Системен лупус еритематозус

Системният лупус еритематозус (СЛЕ) е автоимунно заболяване. При това заболяване имунната система на тялото погрешно атакува здрава тъкан. Може да засегне кожата, ставите, бъбреците, мозъка и други органи.

Причината за СЛЕ не е ясно известна. Той може да бъде свързан със следните фактори:

• Генетична
• Околна среда
• Хормонални
• Някои лекарства

СЛЕ е по-често при жените, отколкото при мъжете, с близо 10 до 1. Може да се появи на всяка възраст. Въпреки това, тя се появява най-често при млади жени на възраст между 15 и 44 години. В САЩ заболяването е по-често при афро-американци, азиатски американци, африкански карибски острови и американци от Испания.

Симптомите варират от човек на човек и могат да идват и си отиват. Всеки със СЛЕ има болки в ставите и подуване в даден момент. Някои развиват артрит. SLE често засяга ставите на пръстите, ръцете, китките и коленете.

Други често срещани симптоми включват:

• Болка в гърдите при дълбоко вдишване.
• Умора.
• Треска без друга причина.
• Общ дискомфорт, безпокойство или лошо чувство (неразположение).
• Косопад.
• Отслабване.
• Рани в устата.
• Чувствителност към слънчева светлина.
• Кожен обрив - обрив „пеперуда“ се развива при около половината от хората със СЛЕ. Обривът се наблюдава най-вече по бузите и носа на носа. Тя може да бъде широко разпространена. Влошава се на слънчева светлина.
• Подути лимфни възли.

Други симптоми и признаци зависят от това коя част на тялото е засегната:

• Мозък и нервна система - Главоболие, слабост, изтръпване, изтръпване, гърчове, проблеми със зрението, промени в паметта и личността
• Храносмилателен тракт - коремна болка, гадене и повръщане
• Сърце - Проблеми с клапите, възпаление на сърдечния мускул или лигавицата на сърцето (перикард)
• Бели дробове - Натрупване на течност в плевралното пространство, затруднено дишане, кашляне на кръв
• Кожа - Рани в устата
• Бъбрек - подуване на краката
• Кръвообращение - съсиреци във вените или артериите, възпаление на кръвоносните съдове, свиване на кръвоносните съдове в отговор на студ (феномен Raynaud)
• Аномалии на кръвта, включително анемия, нисък брой бели кръвни клетки или тромбоцити

Някои хора имат само кожни симптоми. Това се нарича дискоиден лупус.

За да бъдете диагностицирани с лупус, трябва да имате 4 от 11 общи признака на заболяването. Почти всички хора с лупус имат положителен тест за антинуклеарни антитела (ANA). Наличието само на положителна ANA не означава, че имате лупус.

Доставчикът на здравни грижи ще направи пълен физически преглед. Възможно е да имате обрив, артрит или оток в глезените. Възможно е да има ненормален звук, наречен триене на сърдечно триене или триене на плеврално триене. Вашият доставчик също ще направи изпит за нервна система.

Тестовете, използвани за диагностициране на СЛЕ, могат да включват:

• Антинуклеарни антитела (ANA)
• CBC с диференциал
• Рентгенова снимка на гръдния кош
• Серумен креатинин
• Анализ на урината

Може да имате и други тестове, за да научите повече за състоянието си. Някои от тях са:

• Панел за антинуклеарни антитела (ANA)
• Допълващи компоненти (C3 и C4)
• Антитела към двуверижна ДНК
• Тест на Кумбс - директен
• Криоглобулини
• ESR и CRP
• Кръвни тестове за бъбречна функция
• Кръвни тестове за чернодробна функция
• Ревматоиден фактор
• Антифосфолипидни антитела и лупус антикоагулант тест
• Бъбречна биопсия
• Образни тестове на сърцето, мозъка, белите дробове, ставите, мускулите или червата

Няма лечение за СЛЕ. Целта на лечението е да се контролират симптомите. Тежките симптоми, които включват сърцето, белите дробове, бъбреците и други органи, често се нуждаят от лечение от специалисти. Всеки човек със СЛЕ има нужда от оценка относно:

• Колко активна е болестта
• Каква част от тялото е засегната
• Каква форма на лечение е необходима

Леките форми на заболяването могат да бъдат лекувани с:

• НСПВС за ставни симптоми и плеврит. Говорете с вашия доставчик, преди да вземете тези лекарства.
• Ниски дози кортикостероиди, като преднизон, за кожни и артритни симптоми.
• Кортикостероидни кремове за кожни обриви.
• Хидроксихлорохин, лекарство, използвано и за лечение на малария.
• Метотрексат може да се използва за намаляване на дозата на кортикостероидите
  
• Белимумаб, биологично лекарство, може да бъде полезно при някои хора.

Лечението при по-тежък СЛЕ може да включва:

• Високи дози кортикостероиди.
• Имуносупресивни лекарства (тези лекарства потискат имунната система). Тези лекарства се използват, ако имате тежък лупус, който засяга нервната система, бъбреците или други органи. Те могат също да се използват, ако не се подобрите с кортикостероиди или ако симптомите Ви се влошат, когато спрете да приемате кортикостероиди.
• Най-често използваните лекарства включват микофенолат, азатиоприн и циклофосфамид. Поради своята токсичност циклофосфамидът е ограничен до кратък курс от 3 до 6 месеца. Ритуксимаб (Rituxan) се използва и в някои случаи.
• Разредители на кръвта, като варфарин (Coumadin), за нарушения на съсирването като антифосфолипиден синдром.

Ако имате SLE, също е важно да:

• Носете защитно облекло, слънчеви очила и слънцезащитни продукти, когато сте на слънце.
• Вземете превантивна грижа за сърцето.
• Бъдете в крак с имунизациите.
• Направете тестове за скрининг за изтъняване на костите (остеопороза).
• Избягвайте тютюна и пийте минимални количества алкохол.

Групите за консултиране и подкрепа могат да помогнат при емоционалните проблеми, свързани със заболяването.

Резултатът за хората със СЛЕ се подобри през последните години. Много хора със СЛЕ имат леки симптоми. Колко добре се справяте зависи от тежестта на заболяването. Повечето хора със СЛЕ ще се нуждаят от лекарства за дълго време. Почти всички ще изискват хидроксихлорохин за неопределено време. В САЩ обаче СЛЕ е една от 20-те водещи причини за смърт при жени на възраст между 5 и 64 години. Изследват се много нови лекарства за подобряване на резултата при жените със СЛЕ.

Болестта има тенденция да бъде по-активна:

• През първите години след поставяне на диагнозата
• При хора под 40 години

Много жени със СЛЕ могат да забременеят и да раждат здраво бебе. Добрият резултат е по-вероятно за жени, които получават подходящо лечение и нямат сериозни сърдечни или бъбречни проблеми. Наличието на някои SLE антитела или антифосфолипидни антитела повишава риска от спонтанен аборт.

ЛУПУС НЕФРИТ

Някои хора със СЛЕ имат анормални имунни отлагания в бъбречните клетки. Това води до състояние, наречено лупусен нефрит. Хората с този проблем могат да развият бъбречна недостатъчност. Може да се нуждаят от диализа или бъбречна трансплантация.

Биопсия на бъбреците се прави, за да се установи степента на увреждане на бъбреците и да помогне за насочване на лечението. Ако е налице активен нефрит, е необходимо лечение с имуносупресивни лекарства, включително високи дози кортикостероиди, заедно с циклофосфамид или микофенолат.

ДРУГИ ЧАСТИ НА ТЯЛОТО

SLE може да причини увреждане в много различни части на тялото, включително:

• Кръвни съсиреци в артериите на вените на краката, белите дробове, мозъка или червата
• Унищожаване на червените кръвни клетки или анемия при дългосрочно (хронично) заболяване
• Течност около сърцето (перикардит) или възпаление на сърцето (миокардит или ендокардит)
• Течност около белите дробове и увреждане на белодробната тъкан
• Проблеми с бременността, включително спонтанен аборт
• Удар
• Увреждане на червата с коремна болка и запушване
• Възпаление в червата
• Силно нисък брой на тромбоцитите в кръвта (тромбоцитите са необходими за спиране на всяко кървене)
• Възпаление на кръвоносните съдове

СЛЕК И БРЕМЕННОСТ

Както СЛЕ, така и някои лекарства, използвани за СЛЕ, могат да навредят на нероденото дете. Говорете с вашия доставчик, преди да забременеете. Ако забременеете, намерете доставчик, който има опит с лупус и бременност.

Обадете се на вашия доставчик, ако имате симптоми на СЛЕ. Обадете се също, ако имате това заболяване и симптомите Ви се влошат или се появи нов симптом.

Дисеминиран лупус еритематозус; SLE; Лупус; Лупус еритематозус; Пеперуден обрив - SLE; Дискоиден лупус

• Системен лупус еритематозус
• Лупус, дискоиден - изглед на лезии на гърдите
• Лупус - дискоиден на лицето на детето
• Системен лупус еритематозус обрив по лицето
• Антитела

Arntfield RT, Hicks CM. Системен лупус еритематозус и васкулитидите. В: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, eds. Rosen’s Emergency Medicine: Понятия и клинична практика. 9-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2018: глава 108.

Врана MK. Етиология и патогенеза на системен лупус еритематозус. В: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, eds. Учебник по ревматология на Кели и Фирещайн. 10-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2017: глава 79.

Fanouriakis A, Kostopoulou M, Alunno A, et al. Актуализация от 2019 г. на препоръките на EULAR за управление на системен лупус еритематозус. Ann Rheum Dis. 2019; 78 (6): 736-745. PMID: 30926722 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30926722/.

Hahn BH, McMahon MA, Wilkinson A, et al. Насоки на Американския колеж по ревматология за скрининг, лечение и управление на лупусен нефрит. Грижа за артрит Res (Hoboken). 2012; 64 (6): 797-808. PMID: 22556106 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22556106/.

van Vollenhoven RF, Mosca M, Bertsias G, et al. Лечение към целта при системен лупус еритематозус: препоръки от международна работна група. Ann Rheum Dis. 2014; 73 (6): 958-967. PMID: 24739325 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24739325/.

Йена EY, Сингх RR. Кратък доклад: лупус - неразпозната водеща причина за смърт при млади жени: проучване, основано на популация, използващо национални свидетелства за смърт, 2000-2015. Ревматол за артрит. 2018; 70 (8): 1251-1255. PMID: 29671279 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29671279/.