Липсва белодробна клапа

Липсващата белодробна клапа е рядък дефект, при който белодробната клапа или липсва, или е слабо оформена. Бедната на кислород кръв тече през този клапан от сърцето към белите дробове, където улавя свеж кислород. Това състояние е налице при раждането (вродено).

Отсъстваща белодробна клапа възниква, когато белодробната клапа не се формира или развива правилно, докато бебето е в утробата на майката. Когато е налице, често се случва като част от сърдечно заболяване, наречено тетралогия на Фало. Открива се при около 3% до 6% от хората, които имат тетралогия на Fallot.

Когато белодробната клапа липсва или не работи добре, кръвта не тече ефективно към белите дробове, за да получи достатъчно кислород.

В повечето случаи има и дупка между лявата и дясната камера на сърцето (дефект на вентрикуларната преграда). Този дефект също ще доведе до изпомпване на кръв с ниско съдържание на кислород в тялото.

Кожата ще има син вид (цианоза), тъй като кръвта на тялото съдържа малко количество кислород.

Липсата на белодробна клапа също води до много разширени (разширени) разклонени белодробни артерии (артериите, които пренасят кръв към белите дробове, за да поемат кислорода). Те могат да се увеличат до такава степен, че да притискат тръбите, които внасят кислорода в белите дробове (бронхите). Това причинява проблеми с дишането.

Други сърдечни дефекти, които могат да възникнат при отсъстваща белодробна клапа, включват:

• Анормална трикуспидална клапа
• Дефект на предсърдната преграда
• Двоен изход дясна камера
• Дуктус артериоза
• Дефект на възглавницата на ендокарда
• Синдром на Марфан
• Трикуспидална атрезия
• Отсъства лява белодробна артерия

Сърдечни проблеми, които се появяват при отсъстваща белодробна клапа, може да се дължат на дефекти в определени гени.

Симптомите могат да варират в зависимост от това кои други дефекти има бебето, но могат да включват:

• Синьо оцветяване на кожата (цианоза)
• Кашлица
• Неуспех за процъфтяване
• Слаб апетит
• Ускорено дишане
• Дихателна недостатъчност
• Хрипове

Липсваща белодробна клапа може да бъде диагностицирана преди раждането на бебето с тест, който използва звукови вълни, за да създаде образ на сърцето (ехокардиограма).

По време на изпит доставчикът на здравни грижи може да чуе мърморене в гърдите на бебето.

Тестовете за отсъстваща белодробна клапа включват:

• Тест за измерване на електрическата активност на сърцето (електрокардиограма)
• КТ на сърцето
• Рентгенова снимка на гръдния кош
• Ехокардиограма
• Ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) на сърцето

Бебетата, които имат дихателни симптоми, обикновено се нуждаят от операция веднага. Бебетата без тежки симптоми най-често се оперират през първите 3 до 6 месеца от живота.

В зависимост от вида на други сърдечни дефекти, които бебето има, операцията може да включва:

• Затваряне на дупката в стената между лявата и дясната камера на сърцето (дефект на вентрикуларната преграда)
• Затваряне на кръвоносен съд, който свързва аортата с белодробната артерия (дуктус артериоза)
• Уголемяване на потока от дясната камера към белите дробове

Видовете операции за отсъстваща белодробна клапа включват:

• Преместване на белодробната артерия към предната част на аортата и далеч от дихателните пътища
• Възстановяване на артериалната стена в белите дробове за намаляване на налягането върху дихателните пътища (белодробна апликация и редукция артериопластика)
• Възстановяване на дихателната тръба и дихателните тръби към белите дробове
• Замяна на анормалната белодробна клапа с такава, взета от човешка или животинска тъкан

Бебетата с тежки дихателни симптоми може да се наложи да получат кислород или да бъдат поставени на дихателна машина (вентилатор) преди и след операцията.

Без операция повечето бебета, които имат тежки белодробни усложнения, ще умрат.

В много случаи операцията може да лекува състоянието и да облекчи симптомите. Резултатите най-често са много добри.

Усложненията могат да включват:

• Мозъчна инфекция (абсцес)
• Белодробен колапс (ателектаза)
• Пневмония
• Десностранна сърдечна недостатъчност
• Удар

Обадете се на вашия доставчик, ако вашето бебе има симптоми на отсъстваща белодробна клапа. Ако имате фамилна анамнеза за сърдечни дефекти, говорете с вашия доставчик преди или по време на бременност.

Въпреки че няма начин да се предотврати това състояние, семействата могат да бъдат оценени, за да се определи рискът от вродени дефекти.

Отсъстващ синдром на белодробна клапа; Вродена липса на белодробна клапа; Агенезия на белодробната клапа; Цианотична болест на сърцето - белодробна клапа; Вродени сърдечни заболявания - белодробна клапа; Сърце с вроден дефект - белодробна клапа

• Липсва белодробна клапа
• Цианотично „Tet spell“
• Тетралогия на Фало

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Ацианотични вродени сърдечни заболявания: регургитантни лезии. В: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Учебник по педиатрия на Нелсън. 21-во изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: глава 455.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Цианотични вродени сърдечни лезии: лезии, свързани с намален белодробен кръвен поток. В: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Учебник по педиатрия на Нелсън. 21-во изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: глава 457.

Scholz T, Reinking BE. Вродени сърдечни заболявания. В: Gleason CA, Juul SE, eds. Avery’s Diseases of the Newborn. 10-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2018: глава 55.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Вродено сърдечно заболяване при възрастен и педиатричен пациент. В: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Сърдечно заболяване на Браунвалд: Учебник по сърдечно-съдова медицина. 11-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2019: глава 75.