Синдром на хипопластично ляво сърце

Синдром на хипопластично ляво сърце възниква, когато части от лявата страна на сърцето (митрална клапа, лява камера, аортна клапа и аорта) не се развият напълно. Състоянието е налице при раждането (вродено).

Хипопластичното ляво сърце е рядък тип вродени сърдечни заболявания. По-често се среща при мъжете, отколкото при жените.

Както при повечето вродени сърдечни дефекти, няма известна причина. Около 10% от бебетата със синдром на хипопластично ляво сърце имат и други вродени дефекти. Също така се свързва с някои генетични заболявания като синдром на Търнър, синдром на Якобсен, тризомия 13 и 18.

Проблемът се развива преди раждането, когато лявата камера и други структури не растат правилно, включително:

• Аорта (кръвоносният съд, който пренася богата на кислород кръв от лявата камера до цялото тяло)
• Вход и изход на вентрикула
• Митрални и аортни клапи

Това кара лявата камера и аортата да са слабо развити или хипопластични. В повечето случаи лявата камера и аортата са много по-малки от нормалното.

При бебета с това състояние лявата част на сърцето не е в състояние да изпрати достатъчно кръв към тялото. В резултат на това дясната страна на сърцето трябва да поддържа циркулацията както на белите дробове, така и на тялото. Дясната камера може да поддържа циркулацията както на белите дробове, така и на тялото за известно време, но това допълнително натоварване в крайна сметка води до отказ на дясната страна на сърцето.

Единствената възможност за оцеляване е връзка между дясната и лявата страна на сърцето или между артериите и белодробните артерии (кръвоносните съдове, които пренасят кръв към белите дробове). Бебетата обикновено се раждат с две от тези връзки:

• Foramen ovale (дупка между дясното и лявото предсърдие)
• Ductus arteriosus (малък кръвоносен съд, който свързва аортата с белодробната артерия)

И двете връзки обикновено се затварят сами няколко дни след раждането.

При бебета със синдром на хипопластично ляво сърце кръвта, напускаща дясната страна на сърцето през белодробната артерия, преминава през артериалния канал към аортата. Това е единственият начин кръвта да стигне до тялото. Ако дуктусният артериозус се остави да се затвори при бебе със синдром на хипопластично ляво сърце, бебето може бързо да умре, защото няма да се изпомпва кръв към тялото. Бебетата с известен синдром на хипопластично ляво сърце обикновено се започват с лекарство, за да поддържат отворен дуктус артериос.

Тъй като има малко или никакво изтичане от лявото сърце, кръвта, връщаща се в сърцето от белите дробове, трябва да премине през овалния отвор или дефект на предсърдната преграда (дупка, свързваща събирателните камери от лявата и дясната страна на сърцето) обратно към дясната страна на сърцето. Ако няма форамен овал или ако е твърде малък, бебето може да умре. Бебетата с този проблем имат отворена дупка между предсърдията си или чрез операция, или с помощта на тънка, гъвкава тръба (сърдечна катетеризация).

Отначало новородено с хипопластично ляво сърце може да изглежда нормално. Симптомите могат да се появят през първите няколко часа от живота, въпреки че може да отнеме до няколко дни, за да се развият симптоми. Тези симптоми могат да включват:

• Синкав (цианоза) или лош цвят на кожата
• Студени ръце и крака (крайници)
• Летаргия
• Лош пулс
• Лошо сучене и хранене
• Удрящо сърце
• Ускорено дишане
• Задух

При здрави новородени синкавият цвят в ръцете и краката е отговор на студ (тази реакция се нарича периферна цианоза).

Синкав цвят в гърдите или корема, устните и езика е ненормален (наречен централна цианоза). Това е знак, че няма достатъчно кислород в кръвта. Централната цианоза често се увеличава с плач.

Физическият преглед може да покаже признаци на сърдечна недостатъчност:

• По-бърз от нормалния пулс
• Летаргия
• Увеличаване на черния дроб
• Ускорено дишане

Също така, пулсът на различни места (китката, слабините и други) може да е много слаб. Често (но не винаги) има необичайни сърдечни звуци при слушане на гръдния кош.

Тестовете могат да включват:

• Сърдечна катетеризация
• ЕКГ (електрокардиограма)
• Ехокардиограма
• Рентгенова снимка на гръдния кош

След като бъде поставена диагнозата на хипопластично ляво сърце, бебето ще бъде прието в отделението за интензивна грижа за новородени. Може да е необходима дихателна машина (вентилатор), за да помогне на бебето да диша. Лекарство, наречено простагландин Е1, се използва за поддържане на циркулацията на кръвта в тялото, като държи артериалния дуктус отворен.

Тези мерки не решават проблема. Състоянието винаги изисква операция.

Първата операция, наречена операция Norwood, се случва през първите няколко дни от живота на бебето. Процедурата Norwood се състои в изграждане на нова аорта чрез:

• Използване на белодробна клапа и артерия
• Свързване на хипопластичната стара аорта и коронарните артерии към новата аорта
• Премахване на стената между предсърдията (предсърдна преграда)
• Извършване на изкуствена връзка от дясната камера или артерия, обхващаща тялото, до белодробната артерия, за да се поддържа притока на кръв към белите дробове (наречен шънт)

Може да се използва вариант на процедурата на Норвуд, наречен процедура на Сано. Тази процедура създава връзка между дясната камера и белодробната артерия.

След това бебето се прибира в повечето случаи. Детето ще трябва да приема ежедневно лекарства и да бъде внимателно проследявано от детски кардиолог, който ще определи кога трябва да се направи вторият етап на операцията.

Етап II от операцията се нарича шънт на Глен или процедура на хеми-Фонтан. Той също така се нарича кавопулмонален шънт. Тази процедура свързва главната вена, носеща синя кръв от горната половина на тялото (горната куха вена) директно към кръвоносните съдове към белите дробове (белодробни артерии), за да получи кислород. Операцията се прави най-често, когато детето е на възраст от 4 до 6 месеца.

По време на етапи I и II детето все още може да изглежда донякъде синьо (цианотично).

Етап III, последната стъпка, се нарича процедура на Fontan. Останалите вени, които носят синя кръв от тялото (долната куха вена), са свързани директно с кръвоносните съдове към белите дробове. Дясната камера сега служи само като помпена камера за тялото (вече не белите дробове и тялото). Тази операция обикновено се извършва, когато бебето е на възраст от 18 месеца до 4 години. След тази последна стъпка детето вече не е цианотично и има нормално ниво на кислород в кръвта.

Някои хора може да се нуждаят от повече операции през 20-те или 30-те години, ако се развият трудно за контролиране на аритмии или други усложнения от процедурата на Fontan.

Някои лекари смятат, че трансплантацията на сърце е алтернатива на операцията от 3 стъпки. Но има малко дарени сърца за малки бебета.

Ако не се лекува, хипопластичният синдром на лявото сърце е фатален. Степента на оцеляване при поетапния ремонт продължава да нараства, тъй като хирургичните техники и грижите след операцията се подобряват. Оцеляването след първия етап е повече от 75%. Децата, които преживяват първата си година, имат много добри шансове за дългосрочно оцеляване.

Резултатът на детето след операцията зависи от размера и функцията на дясната камера.

Усложненията включват:

• Блокиране на изкуствения шънт
• Кръвни съсиреци, които могат да доведат до инсулт или белодробна емболия
• Дългосрочна (хронична) диария (от заболяване, наречено ентеропатия, губеща протеини)
• Течност в корема (асцит) и в белите дробове (плеврален излив)
• Сърдечна недостатъчност
• Нередовни, бързи сърдечни ритми (аритмии)
• Инсулти и други усложнения на нервната система
• Неврологично увреждане
• Внезапна смърт

Свържете се веднага с вашия доставчик на здравни грижи, ако вашето бебе:

• Яде по-малко (намалено хранене)
• Има синя (цианотична) кожа
• Има нови промени в дихателните модели

Няма известна профилактика на хипопластичен синдром на лявото сърце. Както при много вродени заболявания, причините за хипопластичния синдром на лявото сърце са несигурни и не са свързани с болест или поведение на майката.

HLHS; Вродено сърце - хипопластично ляво сърце; Цианотична болест на сърцето - хипопластично ляво сърце

• Сърце - разрез през средата
• Сърце - изглед отпред
• Синдром на хипопластично ляво сърце

CD на Fraser, Kane LC. Вродени сърдечни заболявания. В: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Учебник по хирургия на Сабистън: Биологичните основи на съвременната хирургическа практика. 20-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2017: глава 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN.Вродено сърдечно заболяване при възрастен и педиатричен пациент. В: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Сърдечно заболяване на Браунвалд: Учебник по сърдечно-съдова медицина. 11-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2019: глава 75.