Макроглобулинемия на Валденстрем

Макроглобулинемията на Waldenström (WM) е рак на В лимфоцитите (вид бели кръвни клетки). WM се свързва с свръхпроизводството на протеини, наречени IgM антитела.

WM е резултат от състояние, наречено лимфоплазмацитичен лимфом. Това е рак на белите кръвни клетки, при който В имунните клетки започват да се делят бързо. Точната причина за твърде много производство на IgM антитяло е неизвестна. Хепатит С може да увеличи риска от WM. В злокачествените В клетки често се откриват генни мутации.

Производството на излишък от IgM антитела може да причини няколко вида проблеми:

• Хипервискозитет, който кара кръвта да стане твърде дебела. Това може да затрудни потока на кръвта през малките кръвоносни съдове.
• Невропатия или увреждане на нервите, когато IgM антитялото реагира с нервната тъкан.
• Анемия, когато IgM антитялото се свързва с червените кръвни клетки.
• Бъбречна болест, когато IgM антителата се отлагат в бъбречната тъкан.
• Криоглобулинемия и васкулит (възпаление на кръвоносните съдове), когато IgM антитялото образува имунни комплекси с излагане на студ.

WM е много рядко. Повечето хора с това състояние са на възраст над 65 години.

Симптомите на WM могат да включват някое от следните:

• Кървене от венците и кървене от носа
• Замъглено или намалено зрение
• Синкава кожа в пръстите след излагане на студ
• Замайване или объркване
• Лесно натъртване на кожата
• Умора
• Диария
• Изтръпване, изтръпване или пареща болка в ръцете, краката, пръстите, пръстите на краката, ушите или носа
• Обрив
• Подути жлези
• Неволно отслабване
• Загуба на зрение на едното око

Физикалният преглед може да разкрие подуване на далака, черния дроб и лимфните възли. Очен преглед може да покаже разширени вени в ретината или кървене от ретината (кръвоизливи).

CBC показва нисък брой червени кръвни клетки и тромбоцити. Химията на кръвта може да покаже доказателства за бъбречно заболяване.

Тест, наречен електрофореза на серумен протеин, показва повишено ниво на IgM антитела. Нивата често са по-високи от 300 милиграма на децилитър (mg / dL) или 3000 mg / L. Ще бъде направен тест за имунофиксация, за да се покаже, че IgM антитялото е получено от единичен клетъчен тип (клонален).

Тестът за серумен вискозитет може да покаже дали кръвта е станала гъста. Симптомите обикновено се появяват, когато кръвта е четири пъти по-дебела от нормалното.

Биопсията на костния мозък ще покаже увеличен брой анормални клетки, които приличат както на лимфоцити, така и на плазмени клетки.

Допълнителните тестове, които могат да се направят, включват:

• 24-часов протеин в урината
• Общ протеин
• Имунофиксация в урината
• Брой на Т (получени от тимус) лимфоцити
• Рентгенови лъчи на костите

Някои хора с WM, които имат повишени IgM антитела, нямат симптоми. Това състояние е известно като тлеещ WM. Не е необходимо лечение, освен внимателно проследяване.

При хора със симптоми лечението има за цел да намали симптомите и риска от развитие на органно увреждане. Понастоящем няма стандартно лечение. Вашият доставчик на здравни грижи може да Ви предложи да участвате в клинично изпитване.

Плазмаферезата премахва IgM антитела от кръвта. Той също така бързо контролира симптомите, причинени от сгъстяването на кръвта.

Лекарствата могат да включват кортикостероиди, комбинация от лекарства за химиотерапия и моноклонално антитяло срещу В клетки, ритуксимаб.

Автоложна трансплантация на стволови клетки може да се препоръча на някои хора с иначе добро здраве.

Хората, които имат малък брой червени или бели кръвни клетки или тромбоцити, може да се нуждаят от трансфузия или антибиотици.

Средната преживяемост е около 5 години. Някои хора живеят повече от 10 години.

При някои хора разстройството може да доведе до малко симптоми и да прогресира бавно.

Усложненията на WM могат да включват:

• Промени в психичните функции, които могат да доведат до кома
• Сърдечна недостатъчност
• Стомашно-чревно кървене или малабсорбция
• Проблеми със зрението
• Кошери

Свържете се с вашия доставчик, ако се развият симптоми на WM.

Макроглобулинемия на Валденстрем; Макроглобулинемия - първична; Лимфоплазмацитичен лимфом; Моноклонална макроглобулинемия

• Валденстрем
• Антитела

Kapoor P, Ansell SM, Fonseca R, et al. Диагностика и управление на макроглобулинемия на Waldenström: Стратификация на майо на макроглобулинемия и насочени към риска терапия (mSMART) насоки 2016. JAMA Oncol. 2017; 3 (9): 1257-1265. PMID: 28056114 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28056114/.

Раджкумар СВ. Нарушения на плазмените клетки. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Goldman-Cecil. 26-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: глава 178.

Treon SP, Castillo JJ, Hunter ZR, Merlini G. Waldenström макроглобулинемия / лимфоплазмацитичен лимфом. В: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Хематология: основни принципи и практика. 7-мо изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2018: глава 87.