Urticaria Pigmentosa

Съдържание

• Какво е уртикария пигментоза?
• Снимки на уртикария пигментоза
• Разпознаване на пигментоза на уртикария
• Причина за уртикария пигментоза
• Диагноза пигментоза на уртикария
• Лечение на пигментоза на уртикария
• Усложнения на пигментоза на уртикария
• Прогноза за уртикария пигментоза
• Предотвратяване на пигментоза на уртикария

Какво е уртикария пигментоза?

Urticaria pigmentosa (UP) е медиирано от алергия състояние на кожата, което причинява обезцветени лезии и сърбеж на кожата. Състоянието се характеризира с наличието на твърде много мастоцити в кожата. Мачтовите клетки са част от имунната ви система. Тяхната задача е да предизвикат възпаление, като отделят вещество, наречено хистамин в отговор на микроби и други нашественици. В UP има твърде много мастоцити в кожата ви.

Това заболяване се наблюдава най-често при кърмачета и деца, но може да засегне и възрастни. Основният симптом са тъмноцветните лезии по кожата. Лезиите може да са много сърбящи и трудно да не се надраскат. Когато ги търкате или надраскате, лезиите отговарят със знак на Дарие. Знакът на Дарие прилича на кошери. Причинява се от отделянето на хистамин от мастоцитите.

При повечето деца UP преминава през пубертета. Усложненията обикновено се наблюдават само при по-големи деца или възрастни. Рядко UP може да се развие в системна мастоцитоза при възрастен. При системна мастоцитоза мастоцитите могат да се натрупат в други органи на тялото. В редки случаи това може да доведе до левкемия на мастоцитите или сарком на мастоцитите, които са и двете форми на рак.

Снимки на уртикария пигментоза

Разпознаване на пигментоза на уртикария

Основният симптом на UP са кафеникави лезии по кожата. Втриването на лезиите освобождава хистамини, които предизвикват интензивен сърбеж, заедно с мехури или копривна треска (знак на Дарие).

Симптомите на UP могат да включват:

• сърбеж (сърбеж, който варира по тежест и интензивност)
• зачервяване (зачервяване на кожата)
• хиперпигментация на лезиите (много тъмно оцветяване на лезиите)

Възрастните или юношите са по-склонни да имат нечести симптоми. Те включват:

• диария
• тахикардия (учестен пулс)
• гадене или повръщане
• припадък
• виене на свят
• главоболие

Причина за уртикария пигментоза

Точната причина за UP е неизвестна. В някои случаи може да има генетична причина. Детето или наследява ненормален ген от някой от родителите си, или има генна мутация. В други случаи може да се появи без причина. Наследената форма на UP е много рядка, като само около 50 са документирани случаи.

Лекарите знаят, че когато лезиите се търкат, те отделят хистамини. Хистамини са химикали, които започват имунен отговор. Обикновено микробите или други нашественици активират имунния отговор. В UP няма нашественик. Имунният отговор води до сърбящи лезии по кожата.

Диагноза пигментоза на уртикария

Диагнозата на UP се основава на наблюдение на лезиите. Знакът на Дарие е класически симптом, който предполага UP и повечето лезии изглеждат подобно на цвят. Лезиите, които изглеждат различни от другите, може да са признак на рак.

Възможните ракови заболявания могат да включват:

• меланом (най-смъртоносният от рак на кожата)
• базалноклетъчен карцином (неконтролирани израстъци или лезии във външния слой на кожата)
• актинична кератоза (предраков люспест пластир, причинен от години на излагане на слънце)

Вашият лекар ще тества всички необичайно изглеждащи лезии за рак. Това ще изисква малка проба кожа за микроскопско изследване и тестване. Вашият лекар ще ви препоръча биопсия на кожата за тази цел.

Лечение на пигментоза на уртикария

Няма лечение за UP. Лечението се фокусира върху облекчаване на симптомите и контролиране на лезиите. Вашият лекар ще препоръча специфично лечение въз основа на броя на лезиите и вашата толерантност. Например, безболезнено и лесно приложимо лечение може да бъде най-доброто за малките деца.

Опциите за лечение включват:

• антихистамини за облекчаване на сърбеж и зачервяване на кожата
• кортикостероиди за локално приложение (гел или крем с противовъзпалителни свойства)
• интралезионални кортикостероиди (инжектиране с противовъзпалителни стероидни лекарства)
• хидроколоидни превръзки (действа като превръзка за задържане на лекарства за кожата)
• флуоцинолон ацетонид (синтетичен кортикостероид)
• хлорфенирамин малеат (антихистамин, използван за контрол на алергични реакции)
• При възрастни форма на светлинна терапия, наречена фотохимиотерапия, използваща ултравиолетово (UV) лъчение, се е оказала ефективно лечение.

За да насърчите възстановяването:

• Не търкайте кожата.
• Не избирайте блистери (колкото и да е изкушаващо).
• Не драскайте лезиите. Това само ще изпрати повече хистамини, създавайки по-голяма реакция.

Хората с UP трябва да избягват определени лекарства, включително:

• аспирин
• кодеин
• опиати (морфин и кодеин)

Приемът на алкохол трябва да бъде ограничен или елиминиран, тъй като може да бъде задействащ за UP.

Усложнения на пигментоза на уртикария

Повечето случаи на UP засягат само кожата. Случаите, при които UP засяга други органи, обикновено се срещат при по-големи деца и възрастни.

UP може да засегне следните органи:

• черен дроб
• далак
• костен мозък

За съжаление, лечението на UP може да има някои нежелани странични ефекти. Страничните ефекти от продължителното лечение включват:

• синдром на червена кожа (RSS) (отнемане на кортикостероиди)
• захарен диабет (непоносимост към глюкоза поради хронична употреба на стероидна терапия)
• инсулинова резистентност (тялото расте имунизиращо срещу присъствието на инсулин)

Прогноза за уртикария пигментоза

Повечето случаи на UP се появяват при деца. С остаряването си болшинството ще надрасне болестта. Лезиите като цяло избледняват, когато детето преминава в зряла възраст. До 25 процента не прерастват болестта и запазват лезиите в зряла възраст.

Предотвратяване на пигментоза на уртикария

Няма сигурен начин да предотвратите UP. Наследената форма е много рядка и дори когато детето има ненормален ген, може никога да не развие UP.

Можете обаче да предотвратите влошаването на разстройството. Опитайте следните методи:

• Помогнете на детето си да надраска или разтрие раздразнената им кожа, за да не се разпространят лезиите.
• Избягвайте горещите бани, за да не изсъхне кожата им и да влошат сърбежа. Къпането в хладки (или хладни) бани с масло от Aveeno е доказано, че контролират сърбежа.
• Избягвайте сърбящи, дразнещи дрехи. Опитайте вместо това памук или други леки тъкани.
• Дръжте ноктите къси.
• Накарайте ги да носят леки памучни ръкавици до леглото, за да не се надраскат.

Пазарувайте за лечения и масла за баня Aveeno онлайн.

Вашият педиатър може да има още съвети. Повечето случаи на UP се изчистват по времето, когато детето е тийнейджър.