Прогресивна надядрена парализа

Прогресивната надядрена парализа (PSP) е нарушение на движението, което възниква от увреждане на определени нервни клетки в мозъка.

PSP е състояние, което причинява симптоми, подобни на тези на болестта на Паркинсон.

Той включва увреждане на много клетки на мозъка. Засегнати са много области, включително частта от мозъчния ствол, където се намират клетките, които контролират движението на очите. Засегната е и зоната на мозъка, която контролира стабилността, когато ходите. Засегнати са и челните дялове на мозъка, което води до промени в личността.

Причината за увреждането на мозъчните клетки е неизвестна. PSP се влошава с времето.

Хората с PSP имат отлагания в мозъчните тъкани, които изглеждат като тези, открити при хора с болестта на Алцхаймер. Има загуба на тъкан в повечето области на мозъка и в някои части на гръбначния мозък.

Разстройството се наблюдава най-често при хора над 60-годишна възраст и е малко по-често при мъжете.

Симптомите могат да включват някое от следните:

• Загуба на равновесие, многократни падания
• Накланяне напред при движение или бързо ходене
• Блъскане в предмети или хора
• Промени в израженията на лицето
• Дълбоко облицовано лице
• Проблеми с очите и зрението, като различни по размер зеници, затруднено движение на очите (надядрена офталмоплегия), липса на контрол над очите, проблеми с отварянето на очите
• Затруднено преглъщане
• Треперене, челюсти или резки лица или спазми
• Лека до умерена деменция
• Личностни промени
• Бавни или сковани движения
• Речеви затруднения, като ниска сила на гласа, неспособност да се изричат ​​ясно думи, бавна реч
• Скованост и твърдо движение във врата, средата на тялото, ръцете и краката

Изследването на нервната система (неврологичен преглед) може да покаже:

• Деменция, която се влошава
• Затруднено ходене
• Ограничени движения на очите, особено движения нагоре и надолу
• Нормално зрение, слух, усещане и контрол на движението
• Сковани и некоординирани движения като тези на болестта на Паркинсон

Доставчикът на здравни услуги може да направи следните тестове, за да изключи други заболявания:

• Ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) може да покаже свиване на мозъчния ствол (знак колибри)
• PET сканирането на мозъка ще покаже промени в предната част на мозъка

Целта на лечението е да се контролират симптомите. Не е известно лечение за PSP.

Може да се опитат лекарства като леводопа. Тези лекарства повишават нивото на мозъчен химикал, наречен допамин. Допаминът участва в контрола на движението. Лекарствата могат да намалят някои симптоми, като твърди крайници или бавни движения за известно време. Но те обикновено не са толкова ефективни, колкото при болестта на Паркинсон.

Много хора с PSP в крайна сметка ще се нуждаят от денонощна грижа и наблюдение, тъй като губят мозъчните функции.

Лечението понякога може да намали симптомите за известно време, но състоянието ще се влоши. Мозъчната функция с времето ще намалее. Смъртта обикновено настъпва след 5 до 7 години.

Изследват се по-нови лекарства за лечение на това състояние.

Усложненията на PSP включват:

• Кръвен съсирек във вените (дълбока венозна тромбоза) поради ограничено движение
• Нараняване от падане
• Липса на контрол над зрението
• Загуба на мозъчни функции с течение на времето
• Пневмония поради проблеми с преглъщането
• Лошо хранене (недохранване)
• Странични ефекти от лекарства

Обадете се на вашия доставчик, ако често падате и ако имате скованост на врата / тялото и проблеми със зрението.

Също така, обадете се, ако любим човек е бил диагностициран с PSP и състоянието е намаляло толкова много, че вече не можете да се грижите за човека у дома.

Деменция - нухална дистония; Синдром на Ричардсън-Стийл-Олшевски; Парализа - прогресивна надядрена

• Централна нервна система и периферна нервна система

Янкович J. Паркинсонова болест и други двигателни разстройства. В: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley’s Neurology in Clinical Practice. 7-мо изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2016: глава 96.

Ling H. Клиничен подход за прогресивна надядрена парализа. J Mov Disord. 2016; 9 (1): 3-13. PMID: 26828211 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26828211/.

Уебсайт на Националния институт по неврологични разстройства. Информационен лист за прогресивна надядрена парализа. www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Progressive-Supranuclear-Palsy-Fact-Sheet. Актуализирано на 17 март 2020 г. Достъп до 19 август 2020 г.