10 думи, които трябва да знаете, ако някой, който обичате, има хемофилия A

Съдържание

• Фактор на съсирване VIII
• Лека, умерена и тежка хемофилия
• Вътрешно кървене
• профилактика
• Рекомбинантни фактори на съсирването
• Порт-а-ангиографската
• DDAVP
• антифибринолитици
• Инхибиторите
• Генна терапия

Хемофилия А е вид кръвно заболяване, което включва по-малко ефективно съсирване на кръвта. Когато кръвта ви не се съсирва адекватно, леките наранявания или процедури (като зъболекарска работа) могат да накарат любимия ви човек да кърви прекомерно. В някои случаи може да възникнат кръвоизливи без никаква идентифицируема причина.

Тези 10 думи за хемофилия А ще улеснят разбирането на профилактиката и лечението на любимия човек.

Фактор на съсирване VIII

Факторът на съсирване VIII е в основата на хемофилия А. Ако вашият любим има това нарушение на кървенето, в кръвта им има по-малко или липсва протеин, наречен фактор VIII. Той е отговорен за подпомагането на тялото да развие естествени съсиреци, за да спре кървенето.

Лека, умерена и тежка хемофилия

Хемофилия А се класифицира в три вида: лека, умерена и тежка.

• Леко: Продължителното или прекомерно кървене се случва само от време на време, обикновено след операция или нараняване.
• Умерено: Кървенето може да възникне след повечето наранявания, а понякога и спонтанно, но не често.
• Тежко: Най-често срещаният тип хемофилия А. Тежката хемофилия се диагностицира по време на ранна детска възраст. Може да причини кървене спонтанно многократно седмично.

Познаването на тежестта на тяхното състояние може да ви помогне по-добре да предотвратите и лекувате епизоди на кървене за любимия човек.

Вътрешно кървене

Когато мислите за кървене, вероятно мислите за външно кървене. Но вътрешното кървене може да бъде още по-голям проблем - защото не е задължително да го видите. Вътрешното кървене може да доведе до увреждане на нервите, ставите и други системи на тялото. Някои признаци и симптоми на вътрешно кървене включват:

• болка или подуване около ставата
• повръщане на кръв
• черни или кървави изпражнения
• внезапно или силно главоболие
• гръдна или друга значителна болка, особено след травма

При тежка хемофилия вътрешното кървене може да се случи дори без нараняване.

профилактика

Като цяло профилактичното лечение се приема като превантивна мярка, за да не се получи заболяване. Профилактиката на хемофилията е предназначена да спре кървенето, преди да започнат. Приема се като инфузия и включва фактор на съсирване VIII, който вашият любим трябва да образува съсиреци самостоятелно. По-тежките случаи изискват по-чести лечения. Тези лечения могат дори да се прилагат у дома.

Рекомбинантни фактори на съсирването

В миналото инфузионните лечения използват фактор на съсирване, получен от плазма. Сега лекарите препоръчват преди всичко рекомбинантни инфузии на фактор на съсирване. Тези инфузии съдържат съсирващ фактор VIII, създаден от човека за спиране и предотвратяване на спонтанно кървене. Според Националната фондация за хемофилия около 75 процента от хората с хемофилия използват рекомбинантни фактори на кръвосъсирването, за разлика от фактора, получен от плазма, като част от цялостния им план за лечение.

Порт-а-ангиографската

Пристанището е устройство за венозен достъп (VAD), което се имплантира в кожата около гърдите. Свързана е с вена с катетър. Пристанището може да е полезно, ако любимият ви човек получава редовно вливания, защото отнема предположенията, когато се опитва да локализира вена всеки път. Недостатъкът на това устройство е по-висок риск от инфекции.

DDAVP

Десмопресин ацетат (DDAVP) е лечение при поискване или спасяване на хемофилия А. Използва се само при леки до умерени случаи. DDAVP е направен от синтетичен хормон, който се инжектира в кръвта ви, за да предизвика фактори на съсирване в случай на внезапно нараняване или кървене. Понякога се използва профилактично преди операции. Вашият любим човек може да се наложи да отиде при лекаря, за да получи тези инжекции. DDAVP се предлага и в спрей за нос за домашна употреба. Както инжекционната форма, така и продуктът за спрей за нос трябва да се използват пестеливо, за да се предотврати изграждането на имунитет към ефекта на лекарството.

антифибринолитици

Антифибринолитиците са лекарства, които понякога се използват заедно с инфузии. Те помагат да се предотврати разпадането на кръвен съсирек, след като се образува. Тези лекарства се предлагат под формата на хапчета и могат да се приемат преди операция или стоматологична работа. Те понякога се използват и при леки чревни или устни кръвоизливи.

Инхибиторите

Някои хора с хемофилия А в крайна сметка спират да реагират на лечение. Организмът създава антитела, които атакуват фактор на съсирване VIII, приет чрез инфузия. Тези антитела се наричат ​​инхибитори. Според Националния институт за сърцето, белите дробове и кръвта до 30 процента от хората, получаващи съсирващи фактори, развиват тези инхибитори. По-често се среща при тежка хемофилия А.

Генна терапия

Това лечение включва генетични модификации, които помагат да се лекува липсата на съсирващ фактор VIII, което води до хемофилия А. Докато ранните изследвания са обещаващи, трябва да се направят още много изследвания върху генната терапия, за да се гарантира безопасността и ефикасността. Вашият любим човек може дори да помисли за участие в клинични изпитвания. Надеждата е, че генната терапия може да доведе до евентуално лечение на това кръвно заболяване.