Разбиране на миелофиброза

Съдържание

• Какво е миелофиброза?
• Какви са симптомите?
• Какво го причинява?
• Има ли рискови фактори?
• Как се диагностицира?
• Как се лекува?
• Лечение на анемия
• Лечение на увеличен далак
• Лечение на мутирали гени
• Експериментални лечения
• Има ли усложнения?
• Живее с миелофиброза

Какво е миелофиброза?

Миелофиброзата (MF) е вид рак на костния мозък, който влияе върху способността на тялото ви да произвежда кръвни клетки. Това е част от група състояния, наречени миелопролиферативни неоплазми (MPNs). Тези състояния причиняват клетките на костния ви мозък да спрат да се развиват и функционират по начина, по който трябва, което води до фиброзна тъкан на белег.

MF може да бъде първичен, което означава, че се появява самостоятелно или вторично, което означава, че е резултат от друго състояние - обикновено такова, което засяга костния ви мозък. Други MPN също могат да преминат към MF. Докато някои хора могат да минат години, без да имат симптоми, други имат симптоми, които се влошават поради белези в костния мозък.

Какви са симптомите?

Миелофиброзата обикновено протича бавно и много хора не забелязват симптоми в началото. Въпреки това, тъй като тя напредва и започва да пречи на производството на кръвни клетки, нейните симптоми могат да включват:

• умора
• недостиг на въздух
• синини или кървене лесно
• усещане за болка или пълнота от лявата страна, под ребрата
• нощно изпотяване
• треска
• болка в костите
• загуба на апетит и загуба на тегло
• кървене от носа или кървящи венци

Какво го причинява?

Миелофиброзата е свързана с генетична мутация в кръвните стволови клетки. Изследователите обаче не са сигурни какво причинява тази мутация.

Когато мутиралите клетки се репликират и разделят, те предават мутацията на нови кръвни клетки. В крайна сметка мутиралите клетки изпреварват способността на костния мозък да произвежда здрави кръвни клетки. Това обикновено води до твърде малко червени кръвни клетки и твърде много бели кръвни клетки. Освен това причинява белези и втвърдяване на костния ви мозък, които обикновено са меки и гъбави.

Има ли рискови фактори?

Миелофиброзата е рядка, среща се само при около 1,5 от всеки 100 000 души в Съединените щати. Въпреки това, няколко неща могат да увеличат риска ви да го развиете, включително:

• Възраст. Въпреки че хората на всяка възраст могат да имат миелофиброза, тя обикновено се диагностицира при тези на възраст над 50 години.
• Друго кръвно заболяване. Някои хора с MF го развиват като усложнение на друго състояние, като например тромбоцитемия или полицитемия.
• Излагане на химикали. MF е свързан с излагане на някои промишлени химикали, включително толуен и бензен.
• Излагане на радиация. Хората, които са били изложени на радиоактивни материали, може да имат повишен риск от развитие на МФ.

Как се диагностицира?

MF обикновено се показва при рутинна пълна кръвна картина (CBC). Хората с MF са склонни да имат много ниски нива на червени кръвни клетки и необичайно високи или ниски нива на белите кръвни клетки и тромбоцитите.

Въз основа на резултатите от вашия CBC тест, Вашият лекар може също да направи биопсия на костен мозък. Това включва да вземете малка проба от костния си мозък и да го разгледате по-отблизо за признаци на MF, като белези.

Може да се нуждаете също от рентгеново или ЯМР сканиране, за да изключите всякакви други потенциални причини за вашите симптоми или резултати от CBC.

Как се лекува?

Лечението на МФ обикновено зависи от видовете симптоми, които имате. Много от често срещаните симптоми на MF са свързани с основно състояние, причинено от MF, като анемия или увеличен далак.

Лечение на анемия

Ако MF причинява тежка анемия, може да се наложи:

• Преливане на кръв. Редовните кръвопреливания могат да увеличат броя на вашите червени кръвни клетки и да намалят симптомите на анемия, като умора и слабост.
• Хормонална терапия. Синтетичната версия на мъжкия хормон андроген може да насърчи производството на червени кръвни клетки при някои хора.
• Кортикостероиди. Те могат да се използват с андрогени за насърчаване на производството на червени кръвни клетки или за намаляване на тяхното унищожаване.
• Лекарства с рецепта. Имуномодулиращите лекарства, като талидомид (таломид) и леналидомид (Revlimid), могат да подобрят броя на кръвните клетки. Те могат да помогнат и при симптоми на увеличен далак.

Лечение на увеличен далак

Ако имате увеличен далак, свързан с MF, който причинява проблеми, Вашият лекар може да препоръча:

• Лъчетерапия. Лъчевата терапия използва насочени лъчи, за да убие клетките и да намали размера на далака.
• химиотерапия. Някои лекарства за химиотерапия могат да намалят размера на увеличения ви далак.
• Хирургия. А спленектомията е хирургична процедура, която премахва далака ви. Вашият лекар може да препоръча това, ако не реагирате добре на други лечения.

Лечение на мутирали гени

Ново лекарство, наречено руксолитиниб (Джакафи), беше одобрено от Американската администрация по храните и лекарствата през 2011 г. за лечение на симптомите, свързани с МФ. Руксолитиниб е насочен към специфична генетична мутация, която може да е причина за MF. В клиничните проучвания е показано, че намалява размера на увеличените далаци, намалява симптомите на MF и подобрява прогнозата.

Експериментални лечения

Изследователите работят върху разработването на нови лечения за МФ. Въпреки че много от тях изискват допълнително проучване, за да се уверят, че са безопасни, лекарите са започнали да използват две нови лечения в определени случаи:

• Трансплантация на стволови клетки. Трансплантациите на стволови клетки имат потенциал да лекуват MF и да възстановят функцията на костния мозък. Процедурата обаче може да доведе до животозастрашаващи усложнения, така че обикновено се прави само когато нищо друго не работи.
• Интерферон-алфа. Интерферон-алфа забави образуването на белези в костния мозък на хората, които са получили лечение рано, но са необходими повече изследвания, за да се определи дългосрочната му безопасност.

Има ли усложнения?

С течение на времето миелофиброзата може да доведе до няколко усложнения, включително:

• Повишено кръвно налягане в черния дроб. Увеличеният приток на кръв от увеличен далак може да повиши налягането в порталната вена в черния ви дроб, причинявайки състояние, наречено портална хипертония. Това може да окаже прекалено голям натиск върху по-малките вени в стомаха и хранопровода, което може да доведе до прекомерно кървене или разкъсана вена.
• Тумори. Кръвните клетки могат да се образуват на бучки извън костния мозък, причинявайки тумори да растат в други области на тялото ви. В зависимост от това къде се намират тези тумори, те могат да причинят редица различни проблеми, включително припадъци, кървене в стомашния тракт или компресия на гръбначния мозък.
• Остра левкемия. Около 15 до 20 процента от хората с МФ продължават да развиват остра миелоидна левкемия, сериозна и агресивна форма на рак.

Живее с миелофиброза

Въпреки че MF често не причинява симптоми в ранните си стадии, в крайна сметка това може да доведе до сериозни усложнения, включително по-агресивни видове рак. Работете с вашия лекар, за да определите най-добрия курс на лечение за вас и как можете да управлявате симптомите си. Животът с МФ може да бъде стресиращ, така че може да ви е полезно да потърсите подкрепа от организация като левкемия и лимфома или от Myeloproliferative Neoplasm Foundation. И двете организации могат да ви помогнат да намерите местни групи за подкрепа, онлайн общности и дори финансови ресурси за лечение.