Хидромиелия

Съдържание

• Какви са симптомите?
• Какво го причинява?
• Как се диагностицира?
• Как се лекува?
• Каква е перспективата?

Какво е хидромиелия?

Хидромиелията е необичайно разширение в централния канал, което обикновено е много малък път, който минава през средата на гръбначния мозък. Това създава кухина, наречена сиринкс, където цереброспиналната течност (CSF) може да се натрупва и да оказва натиск върху гръбначния мозък. С течение на времето това може да увреди нервите в гръбначния мозък.

Има тенденция да се среща главно при кърмачета и деца, но има подобно състояние, наречено сирингомиелия, което се проявява главно при възрастни. Сирингомиелията включва образуването на киста в гръбначния мозък, която уврежда тази структура на тялото, докато расте с натрупване на течности. Това също може да причини увреждане на нервите в гръбначния мозък.

Какви са симптомите?

Леката хидромиелия не винаги причинява симптоми. С напредването си обаче може да причини:

• загуба на чувство в ръцете и ръцете
• болка във врата и ръцете
• мускулна слабост в ръката, ръцете и раменете
• болка в краката или скованост

Без лечение слабостта и сковаността обикновено се влошават и в крайна сметка могат да затруднят движението.

Какво го причинява?

Лекарите не са сигурни за точната причина за хидромиелия. Смята се обаче, че най-вероятно е свързано с блокиране или нарушаване на потока на CSF. Това не е добре за вашата централна нервна система, тъй като за защита на мозъка и гръбначния мозък са необходими правилен поток на ликвора и свързаното с него налягане. Нараняванията, основните състояния и някои проблеми по време на развитието на мозъка и гръбначния мозък в утробата могат да причинят проблеми с потока на CSF.

Съществува също така силна връзка между малформациите на хидромиелия и Chiari. Това са вид вроден дефект, който засяга мозъчната структура. Те често карат малкия мозък - зоната в задната част на мозъка, която контролира движението, а понякога и мозъчния ствол да се движи надолу и да се тълпи в пространството, запазено за гръбначния мозък. Това блокира потока на CSF.

Други състояния, които са свързани с хидромиелия, включват:

• гръбначномозъчни тумори
• арахноидит, който представлява възпаление на арахноидната мембрана, заобикаляща мозъка и гръбначния мозък
• менингит, който представлява възпаление на мембраните (менингите) около мозъка и гръбначния мозък
• привързан гръбначен мозък, който се отнася до прикачени тъкани, включващи най-ниската област на гръбначния мозък, които му пречат да се движи в гръбначния канал, както трябва

Как се диагностицира?

Лекарят на Вашето дете ще започне с задаване на въпроси, свързани с медицинската история и симптоми на Вашето дете. Те могат също да помолят детето ви да извърши определени движения и действия, за да може да провери за признаци на слабост или скованост в крайниците.

За да потвърдят диагнозата, те най-вероятно ще поръчат MRI сканиране. Това използва мощни магнити и радиочестотни импулси, за да създаде много подробни снимки и няма излагане на радиация с MRI сканиране. Този образен тест ще позволи на лекаря да идентифицира тумори или други аномалии в мозъка и гръбначния мозък.

Как се лекува?

Някои случаи на асимптоматична хидромиелия могат да бъдат внимателно наблюдавани без лечение. Възможно е, но рядко някои случаи на хидромиелия да се разрешат без лечение. Ако обаче има значителни симптоми, които не се подобряват или дори влошават, детето ви може да се нуждае от операция, за да коригира потока на CSF.

Видовете хирургия включват:

• Шунтиране. Дренажна система с клапан се използва за оттичане на CSF от мозъчните вентрикули към коремната кухина.
• Декомпресия на задната ямка. Малка част от костта в задната част на долния череп и шийния отдел на гръбначния стълб (ламинектомия) се отстранява, за да се облекчи налягането.
• Трета вентрикулостомия. В долната част на третата камера на мозъка ви се създава дупка, за да отклони потока на CSF.

Ако детето ви се нуждае от операция, неговият лекар ще определи най-добрия подход въз основа на тежестта на състоянието на детето и какво може да го причини. Те също така ще вземат предвид няколко фактора, включително възрастта и цялостното здраве на вашето дете, за да се уверят, че са избрали най-безопасния вариант.

Физическата терапия също може да помогне за справяне със симптомите на хидромиелия, като увеличи силата и гъвкавостта в ръцете или краката.

Каква е перспективата?

Хидромиелията може да причини редица неврологични симптоми, като скованост, загуба на усещане, болка и слабост. Не всички случаи обаче дават симптоми. Ако имате дете с умерени до тежки симптоми на хидромиелия, техният лекар вероятно ще препоръча операция за подобряване на потока на CSF с цел намаляване на симптомите.