Болест на Hirschsprung

Болестта на Hirschsprung е запушване на дебелото черво. Това се случва поради лошо движение на мускулите в червата. Това е вродено състояние, което означава, че присъства от раждането.

Мускулните контракции в червата помагат на усвоените храни и течностите да се придвижват през червата. Това се нарича перисталтика. Нервите между мускулните слоеве предизвикват контракциите.

При болестта на Hirschsprung нервите липсват в част от червата. Области без тези нерви не могат да прокарат материал. Това води до запушване. Чревното съдържание се натрупва зад запушването. В резултат на това червата и коремът се подуват.

Болестта на Hirschsprung причинява около 25% от всички чревни блокажи на новороденото. Среща се 5 пъти по-често при мъжете, отколкото при жените. Болестта на Hirschsprung понякога е свързана с други наследствени или вродени състояния, като синдрома на Даун.

Симптомите, които могат да присъстват при новородени и кърмачета, включват:

• Трудности с изхождането
• Непропускане на меконий малко след раждането
• Непропускане на първо изпражнение в рамките на 24 до 48 часа след раждането
• Редки, но експлозивни изпражнения
• Жълтеница
• Лошо хранене
• Слабо наддаване на тегло
• Повръщане
• Водна диария (при новородено)

Симптоми при по-големи деца:

• Запек, който постепенно се влошава
• Фекална импакция
• Недохранване
• Бавен растеж
• Подут корем

По-леките случаи може да не бъдат диагностицирани, докато бебето не е по-голямо.

По време на физически преглед доставчикът на здравни грижи може да усети контури на червата в подутия корем. Ректалният преглед може да разкрие стегнат мускулен тонус в ректалните мускули.

Тестовете, използвани за диагностициране на болестта на Hirschsprung, могат да включват:

• Коремна рентгенова снимка
• Анална манометрия (балон се надува в ректума за измерване на налягането в областта)
• Бариева клизма
• Ректална биопсия

Процедура, наречена серийно ректално напояване, помага за облекчаване на налягането в (декомпресиране) на червата.

Ненормалната част на дебелото черво трябва да бъде извадена с помощта на операция. Най-често се отстраняват ректума и анормалната част на дебелото черво. След това здравата част на дебелото черво се изтегля надолу и се прикрепва към ануса.

Понякога това може да се направи с една операция. Често обаче се прави от две части. Първо се прави колостомия. Другата част от процедурата се прави по-късно през първата година от живота на детето.

Симптомите се подобряват или изчезват при повечето деца след операция. Малък брой деца могат да имат запек или проблеми с контролирането на изпражненията (фекална инконтиненция). Децата, които се лекуват рано или които имат по-къс сегмент на червата, имат по-добър резултат.

Усложненията могат да включват:

• Възпаление и инфекция на червата (ентероколит) могат да се появят преди операцията, а понякога и през първите 1 до 2 години след това. Симптомите са тежки, включително подуване на корема, воняща водна диария, летаргия и лошо хранене.
• Перфорация или разкъсване на червата.
• Синдром на късото черво, състояние, което може да доведе до недохранване и дехидратация.

Обадете се на доставчика на детето си, ако:

• Вашето дете развива симптоми на болест на Hirschsprung
• Вашето дете има болки в корема или други нови симптоми, след като е било лекувано за това състояние

Вроден мегаколон

Бас LM, Wershil BK. Анатомия, хистология, ембриология и аномалии в развитието на тънките и дебелите черва. В: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Стомашно-чревни и чернодробни заболявания на Sleisenger и Fordtran: Патофизиология / Диагностика / Управление. 10-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier Saunders; 2016: глава 98.

Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Нарушения на подвижността и болест на Hirschsprung. В: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Учебник по педиатрия на Нелсън. 21-во изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: глава 358.