Склерозиращ холангит

Склерозиращият холангит се отнася до подуване (възпаление), белези и разрушаване на жлъчните пътища вътре и извън черния дроб.

Причината за това състояние е неизвестна в повечето случаи.

Заболяването може да се наблюдава при хора, които имат:

• Възпалително заболяване на червата (IBD) като улцерозен колит и болест на Crohn
  
• Автоимунни нарушения
• Хроничен панкреатит (възпален панкреас)
• Саркоидоза (заболяване, което причинява възпаление в различни части на тялото)

Генетичните фактори също могат да бъдат отговорни. Склерозиращият холангит се среща по-често при мъжете, отколкото при жените. Това разстройство е рядко при деца.

Склерозиращият холангит може да бъде причинен и от:

• Холедохолитиаза (камъни в жлъчката в жлъчния канал)
• Инфекции в черния дроб, жлъчния мехур и жлъчните пътища

Първите симптоми обикновено са:

• Умора
• Сърбеж
• Пожълтяване на кожата и очите (жълтеница)

Някои хора обаче нямат симптоми.

Други симптоми могат да включват:

• Уголемен черен дроб
• Увеличен далак
• Загуба на апетит и загуба на тегло
• Повторете епизодите на холангит

Въпреки че някои хора нямат симптоми, кръвните тестове показват, че имат нарушена чернодробна функция. Вашият доставчик на здравни грижи ще търси:

• Болести, които причиняват подобни проблеми
• Болести, които често се появяват при това състояние (особено IBD)
• Камъни в жлъчката

Тестовете, които показват холангит, включват:

• КТ на корема
• Ехография на корема
• Ендоскопска ретроградна холангиопанкреатография (ERCP)
• Чернодробна биопсия
• Магнитно-резонансна холангиопанкреатография (MRCP)
• Перкутанна трансхепатална холангиограма (PTC)

Кръвните тестове включват чернодробни ензими (чернодробни функционални тестове).

Лекарствата, които могат да се използват, включват:

• Холестирамин (като Prevalite) за лечение на сърбеж
• Урсодезоксихолова киселина (урзодиол) за подобряване на чернодробната функция
• Мастноразтворими витамини (D, E, A, K), за да заменят загубеното от самата болест
• Антибиотици за лечение на инфекции в жлъчните пътища

Тези хирургични процедури могат да бъдат направени:

• Поставяне на дълга тънка тръба с балон в края, за да се отвори стесняване (ендоскопско балонно разширяване на стриктурите)
• Поставяне на дренаж или тръба за голямо стесняване (стриктури) на жлъчните пътища
• Проктоколектомия (отстраняване на дебелото черво и ректума, за тези, които имат както улцерозен колит, така и склерозиращ холангит) не засяга прогресията на първичния склерозиращ холангит (PSC)
• Трансплантация на черен дроб

Колко добре се справят хората, варира. Болестта има тенденция да се влошава с течение на времето. Понякога хората се развиват:

• Асцит (натрупване на течност в пространството между лигавицата на корема и коремните органи) и варици (разширени вени)
• Билиарна цироза (възпаление на жлъчните пътища)
• Чернодробна недостатъчност
• Постоянна жълтеница

Някои хора развиват инфекции на жлъчните пътища, които продължават да се връщат.

Хората с това състояние имат висок риск от развитие на рак на жлъчните пътища (холангиокарцином). Те трябва да се проверяват редовно с чернодробен образен тест и кръвни тестове. Хората, които също имат IBD, могат да имат повишен риск от развитие на рак на дебелото черво или ректума и трябва да правят периодична колоноскопия.

Усложненията могат да включват:

• Кървене на варикоза на хранопровода
• Рак в жлъчните пътища (холангиокарцином)
• Цироза и чернодробна недостатъчност
• Инфекция на жлъчната система (холангит)
• Стесняване на жлъчните пътища
• Недостиг на витамини

Първичен склерозиращ холангит; PSC

• Храносмилателната система
• Жлъчен път

Bowlus C, Assis DN, Goldberg D. Първичен и вторичен склерозиращ холангит. В: Sanyal AJ, Boyer TD, Lindor KD, Terrault NA, eds. Zakim and Boyer’s Hepatology. 7-мо изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2018: глава 43.

Ross AS, Kowdley KV. Първичен склерозиращ холангит и рецидивиращ пиогенен холангит. В: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Стомашно-чревни и чернодробни заболявания на Sleisenger и Fordtran: Патофизиология / Диагностика / Управление. 10-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier Saunders; 2016: глава 68.

Zyromski NJ, Pitt HA. Лечение на първичен склерозиращ холангит. В: Cameron JL, Cameron AM, eds. Текуща хирургична терапия. 12-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2017: 453-458.