здравословна диета
• упражнява редовно
• отслабване или поддържане на здравословно тегло
• отказване от тютюнопушенето

Спазването на препоръчания от Вашия лекар план за лечение може да помогне за облекчаване на симптомите Ви, да намали риска от усложнения и да удължи живота Ви. Научете повече за възможностите за лечение на БАХ.

Продължителност на живота с белодробна артериална хипертония

БАХ е прогресивно състояние, което означава, че се влошава с времето. Някои хора могат да видят, че симптомите се влошават по-бързо от други.

Изследване от 2015 г., публикувано в изследване на петгодишните нива на преживяемост за хора с различни стадии на БАХ и установява, че с напредването на състоянието петгодишното ниво на оцеляване намалява.

Ето петгодишните изследователи, оценени за всеки етап.

• Клас 1: 72 до 88 процента
• Клас 2: 72 до 76 процента
• Клас 3: 57 до 60 процента
• Клас 4: 27 до 44 процента

Въпреки че няма лечение, скорошният напредък в лечението помогна да се подобри перспективата за хората с БАХ. Научете повече за процентите на оцеляване за хора с БАХ.

Етапи на белодробна артериална хипертония

PAH се разделя на четири етапа въз основа на тежестта на симптомите.

Според критериите, установени от Световната здравна организация (СЗО), PAH се класифицира на четири функционални етапа:

• Клас 1. Състоянието не ограничава вашата физическа активност. Не изпитвате забележими симптоми по време на периоди на обичайна физическа активност или почивка.
• Клас 2. Състоянието леко ограничава вашата физическа активност. Изпитвате забележими симптоми по време на периоди на обичайна физическа активност, но не и по време на периоди на почивка.
• Клас 3. Състоянието значително ограничава вашата физическа активност. Изпитвате симптоми по време на леки физически натоварвания и обикновени физически натоварвания, но не и по време на периоди на почивка.
• Клас 4. Не можете да извършвате никакъв вид физическа активност без симптоми. Изпитвате забележими симптоми, дори по време на периоди на почивка. На този етап обикновено се появяват признаци на десностранна сърдечна недостатъчност.

Ако имате БАХ, етапът на Вашето състояние ще повлияе на препоръчания от Вашия лекар подход за лечение. Получете необходимата информация, за да разберете как протича това състояние.

Други видове белодробна хипертония

PAH е един от петте вида белодробна хипертония (PH). Известен е също като група 1 PAH.

Други видове PH включват:

• Група 2 PH, която е свързана с определени състояния, които включват лявата страна на сърцето ви
• Група 3 PH, която е свързана с определени условия на дишане в белите дробове
• Група 4 PH, която може да бъде причинена от хронични кръвни съсиреци в съдовете на белите дробове
• Група 5 PH, което може да е резултат от различни други здравословни състояния

Някои видове PH са по-лечими от други. Отделете малко време, за да научите повече за различните видове PH.

Прогноза за белодробна артериална хипертония

През последните години възможностите за лечение се подобриха при хора с БАХ. Но все още няма лечение за състоянието.

Ранното диагностициране и лечение може да помогне за по-добро облекчаване на симптомите, намаляване на риска от усложнения и удължаване на живота ви с ПАХ. Прочетете повече за ефектите, които лечението може да има върху вашата перспектива с това заболяване.

Белодробна хипертония при новородени бебета

В редки случаи PAH засяга новородени бебета. Това е известно като персистираща белодробна хипертония на новороденото (PPHN). Това се случва, когато кръвоносните съдове, насочени към белите дробове на бебето, не се разширяват правилно след раждането.

Рисковите фактори за PPHN включват:

• фетални инфекции
• тежък дистрес по време на раждането
• белодробни проблеми, като недоразвити бели дробове или синдром на дихателен дистрес

Ако на вашето бебе е поставена диагноза PPHN, лекарят ще се опита да разшири кръвоносните съдове в белите дробове с допълнителен кислород. Може да се наложи лекарят да използва и механичен вентилатор, за да поддържа дишането на бебето.

Правилното и навременно лечение може да помогне за намаляване на риска от забавяне на развитието и функционални увреждания на вашето бебе, като спомогне за подобряване на шанса за оцеляване.

Насоки за белодробна артериална хипертония

През 2014 г. Американският колеж на гръдните лекари пусна за лечение на БАХ. В допълнение към други препоръки, тези насоки препоръчват:

• Хората, които са изложени на риск от развитие на БАХ, и тези с Клас 1 БАХ трябва да бъдат наблюдавани за развитие на симптоми, които могат да изискват лечение.
• Когато е възможно, хората с БАХ трябва да бъдат изследвани в медицински център, който има опит в диагностицирането на БАХ, оптимално преди започване на лечението.
• Хората с БАХ трябва да бъдат лекувани за всякакви здравословни състояния, които могат да допринесат за заболяването.
• Хората с БАХ трябва да бъдат ваксинирани срещу грип и пневмококова пневмония.
• Хората с БАХ трябва да избягват забременяване. Ако забременеят, те трябва да получат грижи от мултидисциплинарен здравен екип, който включва специалисти с опит в белодробната хипертония.
• Хората с БАХ трябва да избягват ненужни операции. Ако трябва да се подложат на операция, те трябва да получат грижи от мултидисциплинарен здравен екип, който включва специалисти с опит в белодробната хипертония.
• Хората с PAH трябва да избягват излагане на голяма надморска височина, включително пътуване със самолет. Ако трябва да бъдат изложени на голяма надморска височина, те трябва да използват допълнителен кислород, ако е необходимо.

Тези насоки предоставят обща схема за това как да се грижим за хората с БАХ. Вашето индивидуално лечение ще зависи от вашата медицинска история и симптомите, които изпитвате.

В:

Има ли някакви стъпки, които някой може да предприеме, за да предотврати развитието на ПАУ?

A:

Белодробната артериална хипертония не винаги може да бъде предотвратена. Въпреки това, някои състояния, които могат да доведат до PAH, могат да бъдат предотвратени или контролирани, за да се намали рискът от развитие на PAH. Тези състояния включват коронарна артериална болест, хипертония, хронично чернодробно заболяване (най-често свързано с мастен черен дроб, алкохол и вирусен хепатит), ХИВ и хронични белодробни заболявания, особено свързани с тютюнопушенето и експозицията на околната среда.