Първична алвеоларна хиповентилация

Първичната алвеоларна хиповентилация е рядко заболяване, при което човек не поема достатъчно въздух в минута. Белите дробове и дихателните пътища са в норма.

Обикновено, когато нивото на кислород в кръвта е ниско или нивото на въглероден диоксид е високо, има сигнал от мозъка да диша по-дълбоко или бързо. При хора с първична алвеоларна хиповентилация тази промяна в дишането не се случва.

Причината за това състояние е неизвестна. Някои хора имат специфичен генетичен дефект.

Заболяването засяга предимно мъже на възраст от 20 до 50 години. Може да се появи и при деца.

Симптомите обикновено са по-лоши по време на сън. По време на сън често се случват епизоди на спряно дишане (апнея). Често няма задух през деня.

Симптомите включват:

• Синкаво оцветяване на кожата, причинено от липса на кислород
• Сънливост през деня
• Умора
• Сутрешно главоболие
• Подуване на глезените
• Събуждане от сън незаинтересовано
• Събуждане много пъти през нощта

Хората с това заболяване са много чувствителни дори към малки дози успокоителни или наркотици. Тези лекарства могат да влошат проблема им с дишането.

Доставчикът на здравни грижи ще извърши физически преглед и ще попита за симптомите.

Ще бъдат направени тестове, за да се изключат други причини. Например, мускулната дистрофия може да направи мускулите на ребрата слаби, а хроничната обструктивна белодробна болест (ХОББ) уврежда самата белодробна тъкан. Малък удар може да повлияе на дихателния център в мозъка.

Тестовете, които могат да бъдат направени, включват:

• Измерване на нивата на кислород и въглероден диоксид в кръвта (артериални кръвни газове)
  
• Рентгеново изследване на гръдния кош или КТ
• Тестове за кръвни тестове за хематокрит и хемоглобин за проверка на способността за пренасяне на кислород на червените кръвни клетки
• Тестове за белодробна функция
• Измерване на нивото на кислород през нощта (оксиметрия)
• Кръвни газове
• Проучване на съня (полисомнография)

Може да се използват лекарства, които стимулират дихателната система, но не винаги действат. Механични устройства, които подпомагат дишането, особено през нощта, могат да бъдат полезни при някои хора.Кислородната терапия може да помогне на няколко души, но може да влоши нощните симптоми при други.

Отговорът на лечението варира.

Ниското ниво на кислород в кръвта може да причини високо кръвно налягане в белодробните кръвоносни съдове. Това може да доведе до cor pulmonale (десностранна сърдечна недостатъчност).

Обадете се на вашия доставчик, ако имате симптоми на това заболяване. Потърсете веднага медицинска помощ, ако се появи синкава кожа (цианоза).

Няма известна превенция. Трябва да избягвате употребата на лекарства за сън или други лекарства, които могат да причинят сънливост.

Проклятието на Ондин; Вентилационна недостатъчност; Намалено хипоксично задвижване на вентилатора; Намалено хиперкапнично задвижване на вентилатора

• Дихателната система

Cielo C, Marcus CL. Синдроми на централната хиповентилация. Sleep Med Clin. 2014; 9 (1): 105-118. PMID: 24678286 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24678286/.

Malhotra A, Powell F. Нарушения на вентилационния контрол. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Goldman-Cecil. 26-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: глава 80.

Weinberger SE, Cockrill BA, Mandel J. Нарушения на вентилационния контрол. В: Weinberger SE, Cockrill BA, Mandel J, eds. Принципи на белодробната медицина. 7-мо изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2019: глава 18.