Първично-прогресивна МС (PPMS): Симптоми и диагностика

Съдържание

• По какво PPMS се различава от другите видове МС?
• Какво причинява PPMS?
• Какви са симптомите на PPMS?
• Мускулна спастичност
• Умора
• Изтръпване / изтръпване
• Проблеми със зрението
• Проблеми с познанието
• Замайване
• Проблеми с пикочния мехур и червата
• Депресия
• Как се диагностицира PPMS?
• Възможности за лечение
• Outlook

Какво е PPMS?

Множествената склероза (МС) е най-често срещаното заболяване на централната нервна система. Причинява се от имунен отговор, който разрушава миелиновата обвивка или покритие на нервите.

Първичната прогресивна множествена склероза (PPMS) е един от четирите вида МС. Трите други вида МС са:

• клинично изолиран синдром (CIS)
• рецидивиращ ремитент (RRMS)
• вторично прогресивно (SPMS)

PPMS е един от най-рядко срещаните видове, засягащ около 10 процента от всички хора, диагностицирани с МС.

По какво PPMS се различава от другите видове МС?

Повечето хора, засегнати от МС, имат остри пристъпи със симптоми, наречени рецидиви и периоди от месеци или години с малко или никакви симптоми, наречени ремисии.

PPMS е различен. Болестта прогресира, след като симптомите започнат да се появяват, откъдето идва и името първично прогресиращо. Може да има периоди на активно прогресиране и след това периоди на неактивно прогресиране на симптомите и увреждането.

Една разлика между PPMS и рецидивиращите форми е, че докато активната прогресия може временно да спре, симптомите не се разрешават. При рецидивиращи форми симптомите всъщност могат да се подобрят или да се върнат близо до мястото, където са били преди последния рецидив.

Друга разлика е, че в PPMS няма толкова много възпаление в сравнение с рецидивиращи форми. Поради това много от лекарствата, които работят за рецидивиращи форми, не работят за PPMS или SPMS. Прогресията на симптомите може да се влоши в рамките на няколко месеца или няколко години.

PPMS често се диагностицира при хора на възраст между 40 и 50 години. RRMS, от друга страна, обикновено се среща при хора на 20 и 30 години. PPMS също засяга еднакво двата пола, докато RRMS засяга два до три пъти повече жени, отколкото мъжете.

Какво причинява PPMS?

PPMS се причинява от бавно увреждане на нервите, което спира нервите да изпращат сигнали един към друг. И четирите вида МС включват увреждане на защитното покритие (миелин) на централната нервна система, наречено демиелинизация, както и увреждане на нерва.

Какви са симптомите на PPMS?

Симптомите на PPMS са подобни на симптомите на SPMS. Разбира се, това, което един човек преживява, ще бъде различно от друго.

Симптомите на PPMS могат да включват следното:

Мускулна спастичност

Непрекъснатото свиване на определени мускули може да причини скованост и стягане, което може да повлияе на движението. Това може да затрудни ходенето, използването на стълбите и да повлияе на общото ви ниво на активност.

Умора

Около 80 процента от тези с PPMS изпитват умора. Това може значително да повлияе на ежедневието и да затрудни работата и извършването на редовни дейности. Тези с диагноза PPMS могат да се окажат много уморени от прости дейности. Например задачата за приготвяне на вечерята може да ги изхаби и да накара да подремнат.

Изтръпване / изтръпване

Друг ранен симптом на PPMS е изтръпване или изтръпване в различни части на тялото, като лицето, ръцете и краката ви. Това може да бъде ограничено до една част от тялото ви или да пътувате до други части.

Проблеми със зрението

Това може да включва двойно виждане, замъглено зрение, невъзможност да се идентифицират цветовете и контрастите и болка при движение на очите.

Проблеми с познанието

Докато PPMS обикновено засяга мобилността, някои хора могат да получат когнитивен спад. Това може значително да наруши запомнянето и обработката на информация, решаването на проблеми, фокусирането и научаването на нещо ново.

Замайване

Тези с PPMS могат да имат епизоди на замайване и замаяност. Други може да изпитат световъртеж, усещане, че се въртят и губят равновесие.

Проблеми с пикочния мехур и червата

Проблемите с пикочния мехур и червата могат да варират от инконтиненция, до постоянната нужда да отидете, до запек. Това може да доведе до сексуални проблеми, като намалено сексуално желание, затруднено поддържане на ерекция и по-малко усещане в гениталиите.

Депресия

Около половината от всички хора с МС ще се сблъскат с поне един депресивен епизод. Въпреки че е обичайно да бъдете разстроени или ядосани от нарастващото увреждане, тези промени в настроението обикновено изчезват с времето. Клиничната депресия, от друга страна, не отшумява и изисква лечение.

Как се диагностицира PPMS?

PPMS има симптоми, подобни на други видове МС, както и други нарушения на нервната система. В резултат на това може да отнеме до три години повече, за да се получи потвърдена диагноза PPMS, отколкото диагноза RRMS.

За да получите потвърдена диагноза PPMS, трябва:

• имат година на прогресивно влошаване на неврологичната функция
• отговарят на два от следните критерии:
  • мозъчна лезия, обща за МС
  • две или повече подобни лезии в гръбначния мозък
  • наличие на протеини, наречени имуноглобулини

Вашият лекар вероятно ще проведе изпит за медицинска история и ще ви попита за всички предишни неврологични събития. Те могат да поискат членовете на семейството да присъстват, тъй като те могат да допринесат за опита си с минали симптоми. След това Вашият лекар вероятно ще направи задълбочен физически преглед, като по-специално ще провери нервите и мускулите Ви.

Вашият лекар ще назначи MRI сканиране, за да провери за лезии в мозъка и гръбначния мозък. Те могат също да поръчат тест за предизвикан потенциал (ЕП), за да проверят за електрическа активност в мозъка. И накрая, Вашият лекар ще направи гръбначен кран, за да търси признаци на МС в гръбначната течност.

Възможности за лечение

Няма лечение за PPMS. Едно лекарство, окрелизумаб (Ocrevus), е одобрено за PPMS, както и за рецидивиращи форми на МС. Имуносупресорите обикновено се използват при рецидивиращи форми, тъй като те намаляват възпалението. PPMS няма много възпаление, така че имуносупресорите може да не се препоръчват като полезни. Продължават проучванията за ефективно лечение.

Outlook

Въпреки че няма лечение за PPMS, тези с диагноза PPMS не бива да губят надежда. С помощта на лекари, специалисти по физикална терапия, логопеди и специалисти по психично здраве има начини за управление на болестта. Те могат да включват лекарства, които помагат за облекчаване на симптомите, като мускулни релаксанти за мускулни спазми, както и здравословна диета, упражнения и правилна рутина на съня.