Какво представлява хипокалемичната периодична парализа и как се лекува?

Съдържание

• Колко често е хипокалемична периодична парализа?
• Има ли различни видове хипокалиемична периодична парализа?
• Какви са симптомите?
• Какво причинява хипокалиемична периодична парализа?
• Какво предизвиква атака?
• Как се диагностицира хипокалиемичната периодична парализа?
• Хипокалиемично периодично лечение на парализа
• Кога да прегледате вашия лекар
• перспектива
• Могат ли да се предотвратят хипокалиемични периодични пристъпи на парализа?
• Ти трябва

Колко често е хипокалемична периодична парализа?

Хипокалемичната периодична парализа (hypoPP или hypoKPP) е рядко заболяване, при което човек изпитва епизоди на безболезнена мускулна слабост и често парализа. Това е най-честото от няколко генетични нарушения, които причиняват периодична парализа.

Тази форма на парализа е свързана с ниски нива на калий. Около 1 на 100 000 души имат хипоПП, а при мъжете е три до четири пъти по-често.

Има ли различни видове хипокалиемична периодична парализа?

Има два типа хипоПП:

• паралитичен: Тази форма е най-често срещана. При паралитична форма се наблюдават периодични, временни епизоди на мускулна слабост или парализа.
• Миопатия: Тази форма се характеризира с постоянна мускулна слабост, умора и болка. Повече от 74 процента от възрастните хора с хипоПП изпитват миопатия. Един от първите симптоми на миопатия е слабост или парализа на краката, породени от упражнения.

Какви са симптомите?

Хората обикновено изпитват първата си атака на възраст между 10 и 14 години. Пристъпите възникват на случаен принцип, но често се предизвикват от фактори като храни или упражнения. Много често се среща атака след събуждане от сън.

Пристъпите варират по тежест от лека мускулна слабост до значителна парализа. Те могат да продължат от няколко часа до няколко дни. Честотата на атаките също варира от човек на човек. Някои хора ги изпитват ежедневно, докато други ги изпитват няколко пъти годишно.

С напредване на възрастта човек може да преживее по-малко епизоди на парализа. Вместо това те имат така наречените абортивни атаки. Това се отнася до обща мускулна слабост, продължила по-дълъг период от време.

Общите симптоми включват:

• сърцебиене
• слаби или схващащи мускули, най-често в ръцете, краката, раменете и бедрата
• парализа

Какво причинява хипокалиемична периодична парализа?

HypoPP атаките са причинени от това, че нямате достатъчно калий в тялото си. Докато калиевите йони се разтварят в тялото ви, те поемат положителен електрически заряд. Това зареждане им позволява да провеждат електричество и да изпращат сигнали по цялото ви тяло. Калиевите йони изпълняват много задачи във вашето тяло, като предаване на нервни импулси.

Една от най-важните функции на калия е да помогне на мускулите ви да се свият. Вашите мускули работят, като редувате между свиване и отпускане. Това е, което оперира всички мускули в тялото ви.

Йони се изпомпват във и извън клетките с йонни помпи в клетъчните мембрани. Те пътуват в тялото ви чрез тунелни протеинови канали.

Хората, които имат хипоПП, имат мутации в гените си, които променят начина на работа на тези протеинови канали. В резултат на това те нямат достатъчно количество калий, необходим за свиването на мускулите им. Това е причината за мускулната слабост и парализа.

Състоянието е автозомно разстройство. Това означава, че може да се предава чрез семейства. Ако един родител има гена, който причинява hypoPP, техните деца ще развият hypoPP.

Някои хора обаче имат хипоПП без известна фамилна анамнеза за разстройството.

Какво предизвиква атака?

Въпреки че епизодичните задействания варират за всеки човек, епизодите на парализа често се причиняват от:

• захарни или нишестени храни
• солени храни
• прекалено дълго между храненията
• яде много голяма храна
• сън
• високи нива на физическо натоварване
• температурни крайности
• силна емоция
• някои лекарства, като анестезия

Как се диагностицира хипокалиемичната периодична парализа?

HypoPP често е трудно да се диагностицира. Няма тестове за разстройството и симптомите не са очевидни, освен ако не сте наблюдавани по време на атака.

Ако имате симптоми, характерни за hypoPP, консултирайте се с Вашия лекар. Вашият лекар ще Ви помоли да:

• Опишете симптомите си.
• Обяснете по кое време на деня имате симптоми.
• Опишете какво правите точно преди събитието.

Ако имате фамилна анамнеза за хипоПП, не забравяйте да уведомите Вашия лекар. Това може да им помогне да преценят вашите симптоми и да поставят диагноза.

Ако получите опит за атака по време на вашата среща, вашият лекар може:

• тествайте кръвта си, за да определите нивата на калий
• прегледайте ви дали има намаление на мускулните рефлекси
• поръчайте електрокардиограма, ако имате нередовен пулс или свързани сърдечни симптоми

Хипокалиемично периодично лечение на парализа

Лечението се състои в промени в диетата и избягване на неща, които предизвикват вашите атаки. Вашият лекар може също да иска да ви лекува с лекарства.

Лечението включва избягване на известните ви задействания. Например, ако солените храни обикновено причиняват атака, ограничаването или премахването им от диетата ви може да помогне.

Говорете с вашия лекар за известните си задействащи механизми. Те могат да ви помогнат да създадете план за управление.

Вашият лекар може също да Ви предпише следното:

• Инхибитори на въглеродния анхидраза: Тези лекарства увеличават притока на калий. Общите опции включват дихлорфенамид (Keveyis) и ацетазоламид (Diamox).
• Калиеви добавки: Може да се дават перорални добавки с калий, които да помогнат за спиране на атака, която е в ход. Вашият лекар ще Ви посъветва за правилната дозировка.

Кога да прегледате вашия лекар

Макар и рядко срещани, някои хора могат да получат по-сериозни атаки, които изискват незабавна медицинска помощ.

Симптомите, които налагат пътуване до спешното отделение, включват:

• неравномерен пулс, наречен аритмия
• затруднено дишане
• проблеми с преглъщането или говоренето
• загуба на съзнание

перспектива

HypoPP рядко е животозастрашаващ. Диетата и промените в начина на живот, за да се избегнат известни задействания, могат да помогнат да намалите броя на атаките си. Някои откриват, че разстройството се контролира добре чрез комбинация от тези стъпки и предписани лекарства. Говорете с Вашия лекар за възможностите си. Те могат да помогнат да се измисли най-доброто лечение.

Могат ли да се предотвратят хипокалиемични периодични пристъпи на парализа?

Въпреки че hypoPP не може да бъде предотвратен, можете да предприемете стъпки, за да намалите колко често изпитвате епизод и да помогнете за намаляване на тежестта.

Ти трябва

• Научете какви са вашите задействания, за да можете да ги избегнете в бъдеще.
• Поддържайте последователно ниво на дейност от ден на ден.
• Яжте диета с ниско съдържание на въглехидрати.
• Избягвайте алкохола.
• Ограничете приема на сол.