Симптоми и лечение на синдрома на Хъгълс-Стовин

Съдържание

• Симптоми
• Лечение
• Усложнения

Синдромът на Hugles-stovin е много рядко и сериозно заболяване, което причинява множество аневризми в белодробната артерия и няколко случая на дълбока венозна тромбоза по време на живота. От първото описание на това заболяване в световен мащаб до 2013 г. са диагностицирани по-малко от 40 души.

Болестта може да се прояви в 3 различни етапа, където първият обикновено се проявява с тромбофлебит, вторият етап с белодробни аневризми, а третият и последният етап се характеризира с разкъсване на аневризма, която може да причини кървава кашлица и смърт.

Лекарят, който е най-подходящ за диагностика и лечение на това заболяване, е ревматологът и въпреки че причината му все още не е напълно известна, се смята, че то може да е свързано със системен васкулит.

Симптоми

Симптомите на Hugles-stovin включват:

• Кашлица кръв;
• Затруднено дишане;
• Усещане за задух;
• Главоболие;
• Висока, постоянна треска;
• Загуба на приблизително 10% от теглото без видима причина;
• Папилема, което представлява разширение на зрителната папила, което представлява повишаване на налягането в мозъка;
• Подуване и силна болка в прасеца;
• Двойно виждане и
• Конвулсии.

Като цяло, човек със синдром на Hugles-stovin има симптоми в продължение на много години и синдромът може дори да бъде объркан с болестта на Behçet и някои изследователи смятат, че този синдром всъщност е непълна версия на болестта на Behçet.

Това заболяване рядко се диагностицира в детска възраст и може да бъде диагностицирано в юношеска или зряла възраст след представяне на гореспоменатите симптоми и преминаване на тестове като кръвни тестове, рентгенография на гръдния кош, ЯМР или КТ на главата и гръдния кош, в допълнение към доплер ултразвук за проверка на кръвта и сърдечна циркулация. Няма диагностичен критерий и лекарят трябва да подозира този синдром, тъй като е подобен на болестта на Бехчет, но без всичките му характеристики.

Възрастта на хората с диагноза този синдром варира между 12 и 48 години.

Лечение

Лечението на синдрома на Хъгълс-Стовин не е много специфично, но лекарят може да препоръча използването на кортикостероиди като хидрокортизон или преднизон, антикоагуланти като еноксапарин, пулсова терапия и имуносупресори като Инфликсимаб или Адалимумаб, които могат да намалят риска, а също и последствията на аневризми и тромбоза, като по този начин подобрява качеството на живот и намалява риска от смърт.

Усложнения

Синдромът на Хъгълс-Стовин може да бъде труден за лечение и има висока смъртност, тъй като причината за заболяването не е известна и следователно лечението може да не е достатъчно за поддържане на здравето на засегнатото лице. Тъй като има малко диагностицирани случаи в световен мащаб, лекарите обикновено не са запознати с това заболяване, което може да затрудни диагностиката и лечението.

В допълнение, антикоагулантите трябва да се използват с голямо внимание, тъй като в някои случаи те могат да увеличат риска от кървене след разкъсване на аневризма и изтичането на кръв може да бъде толкова голямо, че предотвратява поддържането на живота.