Синдром на Wiskott-Aldrich

Съдържание

• Симптоми на синдрома на Вискот-Олдрич
• Лечение на синдром на Wiskott-Aldrich

Синдромът на Wiskott-Aldrich е генетично заболяване, което компрометира имунната система, включваща Т и В лимфоцити и кръвни клетки, които помагат за контролиране на кървенето, тромбоцитите.

Симптоми на синдрома на Вискот-Олдрич

Симптомите на синдрома на wiskott-Aldrich могат да бъдат:

Склонност към кървене:

• Намален брой и размер на тромбоцитите в кръвта;
• Кожни кръвоизливи, характеризиращи се с червено-сини точки с големината на щифтова глава, наречени „петехии“, или те могат да бъдат по-големи и да наподобяват натъртвания;
• Кървави изпражнения (особено в детска възраст), кървящи венци и продължително кървене от носа.

Чести инфекции, причинени от всички видове микроорганизми като:

• Отит на средното ухо, синузит, пневмония;
• Менингит, пневмония, причинена от Pneumocystis jiroveci;
• Вирусна инфекция на кожата, причинена от molluscum contagiosum.

Екзема:

• Чести кожни инфекции;
• Тъмни петна по кожата.

Авто имунни прояви:

• Васкулит;
• Хемолитична анемия;
• Идиопатична тромбоцитопенична пурпура.

Диагнозата за това заболяване може да бъде поставена от педиатър след клинично наблюдение на симптомите и специфични тестове. Оценката на размера на тромбоцитите е един от начините за диагностициране на заболяването, тъй като малко заболявания имат тази характеристика.

Лечение на синдром на Wiskott-Aldrich

Най-подходящото лечение за синдром на Wiskott-Aldrich е трансплантацията на костен мозък. Други форми на лечение са премахването на далака, тъй като този орган унищожава малкото количество тромбоцити, което хората с този синдром имат, прилагането на хемоглобин и употребата на антибиотици.

Продължителността на живота на хората с този синдром е ниска, тези, които оцеляват след десет години, обикновено развиват тумори като лимфом и левкемия.