Антигломерулна базална мембранна болест

Антигломерулните основни мембранни заболявания (анти-GBM заболявания) са рядко заболяване, което може да включва бързо влошаване на бъбречната недостатъчност и белодробните заболявания.

Някои форми на заболяването включват само белия дроб или бъбреците. По-рано болестта срещу GBM е била известна като синдром на Goodpasture.

Болестта срещу GBM е автоимунно разстройство. Това се случва, когато имунната система погрешно атакува и унищожава здравата телесна тъкан. Хората с този синдром развиват вещества, които атакуват протеин, наречен колаген, в малките въздушни торбички в белите дробове и филтриращите звена (гломерули) на бъбреците.

Тези вещества се наричат ​​антигломерулни базални мембранни антитела. Основната мембрана на гломерулите е част от бъбреците, която помага за филтрирането на отпадъците и допълнителната течност от кръвта. Антигломерулните базални мембранни антитела са антитела срещу тази мембрана. Те могат да повредят базалната мембрана, което може да доведе до увреждане на бъбреците.

Понякога това разстройство се предизвиква от вирусна респираторна инфекция или от дишане във въглеводородни разтворители. В такива случаи имунната система може да атакува органи или тъкани, тъй като ги сбърква с тези вируси или чужди химикали.

Неправилната реакция на имунната система причинява кървене във въздушните торбички на белите дробове и възпаление във филтриращите единици на бъбреците.

Симптомите могат да се появят много бавно в продължение на месеци или дори години, но често се развиват много бързо в продължение на дни до седмици.

Загубата на апетит, умора и слабост са често срещани ранни симптоми.

Белодробните симптоми могат да включват:

• Кашляне на кръв
• Суха кашлица
• Задух

Бъбреците и други симптоми включват:

• Кървава урина
• Усещане за парене при уриниране
• Гадене и повръщане
• Бледа кожа
• Подуване (оток) във всяка област на тялото, особено в краката

Физическият преглед може да разкрие признаци на високо кръвно налягане и претоварване с течности. Доставчикът на здравни услуги може да чуе ненормални сърдечни и белодробни звуци, когато слуша гръдния кош със стетоскоп.

Резултатите от анализа на урината често са ненормални и показват кръв и протеини в урината. Могат да се наблюдават анормални червени кръвни клетки.

Следните тестове също могат да бъдат направени:

• Тест за антигломерулна базална мембрана
• Гази в артериалната кръв
• BUN
• Рентгенова снимка на гръдния кош
• Креатинин (серум)
• Белодробна биопсия
• Бъбречна биопсия

Основната цел е да се премахнат вредните антитела от кръвта. Лечението може да включва:

• Плазмафереза, която премахва вредните антитела, за да помогне за намаляване на възпалението в бъбреците и белите дробове.
• Кортикостероидни лекарства (като преднизон) и други лекарства, които потискат или успокояват имунната система.
• Лекарства като инхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим (АСЕ) и блокери на ангиотензин-рецепторите (ARB), които помагат за контрол на кръвното налягане.
• Диализа, която може да се направи, ако бъбречната недостатъчност вече не може да се лекува.
• Бъбречна трансплантация, която може да се направи, когато бъбреците ви вече не функционират.

Може да ви бъде казано да ограничите приема на сол и течности, за да контролирате отока. В някои случаи може да се препоръча ниско до умерена протеинова диета.

Тези ресурси могат да предоставят повече информация за болестта против GBM:

• Национален институт по диабет и храносмилателни и бъбречни заболявания - www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/glomerular-diseases/anti-gbm-goodpastures-disease
• Национална бъбречна фондация - www.kidney.org/atoz/content/goodpasture
• Национална организация за редки заболявания - rarediseases.org/rare-diseases/goodpasture-syndrome

Ранната диагноза е много важна. Перспективите са много по-лоши, ако бъбреците вече са сериозно увредени, когато започне лечението. Увреждането на белите дробове може да варира от леко до тежко.

Много хора ще се нуждаят от диализа или бъбречна трансплантация.

Нелекувано, това състояние може да доведе до някое от следните:

• Хронично бъбречно заболяване
• Краен стадий на бъбречно заболяване
• Белодробна недостатъчност
• Бързо прогресиращ гломерулонефрит
• Тежък белодробен кръвоизлив (белодробно кървене)

Обадете се за среща с вашия доставчик, ако произвеждате по-малко урина или имате някакви други симптоми на заболяване против GBM.

Никога не душете лепило или сифонов бензин с устата си, което излага белите дробове на въглеводородни разтворители и може да причини заболяването.

Синдром на Goodpasture; Бързо прогресиращ гломерулонефрит с белодробен кръвоизлив; Белодробно бъбречен синдром; Гломерулонефрит - белодробен кръвоизлив

• Бъбречно кръвоснабдяване
• Гломерул и нефрон

Collard HR, King TE, Schwarz MI. Алвеоларен кръвоизлив и редки инфилтративни заболявания. В: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Учебник по респираторна медицина на Мъри и Надел. 6-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier Saunders; 2016: глава 67.

Фелпс RG, Turner AN. Антигломерулна базална мембранна болест и болест Goodpasture. В: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Цялостна клинична нефрология. 6-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2019: глава 24.

Radhakrishnan J, Appel GB, D’Agati VD. Вторична гломерулна болест. В: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Brenner and Rector’s The Bidney. 11-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: глава 32.