Проксимална бъбречна тубулна ацидоза

Проксималната бъбречна тубулна ацидоза е заболяване, което се появява, когато бъбреците не отстраняват правилно киселините от кръвта в урината. В резултат на това в кръвта остава твърде много киселина (наречена ацидоза).

Когато тялото изпълнява нормалните си функции, то произвежда киселина. Ако тази киселина не бъде отстранена или неутрализирана, кръвта ще стане твърде кисела. Това може да доведе до електролитен дисбаланс в кръвта. Също така може да причини проблеми с нормалната функция на някои клетки.

Бъбреците помагат да се контролира нивото на киселина в организма, като се отстранява киселината от кръвта и се екскретира в урината. Киселинните вещества в организма се неутрализират от алкални вещества, главно бикарбонат.

Проксимална бъбречна тубулна ацидоза (тип II RTA) се появява, когато бикарбонатът не е правилно реабсорбиран от филтриращата система на бъбреците.

RTA от тип II е по-рядко срещан от RTA от тип I. Тип I се нарича още дистална бъбречна тубулна ацидоза. Тип II най-често се появява по време на ранна детска възраст и може да изчезне сам.

Причините за RTA от тип II включват:

• Цистиноза (тялото не е в състояние да разгради веществото цистеин)
• Лекарства като ифосфамид (химиотерапевтично лекарство), някои антибиотици, които вече не се използват много (тетрациклин) или ацетазоламид
• Синдром на Фанкони, нарушение на бъбречните тръби, при което някои вещества, които обикновено се абсорбират в кръвта от бъбреците, вместо това се отделят в урината
• Наследствена непоносимост към фруктоза, разстройство, при което липсва протеин, необходим за разграждането на плодовата захар фруктоза
• Множествен миелом, вид рак на кръвта
• Първичен хиперпаратиреоидизъм, разстройство, при което паращитовидните жлези на шията произвеждат твърде много паратиреоиден хормон
• Синдром на Sjögren, автоимунно разстройство, при което жлезите, които произвеждат сълзи и слюнка, се унищожават
• Болест на Уилсън, наследствено заболяване, при което има твърде много мед в тъканите на тялото
• Недостиг на витамин D

Симптомите на проксималната бъбречна тубулна ацидоза включват някое от следните:

• Объркване или намалена бдителност
• Дехидратация
• Умора
• Повишена честота на дишане
• Остеомалация (омекотяване на костите)
• Болка в мускулите
• Слабост

Други симптоми могат да включват:

• Намалено отделяне на урина
• Повишена сърдечна честота или нередовен сърдечен ритъм
• Мускулни крампи
• Болка в костите, гърба, хълбока или корема
• Скелетни деформации

Доставчикът на здравни грижи ще извърши физически преглед и ще попита за симптомите.

Тестовете, които могат да бъдат поръчани, включват:

• Гази в артериалната кръв
• Химия на кръвта
• Ниво на рН в кръвта
• Тест за рН на урината и натоварване с киселина
• Анализ на урината

Целта е да се възстанови нормалното ниво на киселина и електролитния баланс в организма. Това ще помогне за коригиране на костните нарушения и ще намали риска от остеомалация и остеопения при възрастни.

Някои възрастни може да не се нуждаят от лечение. Всички деца се нуждаят от алкални лекарства като калиев цитрат и натриев бикарбонат. Това е лекарство, което помага за коригиране на киселинното състояние на организма. Лекарството помага за предотвратяване на костни заболявания, причинени от твърде много киселини, като рахит, и за нормален растеж.

Тиазидните диуретици също често се използват за запазване на бикарбонат в организма.

Основната причина за проксималната бъбречна тубулна некроза трябва да бъде коригирана, ако може да бъде открита.

Може да са необходими витамин D и калциеви добавки, които да помогнат за намаляване на скелетните деформации в резултат на остеомалация.

Въпреки че основната причина за проксималната бъбречна тубуларна ацидоза може да отшуми сама, ефектите и усложненията могат да бъдат постоянни или животозастрашаващи. Лечението обикновено е успешно.

Обадете се на вашия доставчик, ако имате симптоми на проксимална бъбречна тубулна ацидоза.

Незабавно потърсете медицинска помощ, ако се развие някой от следните спешни симптоми:

• Намалена бдителност или дезориентация
• Намалено съзнание
• Припадъци

Повечето от нарушенията, които причиняват проксимална бъбречна тубулна ацидоза, не могат да бъдат предотвратени.

Бъбречна тубулна ацидоза - проксимална; RTA тип II; RTA - проксимално; Бъбречна тубулна ацидоза тип II

• Анатомия на бъбреците
• Бъбрек - кръв и урина

Бушински Д.А. Камъни в бъбреците. В: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, eds. Учебник по ендокринология на Уилямс. 14-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: глава 32.

Dixon BP. Бъбречна тубулна ацидоза. В: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Учебник по педиатрия на Нелсън. 21-во изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: глава 547.

Seifter JL. Нарушения на киселинно-алкалната основа. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Goldman-Cecil. 26-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: глава 110.