Теносиновиален гигантски клетъчен тумор (TGCT)

Съдържание

• Преглед
• Видове
• Причини
• Симптоми
• диагноза
• лечение
• За вкъщи

Преглед

Теносиновиален гигантски клетъчен тумор (TGCT) е група от редки тумори, които се образуват в ставите. TGCT обикновено не е раков, но може да расте и да повреди околните структури.

Тези тумори растат в три области на ставата:

• синовията: тънкият слой тъкан, който очертава вътрешните повърхности на ставите
• бурси: напълнени с течност торбички, които уплътняват сухожилията и мускулите около ставата, за да се предотврати триенето
• обвивка на сухожилието: слой тъкан около сухожилията

Видове

TGCT са разделени на видове въз основа на това къде се намират и колко бързо растат.

Локализираните гигантски клетъчни тумори растат бавно. Започват в по-малки стави като ръката. Тези тумори се наричат ​​гигантски клетъчни тумори на сухожилната обвивка (GCTTS).

Дифузните гигантски клетъчни тумори растат бързо и засягат големи стави като коляното, бедрата, глезена, рамото или лакътя. Тези тумори се наричат ​​пигментиран вилонодуларен синовит (PVNS).

Както локализираните, така и дифузните TGCT се намират вътре в ставата (вътреставно). Дифузни гигантски клетъчни тумори могат да бъдат открити и извън ставата (извънсъставна). В редки случаи те могат да се разпространят до места като лимфните възли или белите дробове.

Причини

TGCT се причиняват от промяна в хромозома, наречена транслокация. Парчета от хромозома се откъсват и променят местата. Не е ясно какво причинява тези премествания.

Хромозомите съдържат генетичния код за производство на протеини. Транслокацията води до излишък на производство на протеин, наречен стимулиращ колонията фактор 1 (CSF1).

Този протеин привлича клетки, които имат CSF1 рецептори на повърхността си, включително бели кръвни клетки, наречени макрофаги. Тези клетки се съединяват, докато в крайна сметка образуват тумор.

TGCT често започват при хора, които са на 30 и 40 години. Дифузният тип се среща по-често при мъжете. Тези тумори са изключително редки: само 11 от всеки 1 милион души в САЩ се диагностицират всяка година.

Симптоми

Кои конкретни симптоми получавате зависи от вида на TGCT. Някои често срещани симптоми на тези тумори включват:

• подуване или бучка в ставата
• скованост в ставата
• болка или нежност в ставата
• топлина на кожата над ставата
• заключващ, пукащ или улавящ звук, когато местите ставата

диагноза

Вашият лекар може да бъде в състояние да диагностицира TGCT въз основа на описание на вашите симптоми и физически преглед. Тези тестове могат да помогнат при диагнозата:

• Рентгенов
• магнитен резонанс (ЯМР)
• проба от синовиална течност от около ставите
• биопсия на тъкан от ставата

лечение

Обикновено лекарите лекуват TGCT с операция за отстраняване на тумора, а понякога и за отстраняване на част или целия синовиум. За някои хора, които имат тази операция, туморът в крайна сметка се връща. Ако това се случи, можете да направите втора процедура, за да го премахнете отново.

Лъчевата терапия след операция може да унищожи части от тумора, които не бяха отстранени с операция. Можете да получите радиация от машина извън тялото си или направо в засегнатата става.

При хора с дифузна TGCT, туморът може да се върне многократно, което изисква множество операции. Хората с този тип тумор могат да се възползват от лекарства, наречени инхибитори на стимулиращ колонията фактор 1 (CSF1R), които блокират рецептора на CSF1, за да спрат събирането на туморните клетки.

Единственото одобрено от FDA лечение за TGCT е Pexidartinab (Turalio).

Следните CSF1R инхибитори са експериментални. Необходими са повече изследвания, за да се потвърди каква полза, ако има такава, имат за хората с TGCT.

• cabiralizumab
• emactuzumab
• иматиниб (Gleevec)
• нилотиниб (Tasigna)
• sunitinib (Sutent)

За вкъщи

Въпреки че TGCT обикновено не е рак, той може да нарасне до степен, в която причинява трайни увреждания на ставите и увреждане. В редки случаи туморът може да се разпространи в други части на тялото и да бъде животозастрашаващ.

Ако имате симптоми на TGCT, важно е да посетите вашия лекар или специалист, за да се лекувате възможно най-скоро.