Съществена тромбоцитемия

Есенциалната тромбоцитемия (ЕТ) е състояние, при което костният мозък произвежда твърде много тромбоцити. Тромбоцитите са част от кръвта, която подпомага съсирването на кръвта.

ЕТ е резултат от свръхпроизводство на тромбоцити. Тъй като тези тромбоцити не работят нормално, кръвните съсиреци и кървенето са често срещани проблеми. Нелекуван, ET се влошава с времето.

ЕТ е част от група състояния, известни като миелопролиферативни нарушения. Други включват:

• Хронична миелогенна левкемия (рак, който започва в костния мозък)
• Полицитемия вера (заболяване на костния мозък, което води до необичайно увеличаване на броя на кръвните клетки)
• Първична миелофиброза (нарушение на костния мозък, при което костният мозък се заменя с фиброзна белезна тъкан)

Много хора с ЕТ имат мутация на ген (JAK2, CALR или MPL).

ET е най-често при хора на средна възраст. Може да се наблюдава и при по-млади хора, особено жени под 40 години.

Симптомите на кръвни съсиреци могат да включват някое от следните:

• Главоболие (най-често)
• Изтръпване, студенина или посиняване в ръцете и краката
• Усещане за замаяност или замаяност
• Проблеми със зрението
• Мини-инсулти (преходни исхемични атаки) или инсулт

Ако кървенето е проблем, симптомите могат да включват някое от следните:

• Лесно натъртване и кървене от носа
• Кървене от стомашно-чревния тракт, дихателната система, пикочните пътища или кожата
• Кървене от венците
• Продължително кървене от хирургични процедури или отстраняване на зъби

През повечето време ET се открива чрез кръвни тестове, направени за други здравословни проблеми, преди да се появят симптоми.

Вашият доставчик на здравни грижи може да забележи увеличен черен дроб или далак при физически преглед. Възможно е също да имате необичаен кръвен поток в пръстите на краката или краката, който причинява увреждане на кожата в тези области.

Други тестове могат да включват:

• Биопсия на костен мозък
• Пълна кръвна картина (CBC)
• Генетични тестове (за търсене на промяна в гена JAK2, CALR или MPL)
• Ниво на пикочна киселина

Ако имате животозастрашаващи усложнения, може да имате лечение, наречено тромбоцитна фереза. Бързо намалява тромбоцитите в кръвта.

В дългосрочен план се използват лекарства за намаляване на броя на тромбоцитите, за да се избегнат усложнения. Най-често използваните лекарства включват хидроксиурея, интерферон-алфа или анагрелид. При някои хора с мутация на JAK2 могат да се използват специфични инхибитори на протеина JAK2.

При хора, които са изложени на висок риск от съсирване, аспиринът в ниска доза (81 до 100 mg на ден) може да намали епизодите на съсирването.

Много хора не се нуждаят от никакво лечение, но те трябва да бъдат внимателно наблюдавани от техния доставчик.

Резултатите могат да варират. Повечето хора могат да отидат за дълги периоди без усложнения и да имат нормален живот. При малък брой хора усложненията от кървене и кръвни съсиреци могат да причинят сериозни проблеми.

В редки случаи заболяването може да премине в остра левкемия или миелофиброза.

Усложненията могат да включват:

• Остра левкемия или миелофиброза
• Тежко кървене (кръвоизлив)
• Инсулт, инфаркт или кръвни съсиреци в ръцете или краката

Обадете се на вашия доставчик, ако:

• Имате необяснимо кървене, което продължава по-дълго, отколкото би трябвало.
• Забелязвате болка в гърдите, болки в краката, объркване, слабост, изтръпване или други нови симптоми.

Първична тромбоцитемия; Съществена тромбоцитоза

• Кръвни клетки

Mascarenhas J, Iancu-Rubin C, Kremyanskaya M, Najfeld V, Hoffman R. Основна тромбоцитемия. В: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Хематология: основни принципи и практика. 7-мо изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2018: глава 69.

Tefferi A. Полицитемия вера, есенциална тромбоцитемия и първична миелофиброза. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Goldman-Cecil. 25-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier Saunders; 2016: глава 166.