Как да се лекува фенилкетонурия и как да се избегнат усложнения

Съдържание

• 1. Хранително лечение
• Как безопасно да давате кърма
• 2. Използване на хранителни добавки
• Възможни усложнения на фенилкетонурия
• Как да се избегне

Грижите и лечението на фенилкетонурия при бебето трябва да се ръководят от педиатър, но основната грижа е да се избягват храни, богати на фенилаланин, които са предимно храни, богати на протеини, като месо, риба, мляко, сирене и яйца. По този начин родителите на бебета с фенилкетонурия трябва да бъдат внимателни към диетата на детето си, както у дома, така и в училище.

В допълнение, изключителното кърмене също трябва да бъде добре ориентирано от педиатъра, тъй като кърмата съдържа фенилаланин, въпреки че е много по-малко от това, което присъства в повечето аптечни формули. В идеалния случай количеството на фенилаланин за бебе до 6-месечна възраст трябва да се поддържа между 20 до 70 mg фенилаланин на kg телесно тегло.

Важно е лечението на фенилкетонурия да се спазва в съответствие с насоките на педиатър и диетолог, за да се предотврати възникването на усложнения, които са свързани главно с развитието на нервната система.

1. Хранително лечение

Хранителното лечение е основният начин да се избегнат усложненията на заболяването, тъй като именно от храната е възможно да се контролират нивата на фенилаланин в кръвта, като по този начин се избягват усложненията на заболяването. Важно е диетата да се ръководи от диетолога според резултатите от тестовете на бебето, които трябва да се извършват редовно, за да се оценят нивата на фенилаланин в кръвта.

Фенилаланинът може да се намери в много храни, както животински, така и растителни. По този начин, за да се контролира болестта и да се избегнат усложнения, е важно да се избягват някои храни, като:

• Храни за животни: месо, мляко и месни продукти, яйца, риба, морски дарове и месни продукти като наденица, наденица, бекон, шунка.
• Храни от растителен произход: пшеница, соя и производни, нахут, фасул, грах, леща, ядки, фъстъци, орехи, бадеми, лешници, шам-фъстъци, кедрови ядки;
• Аспартамови подсладители;
• Продукти, които съдържат забранени храни като съставкакато торти, бисквитки, сладолед и хляб.

Плодове и зеленчуци могат да се консумират от фенилкетонурици, както и захари и мазнини. Също така е възможно да намерите на пазара няколко специални продукта, направени за тази аудитория, като ориз, макарони и бисквити, а има и няколко рецепти, които могат да се използват за производство на храни с ниско съдържание на фенилаланин.

Вижте списък с храни, богати на фенилаланин.

Как безопасно да давате кърма

Въпреки че препоръката е да се изключи кърмата от диетата на бебето, като се използва само аптечно мляко без фенилаланин, все още е възможно да кърмите бебето с фенилкетонурик, но за това е необходимо:

• Правете кръвен тест на бебето всяка седмица, за да проверите нивата на фенилаланин в кръвта;
• Изчислете количеството кърма, което трябва да дадете на бебето, според стойностите на фенилаланин в кръвта на бебето и според указанията на педиатъра;
• Изчислете количеството аптечно мляко без фенилаланин, за да завършите храненето на бебето;
• Изпомпвайте правилното количество кърма, което майката може да даде на бебето;
• Използвайте бутилката или техниката на релакция, за да нахраните бебето.

От съществено значение е да се изключи аминокиселината фенилаланин от храната, така че бебето да няма проблеми във физическото и психическото развитие, като умствена изостаналост. Вижте каква трябва да бъде храната при фенилкетонурия.

2. Използване на хранителни добавки

Тъй като диетата на човека с фенилкетонурия е много ограничена, възможно е той да не разполага с количеството витамини и минерали, необходимо за правилното функциониране на организма и за правилното развитие на детето. По този начин диетологът може да препоръча използването на добавки и хранителни формули, за да осигури правилния растеж на бебето и да насърчи здравето му.

Добавката, която ще се използва, се посочва от диетолога според възрастта, теглото на човека и храносмилателната способност на бебето и трябва да се поддържа през целия живот.

Възможни усложнения на фенилкетонурия

Усложненията на фенилкетонурията възникват, когато диагнозата не е поставена рано или когато лечението не се спазва според указанията на педиатъра, с натрупване на фенилаланин в кръвта, който може да достигне до определени области на мозъка и да доведе до трайни промени, като като:

• Забавено психомоторно развитие;
• Малко развитие на мозъка;
• Микроцефалия;
• Хиперактивност;
• Поведенчески разстройства;
• Намален IQ;
• Тежко умствено увреждане;
• Конвулсии;
• Трепери.

С течение на времето, ако детето не се лекува правилно, може да има затруднения в седенето и ходенето, разстройства на поведението и забавено говорене и интелектуално развитие, в допълнение към депресия, епилепсия и атаксия, което е загуба на контрол над доброволните движения.

Как да се избегне

За да се избегнат усложнения, е важно диагнозата на заболяването да се постави в първите дни след раждането на детето чрез тест за убождане в петата. Ако резултатът е положителен, важно е лечението да се извършва според указанията на педиатъра.

Освен това в тези случаи е важно да се провеждат редовни прегледи, за да се провери общото здравословно състояние на детето и по този начин да се посочат промени в диетата и хранителните добавки.

Последващите изпити обикновено се извършват седмично, докато бебето навърши 1 година. Деца между 2 и 6 години повтарят изпита на всеки 15 дни, а от 7 години изпитът се прави веднъж месечно.