Paget болест на костта

Болестта на Paget е разстройство, което включва необичайно разрушаване и повторно израстване на костите. Това води до деформация на засегнатите кости.

Причината за болестта на Paget е неизвестна. Това може да се дължи на генетични фактори, но също така може да се дължи на вирусна инфекция в началото на живота.

Болестта се среща в световен мащаб, но е по-често в Европа, Австралия и Нова Зеландия. Заболяването става много по-рядко през последните 50 години.

При хора с болест на Paget има необичайно разграждане на костната тъкан в определени области. Това е последвано от необичайно костно образуване. Новата област на костите е по-голяма, но по-слаба. Новата кост също е изпълнена с нови кръвоносни съдове.

Засегнатата кост може да бъде само в една или две области на скелета или в много различни кости в тялото. По-често включва кости на ръцете, ключиците, краката, таза, гръбначния стълб и черепа.

Повечето хора със заболяване нямат симптоми. Болестта на Paget често се диагностицира, когато се прави рентгенова снимка по друга причина. Той може да бъде открит и при опит за откриване на причината за високите нива на калций в кръвта.

Ако се появят, симптомите могат да включват:

• Болки в костите, болки в ставите или скованост и болки във врата (болката може да е силна и да присъства през повечето време)
• Поклон на краката и други видими деформации
• Увеличени деформации на главата и черепа
• Фрактура
• Главоболие
• Загуба на слуха
• Намалена височина
• Топла кожа над засегнатата кост

Тестовете, които могат да показват болест на Paget, включват:

• Сканиране на костите
• Рентгенова снимка на костите
• Повишени маркери за разграждане на костите (например N-телопептид)

Това заболяване може също да повлияе на резултатите от следните тестове:

• Алкална фосфатаза (ALP), костно специфичен изоензим
• Серумен калций

Не всички хора с болест на Paget трябва да бъдат лекувани. Хората, които може да не се нуждаят от лечение, включват тези, които:

• Правете само леко ненормални кръвни тестове
• Да нямат симптоми и да нямат данни за активно заболяване

Болестта на Paget обикновено се лекува, когато:

• Включени са определени кости, като костите с тежест и рискът от фрактури е по-голям.
• Костните промени бързо се влошават (лечението може да намали риска от фрактури).
• Налице са костни деформации.
• Човек има болка или други симптоми.
• Черепът е засегнат. (Това е за предотвратяване на загуба на слуха.)
• Нивата на калций са повишени и причиняват симптоми.

Медикаментозната терапия помага да се предотврати по-нататъшното разграждане и образуване на костите. В момента има няколко класа лекарства, използвани за лечение на болестта на Paget. Те включват:

• Бисфосфонати: Тези лекарства са първото лечение и спомагат за намаляване на ремоделирането на костите. Лекарствата обикновено се приемат през устата, но могат да се дават и през вена (интравенозно).
• Калцитонин: Този хормон участва в костния метаболизъм. Може да се прилага като спрей за нос (Miacalcin) или като инжекция под кожата (Calcimar или Mithracin).

Ацетаминофен (тиленол) или нестероидни противовъзпалителни лекарства (НСПВС) също могат да се дават при болка. В тежки случаи може да се наложи ортопедична хирургия за коригиране на деформация или фрактура.

Хората с това състояние могат да се възползват от участието в групи за подкрепа за хора с подобен опит.

През повечето време състоянието може да се контролира с лекарства. Малък брой хора могат да развият рак на костта, наречен остеосарком. Някои хора ще се нуждаят от операция за подмяна на ставите.

Усложненията могат да включват:

• Костни фрактури
• Глухота
• Деформации
• Сърдечна недостатъчност
• Хиперкалциемия
• Параплегия
• Спинална стеноза

Обадете се на вашия доставчик на здравни услуги, ако развиете симптоми на болест на Paget.

Деформиране на остеита

• Рентгенов

Ралстън SH. Костна болест на Paget. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Goldman-Cecil. 26-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: глава 233.

Певец FR. Костна болест на Paget. В: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Ендокринология: Възрастни и педиатрични. 7-мо изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier Saunders; 2016: глава 72.