Хепатопулмонален синдром: какво представлява, симптоми и лечение

Съдържание

• Какви симптоми
• Какво причинява хепатопулмонален синдром
• Как се поставя диагнозата
• Какво е лечението

Хепатопулмонарният синдром се характеризира с разширяване на артериите и вените на белите дробове, което се случва при хора с високо кръвно налягане в порталната вена на черния дроб. Поради разширяването на артериите в белите дробове, пулсът се увеличава, причинявайки кръвта, която се изпомпва в тялото, да няма достатъчно кислород.

Лечението на този синдром се състои от кислородна терапия, намалено налягане в порталната вена и в по-тежки случаи трансплантация на черен дроб.

Какви симптоми

Симптомите, които могат да се появят при хора с този синдром, са задух при изправяне или седене. В допълнение, повечето хора с хепатопулмонален синдром също имат симптоми на хронично чернодробно заболяване, които могат да варират в зависимост от проблема, който го причинява.

Какво причинява хепатопулмонален синдром

При нормални условия ендотелин 1, произведен от черния дроб, има функцията да регулира белодробния съдов тонус и когато се свързва с рецептори, разположени в съдовата гладка мускулна тъкан, ендотелин 1 произвежда вазоконстрикция. Когато обаче се свързва с рецептори, разположени в белодробния съдов ендотел, той произвежда вазодилатация поради синтеза на азотен оксид. По този начин ендотелин 1 балансира вазоконстрикторния и вазодилататорния си ефект и помага да се поддържа белодробната вентилация в нормални параметри.

Когато обаче настъпи увреждане на черния дроб, ендотелът достига белодробната циркулация и взаимодейства за предпочитане с белодробния съдов ендотел, насърчавайки белодробната вазодилатация. В допълнение, при цироза има повишаване на нивата на фактор туморна некроза алфа, което допринася за натрупването на макрофаги в лумена на белодробните съдове, които стимулират производството на азотен оксид, като също така предизвикват белодробна вазодилатация, възпрепятстваща оксигенирането на всички изпомпаната кръв към белия дроб.

Как се поставя диагнозата

Диагнозата се състои от медицинска оценка и тестове като контрастна ехокардиография, ядрена белодробна сцинтиграфия, тестове за белодробна функция.

В допълнение, лекарят може също да измери количеството кислород в кръвта чрез оксиметрия. Вижте какво е оксиметрия и как се измерва.

Какво е лечението

Основното лечение на хепатопулмонален синдром е прилагането на допълнителен кислород за облекчаване на задух, но с течение на времето необходимостта от добавяне на кислород може да се увеличи.

Понастоящем не е доказано, че фармакологична интервенция значително променя и подобрява артериалната оксигенация. По този начин трансплантацията на черен дроб е единственият ефективен терапевтичен вариант за решаване на този проблем.