Дефицит на фактор X

Дефицитът на фактор X (десет) е нарушение, причинено от липсата на протеин, наречен фактор X в кръвта. Това води до проблеми със съсирването на кръвта (коагулацията).

Когато кървите, в тялото протичат поредица от реакции, които помагат за образуването на кръвни съсиреци. Този процес се нарича коагулационна каскада. Той включва специални протеини, наречени фактори на коагулация или съсирване. Възможно е да имате по-голям шанс за излишно кървене, ако един или повече от тези фактори липсват или не функционират както трябва.

Фактор X е един такъв фактор на коагулация. Дефицитът на фактор X често се причинява от наследствен дефект в гена на фактор X. Това се нарича наследствен дефицит на фактор X. Кървенето варира от леко до тежко в зависимост от това колко тежък е дефицитът.

Дефицитът на фактор X може да се дължи и на друго състояние или употреба на определени лекарства. Това се нарича придобит дефицит на фактор X. Дефицитът на придобит фактор X е често срещан. Може да бъде причинено от:

• Липса на витамин К (някои новородени се раждат с дефицит на витамин К)
• Натрупване на анормални протеини в тъканите и органите (амилоидоза)
• Тежки чернодробни заболявания
• Употреба на лекарства, които предотвратяват съсирването (антикоагуланти като варфарин)

Жените с дефицит на фактор X могат първо да бъдат диагностицирани, когато имат много обилно менструално кървене и кървене след раждане. Състоянието може да бъде забелязано за първи път при новородени момчета, ако те имат кървене, което продължава по-дълго от нормалното след обрязването.

Симптомите могат да включват някое от следните:

• Кървене в ставите
• Кървене в мускулите
• Леко натъртване
• Силно менструално кървене
• Кървене от слузна мембрана
• Кървене от носа, които не спират лесно
• Кървене от пъпна връв след раждането

Тестовете, които могат да бъдат направени, включват:

• Анализ на фактор X
• Частично тромбопластиново време (PTT)
• Протромбиново време (PT)

Кървенето може да се контролира чрез интравенозно (IV) вливане на плазма или концентрати на съсирващи фактори. Ако ви липсва витамин К, Вашият лекар ще Ви предпише витамин К, който да приемате през устата, чрез инжекции под кожата или през вена (интравенозно).

Ако имате това нарушение на кървенето, не забравяйте да:

• Кажете на своите доставчици на здравни грижи, преди да имате някакъв вид процедура, включително хирургическа и стоматологична работа.
• Кажете на членовете на семейството си, защото те може да имат същото разстройство, но все още не го знаят.

Тези ресурси могат да предоставят повече информация за дефицит на фактор X:

• Национална фондация за хемофилия: Други факторни недостатъци - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiency
• Национална организация за редки заболявания --rarediseases.org/rare-diseases/factor-x-deficiency
• Начална справка за генетиката на NIH - ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-x-deficiency

Резултатът е добър, ако състоянието е леко или се лекувате.

Наследственият дефицит на фактор X е състояние за цял живот.

Перспективите за придобития дефицит на фактор X зависят от причината. Ако е причинено от чернодробно заболяване, резултатът зависи от това колко добре може да се лекува чернодробното ви заболяване. Приемът на витамин К добавки ще лекува дефицита на витамин К. Ако разстройството е причинено от амилоидоза, има няколко възможности за лечение. Вашият лекар може да Ви каже повече.

Може да настъпи тежко кървене или внезапна загуба на кръв (кръвоизлив). Ставите могат да се деформират при тежко заболяване от много кръвоизливи.

Потърсете спешна медицинска помощ, ако имате необяснима или тежка загуба на кръв.

Не е известна превенция за наследствен дефицит на фактор X. Когато причината е липсата на витамин К, използването на витамин К може да помогне.

Дефицит на Стюарт-Проуър

• Образуване на кръвен съсирек
• Кръвни съсиреци

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Редки недостатъци на фактора на коагулацията. В: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Хематология: основни принципи и практика. 7-мо изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2018: глава 137.

Зала JE. Хемостаза и коагулация на кръвта. В: Зала JE, изд. Учебник по медицинска физиология на Гайтън и Хол. 13-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2016: глава 37.

Рагни М.В. Хеморагични нарушения: недостатъци на коагулационния фактор. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Goldman-Cecil. 25-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier Saunders; 2016: глава 174.