Първична билиарна цироза
Жлъчните пътища са тръби, които преместват жлъчката от черния дроб в тънките черва. Жлъчката е вещество, което помага при храносмилането. Всички жлъчни пътища заедно се наричат жлъчни пътища.
Когато жлъчните пътища се подуят или възпалят, това блокира потока на жлъчката. Тези промени могат да доведат до белези на черния дроб, наречени цироза. Това се нарича билиарна цироза. Разширената цироза може да доведе до чернодробна недостатъчност.
Причината за възпалените жлъчни пътища в черния дроб не е известна. Първичната билиарна цироза обаче е автоимунно разстройство. Това означава, че имунната система на тялото ви погрешно атакува здрава тъкан. Болестта може да бъде свързана с автоимунни заболявания като:
- Цьолиакия
- Феномен на Рейно
- Синдром на Sicca (сухота в очите или устата)
- Болест на щитовидната жлеза
Най-често заболяването засяга жени на средна възраст.
Повече от половината от хората нямат симптоми по време на диагностицирането. Симптомите най-често започват бавно. Ранните симптоми могат да включват:
- Гадене и болки в корема
- Умора и загуба на енергия
- Мастни отлагания под кожата
- Мазни изпражнения
- Сърбеж
- Лош апетит и загуба на тегло
Тъй като чернодробната функция се влошава, симптомите могат да включват:
- Натрупване на течности в краката (оток) и в корема (асцит)
- Жълт цвят на кожата, лигавиците или очите (жълтеница)
- Зачервяване на дланите на ръцете
- При мъжете импотентност, свиване на тестисите и подуване на гърдите
- Лесно натъртване и необичайно кървене, най-често от подути вени в храносмилателния тракт
- Объркване или проблеми с мисленето
- Бледи или глинести на цвят изпражнения
Доставчикът на здравни грижи ще направи физически преглед.
Следните тестове могат да проверят дали черният Ви дроб работи правилно:
- Кръвен тест за албумин
- Тестове за чернодробна функция (серумната алкална фосфатаза е най-важна)
- Протромбиново време (PT)
- Кръвни тестове за холестерол и липопротеини
Други тестове, които могат да помогнат да се измери колко тежко е чернодробното заболяване, включват:
- Повишено ниво на имуноглобулин М в кръвта
- Чернодробна биопсия
- Антимитохондриални антитела (резултатите са положителни в около 95% от случаите)
- Специални видове ултразвук или ЯМР, които измерват количеството белези (може да се нарече еластография)
- Магнитно-резонансна холангиопанкреатография (MRCP)
Целта на лечението е да облекчи симптомите и да предотврати усложнения.
Холестираминът (или колестипол) може да намали сърбежа. Урсодезоксихолевата киселина може да подобри отстраняването на жлъчката от кръвния поток. Това може да подобри оцеляването при някои хора. Предлага се и по-ново лекарство, наречено обетихолова киселина (Ocaliva).
Витаминозаместителната терапия възстановява витамините А, К, Е и D, които се губят в мастните изпражнения. Може да се добави калциева добавка или други костни лекарства за предотвратяване или лечение на слаби или меки кости.
Необходимо е дългосрочно наблюдение и лечение на чернодробна недостатъчност.
Трансплантацията на черен дроб може да бъде успешна, ако е направена преди настъпване на чернодробна недостатъчност.
Резултатът може да варира. Ако състоянието не се лекува, повечето хора ще умрат без трансплантация на черен дроб. Около една четвърт от хората, които са имали заболяването в продължение на 10 години, ще имат чернодробна недостатъчност. Лекарите вече могат да използват статистически модел, за да предскажат най-доброто време за трансплантация. Други заболявания, като хипотиреоидизъм и анемия, също могат да се развият.
Прогресиращата цироза може да доведе до чернодробна недостатъчност. Усложненията могат да включват:
- Кървене
- Увреждане на мозъка (енцефалопатия)
- Дисбаланс на течности и електролити
- Бъбречна недостатъчност
- Малабсорбция
- Недохранване
- Меки или слаби кости (остеомалация или остеопороза)
- Асцит (натрупване на течност в коремната кухина)
- Повишен риск от рак на черния дроб
Обадете се на вашия доставчик, ако имате:
- Подуване на корема
- Кръв в изпражненията
- Объркване
- Жълтеница
- Сърбеж по кожата, който не изчезва и не е свързан с други причини
- Повръщане на кръв
Първичен жлъчен холангит; PBC
- Цироза - отделяне
- Храносмилателната система
- Жлъчен път
Eaton JE, Lindor KD. Първичен жлъчен холангит. В: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger и Fordtran’s Gastrointestinal and Jerry Disease. 11-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2021: глава 91.
Fogel EL, Sherman S. Болести на жлъчния мехур и жлъчните пътища. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Goldman-Cecil. 26-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: глава 146.
Лампи LW. Черен дроб: не-неопластични заболявания. В: Goldblum JR, Lamps LW, McKenney JK, Myers JL, eds. Rosai and Ackerman’s Hurgical Pathology. 11-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2018: глава 19.
Smith A, Baumgartner K, Bositis C. Цироза: диагностика и лечение. Am Fam Лекар. 2019; 100 (12): 759-770. PMID: 31845776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31845776/.