Трикуспидална атрезия

Трикуспидалната атрезия е вид сърдечно заболяване, което е налице при раждането (вродено сърдечно заболяване), при което трикуспидалната сърдечна клапа липсва или е развита необичайно. Дефектът блокира притока на кръв от дясното предсърдие към дясната камера. По същото време обикновено присъстват и други сърдечни или съдови дефекти.

Трикуспидалната атрезия е необичайна форма на вродено сърдечно заболяване. Засяга около 5 на всеки 100 000 живородени деца. Всеки пети човек с това състояние ще има и други сърдечни проблеми.

Обикновено кръвта тече от тялото в дясното предсърдие, след това през трикуспидалната клапа до дясната камера и към белите дробове. Ако трикуспидалната клапа не се отвори, кръвта не може да тече от дясното предсърдие към дясната камера. Поради проблема с трикуспидалната клапа, кръвта в крайна сметка не може да влезе в белите дробове. Тук трябва да отиде, за да вземе кислород (става кислороден).

Вместо това кръвта преминава през дупка между дясното и лявото предсърдие. В лявото предсърдие се смесва с богата на кислород кръв, връщаща се от белите дробове. След това тази смес от богата на кислород и бедна на кислород кръв се изпомпва в тялото от лявата камера. Това води до по-ниско ниво на кислород в кръвта от нормалното.

При хора с трикуспидална атрезия белите дробове получават кръв или през дупка между дясната и лявата камера (описана по-горе), или чрез поддържане на фетален съд, наречен ductus arteriosus. Дуктусният артериос свързва белодробната артерия (артерия към белите дробове) с аортата (основната артерия към тялото). То присъства, когато се роди бебе, но обикновено се затваря от само себе си малко след раждането.

Симптомите включват:

• Синкав цвят на кожата (цианоза) поради ниското ниво на кислород в кръвта
• Ускорено дишане
• Умора
• Слаб растеж
• Задух

Това състояние може да бъде открито по време на рутинна пренатална ехография или когато бебето се изследва след раждането. Синкавата кожа присъства при раждането. Шумът на сърцето често присъства при раждането и може да се увеличи силата на звука в продължение на няколко месеца.

Тестовете могат да включват следното:

• ЕКГ
• Ехокардиограма
• Рентгенова снимка на гръдния кош
• Сърдечна катетеризация
• ЯМР на сърцето
• КТ на сърцето

След като бъде поставена диагнозата, бебето често ще бъде прието в отделението за интензивно лечение за новородени (NICU). Лекарство, наречено простагландин Е1, може да се използва, за да поддържа дуктусната артериоза отворена, така че кръвта да може да циркулира в белите дробове.

Обикновено пациентите с това състояние се нуждаят от операция. Ако сърцето не е в състояние да изпомпва достатъчно кръв към белите дробове и останалата част от тялото, първата операция най-често се извършва през първите няколко дни от живота. При тази процедура се вкарва изкуствен шънт, за да се поддържа приток на кръв към белите дробове. В някои случаи тази първа операция не е необходима.

След това бебето се прибира в повечето случаи. Детето ще трябва да приема едно или повече лекарства всеки ден и да бъде внимателно проследявано от детски кардиолог. Този лекар ще реши кога трябва да се направи вторият етап на операцията.

Следващият етап на операцията се нарича шънт на Глен или процедура на хеми-Фонтан. Тази процедура свързва половината от вените, пренасящи бедна на кислород кръв от горната половина на тялото директно към белодробната артерия. Операцията се прави най-често, когато детето е на възраст между 4 и 6 месеца.

По време на I и II етап детето все още може да изглежда синьо (цианотично).

Етап III, последната стъпка, се нарича процедура на Fontan. Останалите вени, пренасящи бедна на кислород кръв от тялото, са свързани директно с белодробната артерия, водеща до белите дробове. Сега лявата камера трябва да изпомпва само тялото, а не белите дробове. Тази операция обикновено се извършва, когато детето е на възраст от 18 месеца до 3 години. След тази последна стъпка кожата на бебето вече не е синя.

В повечето случаи операцията ще подобри състоянието.

Усложненията могат да включват:

• Нередовни, бързи сърдечни ритми (аритмии)
• Хронична диария (от заболяване, наречено ентеропатия, губеща протеини)
• Сърдечна недостатъчност
• Течност в корема (асцит) и в белите дробове (плеврален излив)
• Блокиране на изкуствения шънт
• Инсулти и други усложнения на нервната система
• Внезапна смърт

Свържете се веднага с вашия доставчик на здравни грижи, ако вашето бебе има:

• Нови промени в дихателните модели
• Проблеми с храненето
• Кожа, която става синя

Не е известен начин за предотвратяване на трикуспидална атрезия.

Три атрезия; Клапно разстройство - трикуспидална атрезия; Вродено сърце - трикуспидална атрезия; Цианотична болест на сърцето - трикуспидална атрезия

• Сърце - разрез през средата
• Трикуспидална атрезия

CD на Fraser, Kane LC. Вродени сърдечни заболявания. В: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Учебник по хирургия на Сабистън. 20-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2017: глава 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Вродено сърдечно заболяване при възрастен и педиатричен пациент. В: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Сърдечно заболяване на Браунвалд: Учебник по сърдечно-съдова медицина. 11-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2019: глава 75.