Пароксизмална студена хемоглобинурия (PCH)

Пароксизмалната студена хемоглобинурия (PCH) е рядко кръвно заболяване, при което имунната система на организма произвежда антитела, които унищожават червените кръвни клетки. Това се случва, когато човекът е изложен на ниски температури.

PCH се появява само на студ и засяга предимно ръцете и краката. Антителата се свързват (свързват) с червените кръвни клетки. Това позволява на други протеини в кръвта (наречен комплемент) също да се захващат. Антителата унищожават червените кръвни клетки, докато се движат през тялото. Тъй като клетките се унищожават, хемоглобинът, частта от червените кръвни клетки, която пренася кислород, се освобождава в кръвта и преминава с урината.

PCH е свързан със вторичен сифилис, третичен сифилис и други вирусни или бактериални инфекции. Понякога причината е неизвестна.

Разстройството е рядко.

Симптомите могат да включват:

• Втрисане
• Висока температура
• Болка в гърба
• Болка в крака
• Болка в корема
• Главоболие
• Общ дискомфорт, безпокойство или лошо чувство (неразположение)
• Кръв в урината (червена урина)

Лабораторните тестове могат да помогнат за диагностицирането на това състояние.

• Нивата на билирубина са високи в кръвта и урината.
• Пълната кръвна картина (CBC) показва анемия.
• Тестът на Кумбс е отрицателен.
• Тестът на Донат-Ландщайнер е положителен.
• Нивото на лактат дехидрогеназата е високо.

Лечението на основното състояние може да помогне. Например, ако PCH се причинява от сифилис, симптомите могат да се подобрят, когато сифилисът се лекува.

В някои случаи се използват лекарства, които потискат имунната система.

Хората с това заболяване често се оправят бързо и нямат симптоми между епизодите. В повечето случаи атаките приключват веднага щом увредените клетки спрат да се движат през тялото.

Усложненията могат да включват:

• Продължаващи атаки
• Бъбречна недостатъчност
• Тежка анемия

Обадете се на вашия доставчик на здравни услуги, ако имате симптоми на това разстройство. Доставчикът може да изключи други причини за симптомите и да реши дали имате нужда от лечение.

Хората, които са диагностицирани с това заболяване, могат да предотвратят бъдещи атаки, като стоят далеч от студа.

PCH

• Кръвни клетки

Мишел М. Автоимунни и вътресъдови хемолитични анемии. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Goldman-Cecil. 26-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: глава 151.

Win N, Richards SJ. Придобити хемолитични анемии. В: Bain BJ, Bates I, Laffan MA, eds. Dacie and Lewis Practical Hematology. 12-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2017: глава 13.