Нарушения на имунодефицита

Нарушенията на имунодефицита се появяват, когато имунният отговор на организма е намален или липсва.

Имунната система се състои от лимфоидна тъкан в тялото, която включва:

• Костен мозък
• Лимфни възли
• Части от далака и стомашно-чревния тракт
• Тимус
• Сливици

Протеините и клетките в кръвта също са част от имунната система.

Имунната система помага да се предпази тялото от вредни вещества, наречени антигени. Примерите за антигени включват бактерии, вируси, токсини, ракови клетки и чужда кръв или тъкани от друг човек или вид.

Когато имунната система открие антиген, тя реагира, като произвежда протеини, наречени антитела, които унищожават вредните вещества. Отговорът на имунната система също включва процес, наречен фагоцитоза. По време на този процес определени бели кръвни клетки поглъщат и унищожават бактерии и други чужди вещества. Протеините, наречени комплементи, помагат за този процес.

Нарушенията на имунната недостатъчност могат да засегнат която и да е част от имунната система. Най-често тези състояния се появяват, когато специални бели кръвни клетки, наречени Т или В лимфоцити (или и двете) не функционират нормално или тялото ви не произвежда достатъчно антитела.

Наследствените имунодефицитни нарушения, които засягат В-клетките, включват:

• Хипогамаглобулинемия, която обикновено води до респираторни и стомашно-чревни инфекции
• Агамаглобулинемия, която води до тежки инфекции в началото на живота и често е смъртоносна

Наследствените нарушения на имунодефицита, които засягат Т-клетките, могат да причинят многократни инфекции с Candida (дрожди). Наследен комбиниран имунодефицит засяга както Т-клетките, така и В-клетките. Може да бъде смъртоносно през първата година от живота, ако не се лекува рано.

Казват, че хората са имуносупресирани, когато имат имунодефицитно разстройство поради лекарства, които отслабват имунната система (като кортикостероиди). Имуносупресията също е често срещан страничен ефект от химиотерапията, прилагана за лечение на рак.

Придобитият имунодефицит може да бъде усложнение на заболявания като ХИВ / СПИН и недохранване (особено ако човекът не яде достатъчно протеин). Много видове рак също могат да причинят имунодефицит.

Хората, които са премахнали далака, имат придобит имунодефицит и са изложени на по-висок риск от инфекция от определени бактерии, срещу които далакът обикновено би помогнал да се бори. Хората с диабет също са изложени на по-висок риск от някои инфекции.

С напредването на възрастта имунната система става по-малко ефективна. Тъканите на имунната система (особено лимфоидната тъкан като тимуса) се свиват и броят и активността на белите кръвни клетки намаляват.

Следните състояния и заболявания могат да доведат до имунодефицитно разстройство:

• Атаксия-телеангиектазия
• Допълнения недостатъци
• Синдром на DiGeorge
• Хипогамаглобулинемия
• Синдром на работата
• Дефекти на адхезия на левкоцитите
• Агамаглобулинемия
• Синдром на Wiskott-Aldrich

Вашият доставчик на здравни грижи може да мисли, че имате нарушение на имунната недостатъчност, ако имате:

• Инфекции, които продължават да се връщат или не изчезват
• Тежка инфекция от бактерии или други микроби, които обикновено не причиняват тежка инфекция

Други признаци включват:

• Лош отговор на лечение на инфекции
• Забавено или непълно възстановяване от болест
• Някои видове рак (като сарком на Капоши или неходжкинов лимфом)
• Някои инфекции (включително някои форми на пневмония или повтарящи се гъбични инфекции)

Симптомите зависят от разстройството. Например, тези с намалени нива на IgA, съчетани с ниски нива на някои IgG подкласове, вероятно ще имат проблеми с белите дробове, синусите, ушите, гърлото и храносмилателния тракт.

Тестовете, използвани за диагностициране на имунодефицитно разстройство, могат да включват:

• Нива на комплемента в кръвта или други тестове за измерване на вещества, отделяни от имунната система
• Тест за ХИВ
• Нива на имуноглобулин в кръвта
• Протеинова електрофореза (кръв или урина)
• Брой на Т (получени от тимус) лимфоцити
• Брой на белите кръвни клетки

Целта на лечението е да се предотвратят инфекции и да се лекуват всякакви заболявания и инфекции, които се развиват.

Ако имате отслабена имунна система, трябва да избягвате контакт с лица, които имат инфекции или заразни разстройства. Може да се наложи да избягвате хора, които са били ваксинирани с живи вирусни ваксини през последните 2 седмици.

Ако развиете инфекция, вашият доставчик ще се отнесе към вас агресивно. Това може да включва продължителна употреба на антибиотици или противогъбични лекарства, за да се предотврати връщането на инфекциите.

Интерферонът се използва за лечение на вирусни инфекции и някои видове рак. Това е лекарство, което кара имунната система да работи по-добре.

Хората с ХИВ / СПИН могат да приемат комбинации от лекарства, за да намалят количеството ХИВ в имунната си система и да подобрят имунитета си.

Хората, които ще имат планирано отстраняване на далака, трябва да бъдат ваксинирани 2 седмици преди операцията срещу бактерии като Стрептококова пневмония и Хемофилус инфлуенца. Хората, които не са били предварително ваксинирани или нямат известен имунитет, също трябва да получават MMR и ваксините срещу варицела. Освен това се препоръчва хората да получат серията DTaP ваксини или бустер, ако е необходимо.

Трансплантациите на костен мозък могат да се използват за лечение на определени състояния на имунна недостатъчност.

Понякога може да се препоръча пасивен имунитет (получаване на антитела, произведени от друго лице или животно), за да се предотврати заболяване, след като сте били изложени на определени бактерии или вируси.

Хората с ниски или липсващи нива на определени имуноглобулини могат да бъдат подпомогнати с интравенозен имуноглобулин (IVIG), прилаган през вена.

Някои нарушения на имунодефицита са леки и причиняват заболяване от време на време. Други са тежки и могат да бъдат фатални. Имуносупресията, причинена от лекарства, често изчезва, след като лекарството бъде спряно.

Усложненията на имунодефицитните нарушения могат да включват:

• Често или продължаващо заболяване
• Повишен риск от някои видове рак или тумори
• Повишен риск от инфекция

Обадете се веднага на вашия доставчик, ако сте на химиотерапия или кортикостероиди и развиете:

• Треска от 100 ° F (38 ° C) или по-висока
• Кашлица с задух
• Стомашни болки
• Други нови симптоми

Отидете в спешното отделение или се обадете на местния номер за спешни случаи (като 911), ако имате схванат врат и главоболие с треска.

Свържете се с вашия доставчик, ако имате повтарящи се гъбични инфекции или орална млечница.

Не е известен начин за предотвратяване на наследствени нарушения на имунодефицита. Ако имате фамилна анамнеза за нарушения на имунодефицита, може да потърсите генетична консултация.

Практикуването на по-безопасен секс и избягването на споделянето на телесни течности може да помогне за предотвратяване на ХИВ / СПИН. Попитайте вашия доставчик дали лекарството, наречено Truvada, е подходящо за вас, за да предотвратите HIV инфекция.

Доброто хранене може да предотврати придобития имунодефицит, причинен от недохранване.

Имуносупресия; Имунодепресирани - имунодефицит; Имуносупресиран - имунодефицит; Хипогамаглобулинемия - имунодефицит; Агамаглобулинемия - имунодефицит

• Антитела

Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S. Вродени и придобити имунодефицити. В: Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S, eds. Клетъчна и молекулярна имунология. 9-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2018: глава 21.

Bonanni P, Grazzini M, Niccolai G, et al. Препоръчителни ваксинации за възрастни пациенти с асплена и хипосплена. Hum Vaccin Immunother. 2017; 13 (2): 359-368. PMID: 27929751 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27929751/.

Cunningham-Rundles C. Първични имунодефицитни заболявания. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Goldman-Cecil. 26-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: глава 236.