Ограничителна кардиомиопатия

Ограничителната кардиомиопатия се отнася до набор от промени в начина на функциониране на сърдечния мускул. Тези промени карат сърцето да се пълни лошо (по-често) или да стиска лошо (по-рядко). Понякога и двата проблема са налице.

В случай на рестриктивна кардиомиопатия, сърдечният мускул е с нормален размер или леко увеличен. През повечето време той също така изпомпва нормално. Той обаче не се отпуска нормално през времето между сърдечните удари, когато кръвта се връща от тялото (диастола).

Въпреки че основният проблем е необичайното пълнене на сърцето, сърцето може да не изпомпва силно кръвта, когато болестта прогресира. Ненормалната сърдечна функция може да засегне белите дробове, черния дроб и други телесни системи. Ограничителната кардиомиопатия може да засегне една или и двете долни сърдечни камери (вентрикули). Рестриктивната кардиомиопатия е рядко състояние. Най-честите причини са амилоидоза и белези на сърцето от неизвестна причина. Може да се случи и след трансплантация на сърце.

Други причини за рестриктивна кардиомиопатия включват:

• Сърдечна амилоидоза
• Карциноидно сърдечно заболяване
• Болести на сърдечната лигавица (ендокард), като ендомиокардна фиброза и синдром на Loeffler (редки)
• Претоварване с желязо (хемохроматоза)
• Саркоидоза
• Белези след лъчева или химиотерапия
• Склеродермия
• Тумори на сърцето

Симптомите на сърдечна недостатъчност са най-чести. Тези симптоми често се развиват бавно с течение на времето.Симптомите обаче понякога започват много внезапно и са тежки.

Честите симптоми са:

• Кашлица
• Проблеми с дишането, които се появяват през нощта, при активност или при легнало положение
• Умора и невъзможност за упражнения
• Загуба на апетит
• Подуване на корема
• Подуване на краката и глезените
• Неравен или ускорен пулс

Други симптоми могат да включват:

• Болка в гърдите
• Невъзможност за концентрация
• Ниско отделяне на урина
• Необходимо е уриниране през нощта (при възрастни)

Физическият изпит може да покаже:

• Увеличени (разширени) или изпъкнали вени на врата
• Уголемен черен дроб
• Белите дробове пукат и необичайни или отдалечени сърдечни звуци в гърдите, чути през стетоскоп
• Архивиране на течности в ръцете и краката
• Признаци на сърдечна недостатъчност

Тестовете за рестриктивна кардиомиопатия включват:

• Сърдечна катетеризация и коронарна ангиография
• КТ на гръден кош
• Рентгенова снимка на гръдния кош
• ЕКГ (електрокардиограма)
• Ехокардиограма и изследване на Доплер
• ЯМР на сърцето
• Ядрено сърдечно сканиране (MUGA, RNV)
• Изследвания на серумно желязо
• Тестове за серум и урина за протеини

Ограничителната кардиомиопатия може да изглежда подобна на констриктивния перикардит. Сърдечната катетеризация може да помогне за потвърждаване на диагнозата. Рядко може да се наложи биопсия на сърцето.

Състоянието, причиняващо кардиомиопатията, се лекува, когато може да бъде открито.

Известно е, че няколко лечения работят добре за рестриктивна кардиомиопатия. Основната цел на лечението е да контролира симптомите и да подобри качеството на живот.

Следните лечения могат да се използват за контрол на симптомите или предотвратяване на проблеми:

• Лекарства за разреждане на кръвта
• Химиотерапия (в някои ситуации)
• Диуретици за отстраняване на течности и спомагат за подобряване на дишането
• Лекарства за предотвратяване или контрол на абнормни сърдечни ритми
• Стероиди или химиотерапия за някои причини

Може да се обмисли сърдечна трансплантация, ако сърдечната функция е много лоша и симптомите са тежки.

Хората с това състояние често развиват сърдечна недостатъчност, която се влошава. Възможно е също да възникнат проблеми със сърдечния ритъм или „течащи” сърдечни клапи.

Хората с рестриктивна кардиомиопатия могат да бъдат кандидати за трансплантация на сърце. Перспективата зависи от причината за състоянието, но обикновено е лоша. Оцеляването след поставяне на диагнозата може да надвишава 10 години.

Обадете се на вашия доставчик на здравни услуги, ако имате симптоми на рестриктивна кардиомиопатия.

Кардиомиопатия - рестриктивна; Инфилтративна кардиомиопатия; Идиопатична миокардна фиброза

• Сърце - разрез през средата
• Сърце - изглед отпред

Falk RH, Hershberger RE. Разширените, рестриктивни и инфилтративни кардиомиопатии. В: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Сърдечно заболяване на Браунвалд: Учебник по сърдечно-съдова медицина. 11-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2019: глава 77.

McKenna WJ, Elliott PM. Болести на миокарда и ендокарда. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Goldman-Cecil. 26-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: глава 54.