Интерстициална белодробна болест

Интерстициалната белодробна болест (ILD) е група от белодробни нарушения, при които белодробните тъкани се възпаляват и след това се увреждат.

Белите дробове съдържат малки въздушни торбички (алвеоли), където се абсорбира кислородът. Тези въздушни торбички се разширяват с всяко вдишване.

Тъканта около тези въздушни торбички се нарича интерстициум. При хора с интерстициална белодробна болест тази тъкан става скована или белезиста и въздушните торбички не могат да се разширят толкова. В резултат на това в организма не може да попадне толкова много кислород.

ILD може да възникне без известна причина. Това се нарича идиопатична ИЛД. Идиопатичната белодробна фиброза (IPF) е най-често срещаното заболяване от този тип.

Има и десетки известни причини за ILD, включително:

• Автоимунни заболявания (при които имунната система атакува тялото) като лупус, ревматоиден артрит, саркоидоза и склеродермия.
• Възпаление на белите дробове поради вдишване на чуждо вещество като някои видове прах, гъбички или плесени (свръхчувствителен пневмонит).
• Лекарства (като нитрофурантоин, сулфонамиди, блеомицин, амиодарон, метотрексат, злато, инфликсимаб, етанерцепт и други лекарства за химиотерапия).
• Лъчелечение на гърдите.
• Работа с или около азбест, въглищен прах, памучен прах и силициев прах (наречен професионална белодробна болест).

Пушенето на цигари може да увеличи риска от развитие на някои форми на ILD и може да доведе до по-тежко заболяване.

Задухът е основен симптом на ILD. Може да дишате по-бързо или да се наложи да поемете дълбоко въздух:

• Отначало задухът може да не е силен и се забелязва само при упражнения, изкачване на стълби и други дейности.
• С течение на времето може да се появи при по-малко напрегната дейност като къпане или обличане и тъй като заболяването се влошава, дори при хранене или говорене.

Повечето хора с това състояние също имат суха кашлица. Сухата кашлица означава, че не изкашляте никаква слуз или храчки.

С течение на времето също присъстват загуба на тегло, умора и болки в мускулите и ставите.

Хората с по-напреднала ИЛД могат да имат:

• Ненормално уголемяване и изкривяване на основата на ноктите (избиване).
• Син цвят на устните, кожата или ноктите поради ниски нива на кислород в кръвта (цианоза).
• Симптоми на други заболявания като артрит или проблеми с преглъщането (склеродермия), свързани с ILD.

Доставчикът на здравни грижи ще извърши физически преглед. При прослушване на гръдния кош със стетоскоп може да се чуят сухи, пращещи звуци на дишане.

Могат да се направят следните тестове:

• Кръвни тестове за проверка за автоимунни заболявания
• Бронхоскопия със или без биопсия
• Рентгенова снимка на гръдния кош
• Сканиране на гръден кош с висока разделителна способност CT (HRCT)
• ЯМР гръден кош
• Ехокардиограма
• Отворена белодробна биопсия
• Измерване на нивото на кислород в кръвта в покой или когато е активен
• Кръвни газове
• Тестове за белодробна функция
• Тест за шестминутна разходка (проверява докъде можете да вървите за 6 минути и колко пъти трябва да спрете, за да си поемете дъх)

Хората, които са силно изложени на известни причини за белодробни заболявания на работното място, обикновено са рутинно изследвани за белодробни заболявания. Тези работни места включват добив на въглища, пясъкоструене и работа на кораб.

Лечението зависи от причината и продължителността на заболяването. Лекарства, които потискат имунната система и намаляват отока в белите дробове, се предписват, ако автоимунно заболяване причинява проблема.За някои хора, които имат IPF, пирфенидон и нинтеданиб са две лекарства, които могат да се използват за забавяне на заболяването. Ако няма специфично лечение за състоянието, целта е да ви направи по-удобни и да поддържа белодробната функция:

• Ако пушите, попитайте вашия доставчик за това как да спрете да пушите.
• Хората с ниски нива на кислород в кръвта ще получат кислородна терапия в дома си. Дихателният терапевт ще ви помогне да настроите кислорода. Семействата трябва да се научат на правилното съхранение и безопасност на кислорода.

Белодробната рехабилитация може да осигури подкрепа и да ви помогне да научите:

• Различни методи на дишане
• Как да настроите дома си, за да пестите енергия
• Как да ядем достатъчно калории и хранителни вещества
• Как да останете активни и силни

Някои хора с напреднала ИЛБ може да се нуждаят от белодробна трансплантация.

Можете да облекчите стреса от болестта, като се присъедините към група за подкрепа. Споделянето с други хора, които имат общи преживявания и проблеми, може да ви помогне да не се чувствате сами.

Шансът да се възстанови или да се влоши ILD зависи от причината и от това колко тежка е била болестта, когато е била диагностицирана за първи път.

Някои хора с ILD развиват сърдечна недостатъчност и високо кръвно налягане в кръвоносните съдове на белите дробове.

Идиопатичната белодробна фиброза има лоши перспективи.

Обадете се на вашия доставчик, ако:

• Дишането ви става по-трудно, по-бързо или по-плитко от преди
• Не можете да поемете дълбоко въздух или да се наведете напред, когато седите
• По-често имате главоболие
• Чувствате се сънливи или объркани
• Имате треска
• Кашляте тъмна слуз
• Върховете на пръстите ви или кожата около ноктите ви са сини

Дифузно паренхимно белодробно заболяване; Алвеолит; Идиопатичен белодробен пневмонит (IPP)

• Как да дишате, когато имате задух
• Интерстициална белодробна болест - възрастни - отделяне
• Безопасност на кислорода
• Пътуване с проблеми с дишането
• Използване на кислород у дома

• Клубиране
• Пневмокониоза на работниците в въглищата - II етап
• Пневмокониоза на работниците в въглищата - II етап
• Пневмокониоза на работниците в въглищата, сложна
• Дихателната система

Corte TJ, Du Bois RM, Wells AU. Заболявания на съединителната тъкан. В: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Учебник по респираторна медицина на Мъри и Надел. 6-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier Saunders; 2016: глава 65.

Raghu G, Martinez FJ. Интерстициална белодробна болест. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Goldman-Cecil. 26-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: глава 86.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE. Идиопатични интерстициални пневмонии. В: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Учебник по респираторна медицина на Мъри и Надел. 6-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier Saunders; 2016: глава 63.