Дефицит на фактор XII (фактор на Хагеман)

Дефицитът на фактор XII е наследствено заболяване, което засяга протеин (фактор XII), участващ в съсирването на кръвта.

Когато кървите, в тялото протичат поредица от реакции, които помагат за образуването на кръвни съсиреци. Този процес се нарича коагулационна каскада. Той включва специални протеини, наречени фактори на коагулация или съсирване. Може да имате по-голям шанс за излишно кървене, ако един или повече от тези фактори липсват или не функционират както трябва.

Фактор XII е един такъв фактор. Липсата на този фактор не води до необичайно кървене. Но кръвта отнема повече време от нормалното, за да се съсири в епруветка.

Дефицитът на фактор XII е рядко наследствено заболяване.

Обикновено няма симптоми.

Дефицитът на фактор XII се открива най-често, когато се правят тестове за съсирване за рутинен скрининг.

Тестовете могат да включват:

• Анализ на фактор XII за измерване на активността на фактор XII
• Частично тромбопластиново време (PTT), за да се провери колко време е необходимо за съсирването на кръвта
• Смесително проучване, специален PTT тест за потвърждаване на дефицит на фактор XII

Лечението обикновено не е необходимо.

Тези ресурси могат да предоставят повече информация за дефицит на фактор XII:

• Национална фондация за хемофилия - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiency/Factor-XII
• Национална организация за редки заболявания - rarediseases.org/rare-diseases/factor-xii-deficiency
• Информационен център за генетични и редки болести на NIH - rarediseases.info.nih.gov/diseases/6558/factor-xii-deficiency

Резултатът се очаква да бъде добър без лечение.

Обикновено няма усложнения.

Доставчикът на здравни грижи обикновено открива това състояние, когато провежда други лабораторни тестове.

Това е наследствено разстройство. Не е известен начин за предотвратяване.

Дефицит на F12; Дефицит на фактор на Хагеман; Черта на Хагеман; Дефицит на HAF

• Кръвни съсиреци

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Редки недостатъци на фактора на коагулацията. В: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Хематология: основни принципи и практика. 7-мо изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2018: глава 137.

Зала JE. Хемостаза и коагулация на кръвта. В: Зала JE, изд. Учебник по медицинска физиология на Гайтън и Хол. 13-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2016: глава 37.

Рагни М.В. Хеморагични нарушения: недостатъци на коагулационния фактор. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Goldman-Cecil. 25-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier Saunders; 2016: глава 174.