Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris (PV) е автоимунно нарушение на кожата. Включва образуването на мехури и рани (ерозии) на кожата и лигавиците.

Имунната система произвежда антитела срещу специфични протеини в кожата и лигавиците. Тези антитела прекъсват връзките между кожните клетки. Това води до образуване на мехур. Точната причина не е известна.

В редки случаи пемфигусът се причинява от някои лекарства, включително:

• Лекарство, наречено пенициламин, което премахва определени материали от кръвта (хелатиращ агент)
• Лекарства за кръвно налягане, наречени АСЕ инхибитори
• Нестероидни противовъзпалителни лекарства (НСПВС)

Пемфигусът е необичаен. Най-често се среща при хора на средна възраст или по-възрастни.

Около 50% от хората с това състояние първо развиват болезнени мехури и рани в устата. Това е последвано от кожни мехури. Кожни рани могат да идват и да си отиват.

Раните по кожата могат да бъдат описани като:

• Отцеждане
• Сочи
• Кора
• Пилинг или лесно се отделя

Те могат да бъдат разположени:

• В устата и надолу в гърлото
• На скалпа, багажника или други кожни участъци

Кожата се отделя лесно, когато повърхността на незасегнатата кожа се търка настрани с памучен тампон или пръст. Това се нарича положителен знак на Николски.

За потвърждаване на диагнозата често се правят кожни биопсии и кръвни тестове.

При тежки случаи на пемфигус може да се наложи лечение на рани, подобно на лечението при тежки изгаряния. Хората с PV могат да имат нужда да останат в болница и да получат грижи в изгаряне или интензивно отделение.

Лечението е насочено към намаляване на симптомите, включително болка. Той също така има за цел да предотврати усложнения, особено инфекции.

Лечението може да включва:

• Антибиотици и противогъбични лекарства за контрол или предотвратяване на инфекции
• Течности и електролити, дадени през вена (IV), ако има тежки язви в устата
• IV хранене, ако има тежки язви в устата
• Смущаващи (анестетични) таблетки за смучене в устата за намаляване на болката в язвата в устата
• Лекарства за болка, ако локалното облекчаване на болката не е достатъчно

За контрол на пемфигуса е необходима общосистемна (системна) терапия и трябва да започне възможно най-рано. Системното лечение включва:

• Противовъзпалително лекарство, наречено дапсон
• Кортикостероиди
• Лекарства, съдържащи злато
• Лекарства, които потискат имунната система (като азатиоприн, метотрексат, циклоспорин, циклофосфамид, микофенолат мофетил или ритуксимаб)

Антибиотиците могат да се използват за лечение или предотвратяване на инфекция. Понякога се използва интравенозен имуноглобулин (IVIg).

Плазмаферезата може да се използва заедно със системни лекарства за намаляване на количеството антитела в кръвта. Плазмаферезата е процес, при който плазмата, съдържаща антитела, се отстранява от кръвта и се замества с интравенозни течности или дарена плазма.

Лечението на язва и мехури включва успокояващи или изсушаващи лосиони, мокри превръзки или подобни мерки.

Без лечение това състояние може да бъде животозастрашаващо. Тежката инфекция е най-честата причина за смърт.

С лечението разстройството има тенденция да бъде хронично. Страничните ефекти от лечението могат да бъдат тежки или инвалидизиращи.

Усложненията на PV включват:

• Вторични кожни инфекции
• Тежка дехидратация
• Странични ефекти на лекарствата
• Разпространение на инфекция през кръвния поток (сепсис)

Вашият доставчик на здравни грижи трябва да изследва всички необясними мехури.

Обадете се на вашия доставчик, ако сте били лекувани за PV и развиете някой от следните симптоми:

• Втрисане
• Висока температура
• Общо неразположение
• Болки в ставите
• Мускулни болки
• Нови мехури или язви

• Pemphigus vulgaris на гърба
• Pemphigus vulgaris - лезии в устата

Амагай М. Пемфигус. В: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Дерматология. 4-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2018: глава 29.

Dinulos JGH. Везикуларни и булозни заболявания. В: Dinulos JGH, изд. Habif’s Clinical Dermatology. 7-мо изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2021: глава 16.

James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Хронични мехурни дерматози. В: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, eds. Болестите на кожата на Андрю. 13-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: глава 21.

Патерсън JW. Везикулобулозната реакция. В: Patterson JW, изд. Weedon’s Skin Pathology. 5-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2021: глава 7.