Хипертрофична кардиомиопатия

Хипертрофичната кардиомиопатия (HCM) е състояние, при което сърдечният мускул става дебел. Често само една част от сърцето е по-дебела от останалите части.

Удебеляването може да затрудни кръвта да напусне сърцето, принуждавайки сърцето да работи по-усилено за изпомпване на кръв. Също така може да затрудни сърцето да се отпусне и да се напълни с кръв.

Хипертрофичната кардиомиопатия се предава най-често чрез семейства (по наследство). Смята се, че е резултат от дефекти в гените, които контролират растежа на сърдечния мускул.

По-младите хора вероятно имат по-тежка форма на хипертрофична кардиомиопатия. Състоянието обаче се наблюдава при хора от всички възрасти.

Някои хора със заболяването може да нямат симптоми. Те могат първо да разберат, че имат проблема по време на рутинен медицински преглед.

При много млади възрастни първият симптом на хипертрофичната кардиомиопатия е внезапен колапс и възможна смърт. Това може да бъде причинено от силно анормални сърдечни ритми (аритмии). Може да се дължи и на запушване, което предотвратява изтичането на кръв от сърцето към останалата част от тялото.

Честите симптоми включват:

• Болка в гърдите
• Замайване
• Припадък, особено по време на тренировка
• Умора
• Замайване, особено при или след активност или упражнения
• Усещане за усещане, че сърцето бие бързо или неравномерно (сърцебиене)
• Задух с активност или след легнало положение (или заспал известно време)

Доставчикът на здравни грижи ще извърши физически преглед и ще изслуша сърцето и белите дробове със стетоскоп. Признаците могат да включват:

• Ненормални сърдечни тонове или сърдечен шум. Тези звуци могат да се променят при различни позиции на тялото.
• Високо кръвно налягане.

Също така ще бъде проверен пулсът на ръцете и врата. Доставчикът може да почувства абнормен пулс в гърдите.

Тестовете, използвани за диагностициране на дебелината на сърдечния мускул, проблеми с кръвния поток или течащи сърдечни клапи (регургитация на митралната клапа) могат да включват:

• Ехокардиография
• ЕКГ
• 24-часов монитор на Holter (монитор на сърдечния ритъм)
• Сърдечна катетеризация
• Рентгенова снимка на гръдния кош
• ЯМР на сърцето
• КТ на сърцето
• Трансезофагеална ехокардиограма (TEE)

Кръвни тестове могат да се правят, за да се изключат други заболявания.

Членовете на близките семейства на хора, които са диагностицирани с хипертрофична кардиомиопатия, могат да бъдат изследвани за това състояние.

Винаги следвайте съветите на вашия доставчик за упражнения, ако имате хипертрофична кардиомиопатия. Може да ви бъде казано да избягвате тежки упражнения. Също така, вижте вашия доставчик за редовно планирани прегледи.

Ако имате симптоми, може да се нуждаете от лекарства като бета-блокери и блокери на калциевите канали, за да помогнете на сърцето да се свие и да се отпусне правилно. Тези лекарства могат да облекчат болката в гърдите или задуха при упражнения.

Хората с аритмии може да се нуждаят от лечение, като например:

• Лекарства за лечение на абнормен ритъм.
• Разредители на кръвта за намаляване на риска от образуване на кръвни съсиреци (ако аритмията се дължи на предсърдно мъждене).
• Постоянен пейсмейкър за контрол на сърдечния ритъм.
• Имплантиран дефибрилатор, който разпознава животозастрашаващите сърдечни ритми и изпраща електрически импулс, за да ги спре. Понякога се поставя дефибрилатор, дори ако пациентът не е имал аритмия, но е изложен на висок риск от смъртоносна аритмия (например, ако сърдечният мускул е много дебел или слаб, или пациентът има роднина, която е починала внезапно).

Когато кръвният поток от сърцето е силно блокиран, симптомите могат да станат тежки. Може да се направи операция, наречена хирургична миектомия. В някои случаи хората могат да получат инжекция с алкохол в артериите, които хранят удебелената част на сърцето (аблация на алкохолната преграда). Хората, които имат тази процедура, често показват значително подобрение.

Може да се наложи операция за възстановяване на митралната клапа на сърцето, ако тя изтича.

Някои хора с хипертрофична кардиомиопатия може да нямат симптоми и да имат нормален живот. Други може да се влошат бавно или бързо. В някои случаи състоянието може да се развие в разширена кардиомиопатия.

Хората с хипертрофична кардиомиопатия са изложени на по-висок риск от внезапна смърт, отколкото хората без това състояние. Внезапна смърт може да настъпи в ранна възраст.

Съществуват различни видове хипертрофична кардиомиопатия, които имат различни прогнози. Перспективите може да са по-добри, когато заболяването се проявява при възрастни хора или когато има определен модел на дебелина в сърдечния мускул.

Хипертрофичната кардиомиопатия е добре известна причина за внезапна смърт при спортистите. Почти половината от смъртните случаи поради това състояние се случват по време или непосредствено след някакъв вид физическа активност.

Обадете се на вашия доставчик, ако:

• Имате някакви симптоми на хипертрофична кардиомиопатия.
• Развивате болка в гърдите, сърцебиене, припадък или други нови или необясними симптоми.

Кардиомиопатия - хипертрофична (HCM); IHSS; Идиопатична хипертрофична субаортна стеноза; Асиметрична хипертрофия на преградата; ASH; HOCM; Хипертрофична обструктивна кардиомиопатия

• Сърце - разрез през средата
• Сърце - изглед отпред
• Хипертрофична кардиомиопатия

Maron BJ, Maron MS, Olivotto I. Хипертрофична кардиомиопатия. В: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Сърдечно заболяване на Браунвалд: Учебник по сърдечно-съдова медицина. 11-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2019: глава 78.

McKenna WJ, Elliott PM. Болести на миокарда и ендокарда. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Goldman-Cecil. 26-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: глава 54.