Синдром на Сьогрен

Синдромът на Sjögren е автоимунно разстройство, при което жлезите, които произвеждат сълзи и слюнка, се унищожават. Това причинява сухота в устата и сухота в очите. Състоянието може да засегне други части на тялото, включително бъбреците и белите дробове.

Причината за синдрома на Sjögren е неизвестна. Това е автоимунно разстройство. Това означава, че тялото по погрешка атакува здрава тъкан. Синдромът се проявява най-често при жени на възраст от 40 до 50 г. Рядко се среща при деца.

Първичният синдром на Sjögren се определя като сухота в очите и сухота в устата без друго автоимунно разстройство.

Вторичният синдром на Sjögren се появява заедно с друго автоимунно разстройство, като:

• Ревматоиден артрит (RA)
• Системен лупус еритематозус
• Склеродермия
• Полимиозит
• Хепатит С може да засегне слюнчените жлези и изглежда като синдром на Sjögren
• Болестта IgG4 може да изглежда като синдром на Sjogren и трябва да се има предвид

Сухота в очите и сухота в устата са най-честите симптоми на този синдром.

Очни симптоми:

• Сърбеж в очите
• Усещане, че нещо е в очите

Симптоми на устата и гърлото:

• Затруднено преглъщане или ядене на суха храна
• Загуба на чувство за вкус
• Проблеми с говоренето
• Дебела или жилава слюнка
• Рани в устата или болка
• Кариес на зъбите и възпаление на венците
• Пресипналост

Други симптоми могат да включват:

• Умора
• Висока температура
• Промяна в цвета на ръцете или краката с излагане на студ (феномен Raynaud)
• Болка в ставите или подуване на ставите
• Подути жлези
• Кожен обрив
• Изтръпване и болка поради невропатия
• Кашлица и задух поради белодробни заболявания
• Неравномерен сърдечен ритъм
• Гадене и киселини
• Вагинална сухота или болезнено уриниране

Ще бъде направен пълен физически изпит. Изпитът разкрива сухота в очите и сухота в устата. Възможно е да има рани в устата, развалени зъби или възпаление на венците. Това се случва поради сухота в устата. Вашият доставчик на здравни грижи ще потърси в устата ви гъбична инфекция (кандида). Кожата може да покаже обрив, белодробният преглед може да е ненормален, коремът ще се палпира за уголемяване на черния дроб. Ставите ще бъдат изследвани за артрит. Невро прегледът ще търси дефицити.

Може да сте направили следните тестове:

• Пълна химия на кръвта с чернодробни ензими
• Пълна кръвна картина с диференциал
• Анализ на урината
• Тест за антинуклеарни антитела (ANA)
• Анти-Ro / SSA и анти-La / SSB антитела
• Ревматоиден фактор
• Тест за криоглобулини
• Допълнителни нива
• Протеинова електрофореза
• Тест за хепатит С и ХИВ (ако има риск)
• Тестове на щитовидната жлеза
• Тест на Ширмер за образуване на сълзи
• Изобразяване на слюнчената жлеза: чрез ултразвук или чрез ЯМР
• Биопсия на слюнчените жлези
• Кожна биопсия, ако има обрив
• Преглед на очите от офталмолог
• Рентгенова снимка на гръдния кош

Целта е да се облекчат симптомите.

• Сухите очи могат да бъдат лекувани с изкуствени сълзи, смазващи очите мехлеми или циклоспоринова течност.
• Ако Candida присъства, тя може да бъде лекувана с препарати без микозол или нистатин без захар.
• Малки тапи могат да се поставят в дренажните канали за сълзи, за да помогнат на сълзите да останат на повърхността на окото.

Модифициращите заболяването антиревматични лекарства (DMARD), подобни на тези, използвани за RA, могат да подобрят симптомите на синдрома на Sjögren. Те включват инхибиращи фактора туморна некроза (TNF) лекарства като Enbrel, Humira или Remicaide.

Някои неща, които можете да направите за облекчаване на симптомите, включват:

• Глътнете вода през целия ден
• Дъвчете дъвка без захар
• Избягвайте лекарства, които могат да причинят сухота в устата, като антихистамини и деконгестанти
• Избягвайте алкохола

Говорете със своя зъболекар за:

• Изплакване на устата, за да замести минералите в зъбите ви
• Заместители на слюнката
• Лекарства, които помагат на слюнчените ви жлези да правят повече слюнка

За да предотвратите зъбния кариес, причинен от сухота в устата:

• Често мийте зъбите си и ги почиствайте с конец
• Посетете зъболекаря за редовни прегледи и почиствания

Болестта най-често не е животозастрашаваща. Резултатът зависи от това какви други заболявания имате.

Съществува по-висок риск от лимфом и ранна смърт, когато синдромът на Sjögren е много активен от дълго време, както и при хора с васкулит, ниски комплементи и криоглобулини.

Усложненията могат да включват:

• Увреждане на окото
• Зъбни кухини
• Бъбречна недостатъчност (рядко)
• Лимфом
• Белодробна болест
• Васкулит (рядко)
• Невропатия
• Възпаление на пикочния мехур

Обадете се на вашия доставчик, ако развиете симптоми на синдром на Sjögren.

Ксеростомия - синдром на Шегрен; Keratoconjunctivitis sicca - Sjögren; Синдром на Sicca

• Антитела

Baer AN, Alevizos I. Синдром на Sjögren. В: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Ревматология. 7-мо изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2019: глава 147.

Мариет X. Синдром на Шегрен. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Goldman-Cecil. 25-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier Saunders; 2016: глава 268.

Seror R, Bootsma H, Saraux A, et al. Определяне на състояния на болестната активност и клинично значимо подобрение на първичния синдром на Sjögren с активност на EULAR на първичната болест на Sjögren's syndrome (ESSDAI) и индекси, докладвани от пациентите (ESSPRI). Ann Rheum Dis. 2016; 75 (2): 382-389. PMID: 25480887 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25480887.

Singh AG, Singh S, Matteson EL. Честота, рискови фактори и причини за смъртност при пациенти със синдром на Sjögren: систематичен преглед и мета-анализ на кохортни проучвания. Ревматология (Оксфорд). 2016; 55 (3): 450-460. PMID: 26412810 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26412810.

Turner MD. Устни прояви на системни заболявания. В: Flint PW, Haughey BH, Lund V, et al, eds. Отоларингология на Къмингс. 6-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier Saunders; 2015: глава 14.