Поликистозна бъбречна болест

Поликистозната бъбречна болест (PKD) е бъбречно разстройство, предавано чрез семейства. При това заболяване в бъбреците се образуват много кисти, което ги кара да се увеличат.

PKD се предава чрез семейства (наследени). Двете наследствени форми на PKD са автозомно доминантни и автозомно рецесивни.

Хората с PKD имат много клъстери на кисти в бъбреците. Какво точно задейства образуването на кисти е неизвестно.

PKD се свързва със следните състояния:

• Аортни аневризми
• Мозъчни аневризми
• Кисти в черния дроб, панкреаса и тестисите
• Дивертикули на дебелото черво

Половината от хората с PKD имат кисти в черния дроб.

Симптомите на PKD могат да включват някое от следните:

• Коремна болка или нежност
• Кръв в урината
• Прекомерно уриниране през нощта
• Болка в хълбока от едната или от двете страни
• Сънливост
• Болки в ставите
• Аномалии на ноктите

Изследването може да покаже:

• Коремна нежност над черния дроб
• Уголемен черен дроб
• Сърдечни шумове или други признаци на аортна недостатъчност или митрална недостатъчност
• Високо кръвно налягане
• Растеж в бъбреците или корема

Тестовете, които могат да бъдат направени, включват:

• Церебрална ангиография
• Пълна кръвна картина (CBC) за проверка на анемия
• Чернодробни тестове (кръв)
• Анализ на урината

Хората с лична или фамилна анамнеза за PKD, които имат главоболие, трябва да бъдат тествани, за да се установи дали мозъчните аневризми са причината.

PKD и кисти на черния дроб или други органи могат да бъдат открити чрез следните тестове:

• КТ на корема
• ЯМР на коремната кухина
• Ехография на корема
• Интравенозна пиелограма (IVP)

Ако няколко членове на вашето семейство имат ПКД, могат да се направят генетични тестове, за да се определи дали носите гена на ПКД.

Целта на лечението е да контролира симптомите и да предотврати усложнения. Лечението може да включва:

• Лекарства за кръвно налягане
• Диуретици (хапчета за вода)
• Диета с ниско съдържание на сол

Всяка инфекция на пикочните пътища трябва да се лекува бързо с антибиотици.

Кистите, които са болезнени, заразени, кървят или причиняват запушване, може да се наложи да се източат. Обикновено има твърде много кисти, за да е практично да се премахне всяка киста.

Може да се наложи операция за отстраняване на 1 или двата бъбрека. Лечението на крайния стадий на бъбречно заболяване може да включва диализа или бъбречна трансплантация.

Често можете да облекчите стреса от заболяване, като се присъедините към група за подкрепа, където членовете споделят общ опит и проблеми.

Болестта се влошава бавно. В крайна сметка това може да доведе до краен стадий на бъбречна недостатъчност. Също така се свързва с чернодробни заболявания, включително инфекция на чернодробни кисти.

Лечението може да облекчи симптомите в продължение на много години.

Хората с PKD, които нямат други заболявания, може да са добри кандидати за бъбречна трансплантация.

Здравните проблеми, които могат да бъдат резултат от PKD, включват:

• Анемия
• Кървене или разкъсване на кисти
• Дългосрочно (хронично) бъбречно заболяване
• Краен стадий на бъбречно заболяване
• Високо кръвно налягане
• Инфекция на чернодробни кисти
• Камъни в бъбреците
• Чернодробна недостатъчност (лека до тежка)
• Повтарящи се инфекции на пикочните пътища

Обадете се на вашия доставчик на здравни услуги, ако:

• Имате симптоми на PKD
• Имате фамилна анамнеза за PKD или свързани с него разстройства и планирате да имате деца (може да искате да имате генетично консултиране)

Понастоящем нито едно лечение не може да попречи на образуването или увеличаването на кистите.

Кисти - бъбреци; Бъбрек - поликистоз; Автозомно доминиращо поликистозно бъбречно заболяване; ADPKD

• Кисти на бъбреците и черния дроб - CT сканиране
• Кисти на черния дроб и далака - КТ

Arnaout MA. Кистозни бъбречни заболявания. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Goldman-Cecil. 26-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: глава 118.

Torres VE, компютър Harris. Кистозни заболявания на бъбреците. В: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Brenner and Rector’s The Bidney. 11-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: глава 45.