Краниосиностоза

Краниосиностозата е вроден дефект, при който един или повече конци на главата на бебето се затварят по-рано от обикновено.

Черепът на бебе или малко дете е изграден от костни плочи, които все още растат. Границите, на които тези плочи се пресичат, се наричат ​​конци или шевни линии. Конците позволяват растеж на черепа. Те обикновено се затварят ("предпазител"), докато детето навърши 2 или 3 години.

Ранното затваряне на шев кара бебето да има главата с необичайна форма. Това може да ограничи мозъчния растеж.

Причината за краниосиностозата не е известна. Гените могат да играят роля, но обикновено няма фамилна анамнеза за това състояние. По-често това може да бъде причинено от външен натиск върху главата на бебето преди раждането. Счита се, че ненормалното развитие на основата на черепа и мембраните около черепните кости влияе върху движението и позицията на костите, докато растат.

В случаите, когато това се предава чрез семейства, това може да се случи с други здравословни проблеми, като припадъци, намален интелект и слепота. Генетичните нарушения, често свързани с краниосиностоза, включват синдроми на Crouzon, Apert, Carpenter, Saethre-Chotzen и Pfeiffer.

Повечето деца с краниосиностоза обаче са иначе здрави и имат нормален интелект.

Симптомите зависят от вида на краниосиностозата. Те могат да включват:

• Няма „меко петно“ (фонтанела) върху черепа на новороденото
• Повдигнат твърд хребет по засегнатите конци
• Необичайна форма на главата
• Бавно или никакво увеличаване на размера на главата с течение на времето, докато бебето расте

Видовете краниосиностоза са:

• Сагиталната синостоза (скафоцефалия) е най-често срещаният тип. Той засяга основния шев в самия връх на главата. Ранното затваряне принуждава главата да расте дълга и тясна, вместо широка. Бебетата с този тип са склонни да имат широко чело. По-често се среща при момчета, отколкото при момичета.
• Фронталната плагиоцефалия е следващият най-често срещан тип. Той засяга шева, който преминава от ухото до ухото в горната част на главата. Обикновено се появява само от едната страна, причинявайки сплескано чело, повдигната вежда и изпъкнало ухо от тази страна. Може да изглежда, че носът на бебето е издърпан към тази страна. Това е по-често при момичетата, отколкото при момчетата.
• Метопичната синостоза е рядка форма, която засяга шева близо до челото. Формата на главата на детето може да бъде описана като тригоноцефалия, тъй като горната част на главата изглежда триъгълна, с тясно или заострено чело. Може да варира от лека до тежка.

Доставчикът на здравни грижи ще усети главата на бебето и ще извърши физически преглед.

Могат да се направят следните тестове:

• Измерване на обиколката на главата на бебето
• Рентгенови лъчи на черепа
• КТ на главата

Посещенията с добре дете са важна част от здравеопазването на вашето дете. Те позволяват на доставчика да проверява редовно растежа на главата на вашето бебе с течение на времето. Това ще помогне да се идентифицират проблемите по-рано.

Обикновено е необходима операция. Прави се, докато бебето е още бебе. Целите на операцията са:

• Облекчете всеки натиск върху мозъка.
• Уверете се, че има достатъчно място в черепа, за да може мозъкът да расте правилно.
• Подобрете външния вид на главата на детето.

Колко добре се справя детето зависи от:

• Колко конци са включени
• Общото здравословно състояние на детето

Децата с това състояние, които имат операция, се справят добре в повечето случаи, особено когато състоянието не е свързано с генетичен синдром.

Краниосиностозата води до деформация на главата, която може да бъде тежка и постоянна, ако не бъде коригирана. Усложненията могат да включват:

• Повишено вътречерепно налягане
• Припадъци
• Забавяне на развитието

Обадете се на доставчика на детето си, ако детето ви има:

• Необичайна форма на главата
• Проблеми с растежа
• Необичайни повдигнати хребети на черепа

Преждевременно затваряне на конци; Синостоза; Плагиоцефалия; Скафоцефалия; Фонтанела - краниосиностоза; Меко петно ​​- краниосиностоза

• Ремонт на краниосиностоза - освобождаване от отговорност

• Череп на новородено

Уебсайт на Центровете за контрол и превенция на заболяванията. Факти за краниосиностозата. www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/craniosynostosis.html. Актуализирано на 1 ноември 2018 г. Достъп до 24 октомври 2019 г.

Graham JM, Sanchez-Lara PA. Краниосиностоза: обща. В: Graham JM, Sanchez-Lara PA, eds. Разпознаваемите модели на Смит на човешката деформация. 4-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2016: глава 29.

Kinsman SL, Johnston MV. Вродени аномалии на централната нервна система. В: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Учебник по педиатрия на Нелсън. 21-во изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: глава 609.

Mandela R, Bellew M, Chumas P, Nash H. Влияние на времето на операцията за краниосиностоза върху невроразвитието: систематичен преглед. J Neurosurg Pediatr. 2019; 23 (4): 442-454. PMID: 30684935 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30684935/.