Грануломатоза с полиангиит

Грануломатозата с полиангиит (GPA) е рядко заболяване, при което кръвоносните съдове се възпаляват. Това води до увреждане на основните органи на тялото. Преди това е бил известен като грануломатоза на Вегенер.

GPA главно причинява възпаление на кръвоносните съдове в белите дробове, бъбреците, носа, синусите и ушите. Това се нарича васкулит или ангиит. В някои случаи могат да бъдат засегнати и други области. Болестта може да бъде фатална и бързото лечение е важно.

В повечето случаи точната причина не е известна, но това е автоимунно разстройство. Рядко васкулитът с положителни антинеутрофилни цитоплазмени антитела (ANCA) се причинява от няколко лекарства, включително кокаин, нарязан с левамизол, хидралазин, пропилтиоурацил и миноциклин.

GPA е най-често при възрастни на средна възраст от северноевропейски произход. Рядко се среща при деца.

Честият синузит и кървавият нос са най-честите симптоми. Други ранни симптоми включват треска, която няма ясна причина, нощно изпотяване, умора и общо неразположение (неразположение).

Други често срещани симптоми могат да включват:

• Хронични ушни инфекции
• Болка и рани около отвора на носа
• Кашлица със или без кръв в храчките
• Болка в гърдите и задух с напредване на заболяването
• Загуба на апетит и загуба на тегло
• Кожни промени като синини и язви по кожата
• Бъбречни проблеми
• Кървава урина
• Проблеми с очите, вариращи от лек конюнктивит до силно подуване на окото.

По-рядко срещаните симптоми включват:

• Болки в ставите
• Слабост
• Болка в корема

Може да имате кръвен тест, който търси ANCA протеини. Тези тестове се правят при повечето хора с активен GPA. Този тест обаче понякога е отрицателен, дори при хора със заболяване.

Ще се направи рентгенова снимка на гръдния кош, за да се търсят признаци на белодробно заболяване.

Анализът на урината се прави, за да се открият признаци на бъбречно заболяване като протеини и кръв в урината. Понякога урината се събира за 24 часа, за да се провери как работят бъбреците.

Стандартните кръвни тестове включват:

• Пълна кръвна картина (CBC)
• Изчерпателен метаболитен панел
• Скорост на утаяване на еритроцитите (ESR)

Кръвни тестове могат да се правят, за да се изключат други заболявания. Те могат да включват:

• Антинуклеарни антитела
• Антитела срещу гломерулна базална мембрана (анти-GBM)
• С3 и С4, криоглобулини, хепатитни серологии, ХИВ
• Тестове за чернодробна функция
• Екран за туберкулоза и кръвни култури

Понякога е необходима биопсия, за да се потвърди диагнозата и да се провери колко тежко е заболяването. Най-често се прави бъбречна биопсия. Може да имате и едно от следните:

• Биопсия на носната лигавица
• Отворена белодробна биопсия
• Кожна биопсия
• Биопсия на горните дихателни пътища

Други тестове, които могат да бъдат направени, включват:

• CT сканиране на синусите
• КТ на гръден кош

Поради потенциално сериозния характер на GPA, може да бъдете хоспитализирани. След като бъде поставена диагнозата, вероятно ще бъдете лекувани с високи дози глюкокортикоиди (като преднизон). Те се дават през вената в продължение на 3 до 5 дни в началото на лечението. Преднизон се прилага заедно с други лекарства, които забавят имунния отговор.

За по-леко заболяване могат да се използват други лекарства, които забавят имунния отговор, като метотрексат или азатиоприн.

• Ритуксимаб (Rituxan)
• Циклофосфамид (Cytoxan)
• Метотрексат
• Азатиоприн (имуран)
• Микофенолат (Cellcept или Myfortic)

Тези лекарства са ефективни при тежко заболяване, но могат да причинят сериозни странични ефекти.Повечето хора с GPA се лекуват с текущи лекарства, за да се предотврати рецидив за поне 12 до 24 месеца. Говорете с вашия лекар за вашия план за лечение.

Други лекарства, използвани за GPA, включват:

• Лекарства за предотвратяване на костна загуба, причинена от преднизон
• Фолиева киселина или фолинова киселина, ако приемате метотрексат
• Антибиотици за предотвратяване на белодробни инфекции

Групите за подкрепа с други, които страдат от подобни заболявания, могат да помогнат на хората със заболяването и техните семейства да научат за болестите и да се адаптират към промените, свързани с лечението.

Без лечение хората с тежки форми на това заболяване могат да умрат в рамките на няколко месеца.

С лечението перспективата за повечето пациенти е добра. Повечето хора, които получават кортикостероиди и други лекарства, които забавят имунния отговор, стават много по-добри. Повечето хора с GPA се лекуват с текущи лекарства, за да се предотврати рецидив за поне 12 до 24 месеца.

Усложненията най-често възникват, когато болестта не се лекува. Хората с GPA развиват увреждане на тъканите в белите дробове, дихателните пътища и бъбреците. Засягането на бъбреците може да доведе до кръв в урината и бъбречна недостатъчност. Бъбречната болест може бързо да се влоши. Бъбречната функция може да не се подобри дори когато състоянието се контролира от лекарства.

Ако не се лекува, в повечето случаи настъпва бъбречна недостатъчност и вероятно смърт.

Други усложнения могат да включват:

• Оток на очите
• Белодробна недостатъчност
• Кашляне на кръв
• Перфорация на носната преграда (дупка вътре в носа)
• Странични ефекти от лекарства, използвани за лечение на заболяването

Обадете се на вашия доставчик, ако:

• Развивате болка в гърдите и задух.
• Изкашляте кръв.
• Имате кръв в урината.
• Имате други симптоми на това разстройство.

Няма известна превенция.

Преди: грануломатоза на Вегенер

• Грануломатоза с полиангиит на крака
• Дихателната система

Grau RG. Индуциран от наркотици васкулит: Нови прозрения и променящ се състав на заподозрян. Curr Rheumatol Rep. 2015; 17 (12): 71. PMID: 26503355 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26503355/.

Pagnoux C, Guillevin L; Френска група за изследване на васкулит; МАЙНРИЦАН разследващи. Поддържане на ритуксимаб или азатиоприн при ANCA-асоцииран васкулит. N Engl J Med. 2015; 372 (4): 386-387. PMID: 25607433 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25607433/.

Стоун JH. Системните васкулитиди. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Goldman-Cecil. 26-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: глава 254.

Ян NB, Регинато АМ. Грануломатоза с полиангиит. В: Ferri FF, изд. Ferri’s Clinical Advisor 2020. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: 601.e4-601.e7.

Yates M, Watts RA, Bajema IM, et al. Препоръки на EULAR / ERA-EDTA за лечение на васкулит, свързан с ANCA. [публикувана корекция се появява в Ann Rheum Dis. 2017;76(8):1480]. Ann Rheum Dis. 2016; 75 (9): 1583-1594. PMID: 27338776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27338776/.