Хемофилия

Хемофилия се отнася до група нарушения на кървенето, при които съсирването на кръвта отнема много време.

Има две форми на хемофилия:

• Хемофилия А (класическа хемофилия или дефицит на фактор VIII)
• Хемофилия В (Коледна болест или дефицит на фактор IX)

Когато кървите, в тялото протичат поредица от реакции, които помагат за образуването на кръвни съсиреци. Този процес се нарича коагулационна каскада. Той включва специални протеини, наречени коагулация или фактори на съсирването. Може да имате по-голям шанс за излишно кървене, ако един или повече от тези фактори липсват или не функционират както трябва.

Хемофилията се причинява от липсата на фактор на съсирване VIII или IX в кръвта. В повечето случаи хемофилията се предава чрез семейства (по наследство). По-голямата част от времето се предава на мъжки деца.

Основният симптом на хемофилия е кървенето. Леките случаи може да не бъдат открити по-късно в живота, след прекомерно кървене след операция или нараняване.

В най-лошите случаи кървенето се появява без причина. Вътрешно кървене може да се появи навсякъде и кървенето в ставите е често.

Най-често хемофилията се диагностицира, след като човек има необичаен епизод на кървене. Той може да бъде диагностициран и чрез кръвен тест, направен за откриване на проблема, ако други членове на семейството имат заболяване.

Най-честото лечение е да се замести липсващият фактор на съсирване в кръвта през вена (интравенозни инфузии).

Трябва да се обърне специално внимание по време на операцията, ако имате това нарушение на кървенето. Така че, не забравяйте да кажете на вашия хирург, че имате това разстройство.

Също така е много важно да споделите информация за вашето разстройство с кръвни роднини, тъй като те също могат да бъдат засегнати.

Присъединяването към група за подкрепа, където членовете споделят общи проблеми, може да облекчи стреса от дългосрочно (хронично) заболяване.

Повечето хора с хемофилия са в състояние да извършват нормални дейности. Но някои хора имат кървене в ставите, което може да ограничи тяхната активност.

Малък брой хора с хемофилия могат да умрат от тежко кървене.

Хемофилия А; Класическа хемофилия; Дефицит на фактор VIII; Хемофилия В; Коледна болест; Дефицит на фактор IX; Нарушение на кървенето - хемофилия

• Кръвни съсиреци

Carcao M, Moorehead P, Lillicrap D. Hemophilia A и B. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Хематология: основни принципи и практика. 7-мо изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2018: глава 135.

Зала JE. Хемостаза и коагулация на кръвта. В: Зала JE, изд. Учебник по медицинска физиология на Гайтън и Хол. 13-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2016: глава 37.

Рагни М.В. Хеморагични нарушения: недостатъци на коагулационния фактор. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Goldman-Cecil. 25-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier Saunders; 2016: глава 174.