Синдром на Ламбърт-Итън

Синдромът на Ламбърт-Итън (LES) е рядко заболяване, при което неправилната комуникация между нервите и мускулите води до мускулна слабост.

LES е автоимунно разстройство. Това означава, че имунната ви система погрешно се насочва към здрави клетки и тъкани в тялото. С LES антителата, произведени от имунната система, атакуват нервните клетки. Това прави нервните клетки неспособни да отделят достатъчно количество химикал, наречен ацетилхолин. Този химикал предава импулси между нервите и мускулите. Резултатът е мускулна слабост.

LES може да се появи при ракови заболявания като дребноклетъчен рак на белия дроб или автоимунни заболявания като витилиго, което води до загуба на кожен пигмент.

LES засяга мъжете по-често, отколкото жените. Често срещаната възраст е около 60 години. LES се среща рядко при деца.

Слабост или загуба на движение, които могат да бъдат повече или по-малко тежки, включително:

• Трудно изкачване на стълби, ходене или повдигане на неща
• Болка в мускулите
• Увисване на главата
• Необходимостта от използване на ръцете за ставане от седнало или легнало положение
• Проблеми с говоренето
• Проблеми с дъвченето или преглъщането, което може да включва запушване или задавяне
• Промените в зрението, като замъглено виждане, двойно виждане и проблеми с постоянен поглед

Слабостта обикновено е лека при LES. Засегнати са предимно мускулите на краката. Слабостта може да се подобри след тренировка, но непрекъснатото усилие в някои случаи причинява умора.

Симптомите, свързани с другите части на нервната система, често се появяват и включват:

• Кръвното налягане се променя
• Замайване при изправяне
• Суха уста
• Еректилна дисфункция
• Сухи очи
• Запек
• Намалено изпотяване

Доставчикът на здравни грижи ще извърши физически преглед и ще попита за симптомите. Изпитът може да покаже:

• Намалени рефлекси
• Възможна загуба на мускулна тъкан
• Слабост или парализа, която се подобрява малко с активността

Тестовете за диагностика и потвърждаване на LES могат да включват:

• Кръвни тестове за търсене на антитела, които атакуват нервите
• Електромиография (EMG) за тестване на здравето на мускулните влакна
• Нервна скорост на проводимост (NCV) за тестване на скоростта на електрическата активност по нервите

Може да се направи КТ и ЯМР на гръдния кош и корема, последвано от бронхоскопия за пушачи, за да се изключи ракът. ПЕТ сканиране може да се направи и при съмнение за белодробен тумор.

Основните цели на лечението са:

• Идентифицирайте и лекувайте всички основни нарушения, като рак на белия дроб
• Направете лечение, за да помогнете при слабостта

Плазменият обмен или плазмаферезата е лечение, което помага да се премахнат от тялото всички вредни протеини (антитела), които пречат на нервната функция. Това включва премахване на кръвна плазма, която съдържа антителата. След това други протеини (като албумин) или дарена плазма се вливат в тялото.

Друга процедура включва използването на интравенозен имуноглобулин (IVIg) за вливане на голямо количество полезни антитела директно в кръвта.

Лекарствата, които също могат да бъдат изпробвани, включват:

• Лекарства, които потискат отговора на имунната система
• Антихолинестеразни лекарства за подобряване на мускулния тонус (въпреки че те не са много ефективни, когато се прилагат самостоятелно)
• Лекарства, които увеличават освобождаването на ацетилхолин от нервните клетки

Симптомите на LES могат да се подобрят чрез лечение на основното заболяване, потискане на имунната система или премахване на антителата. Паранеопластичният LES обаче може да не реагира добре на лечението. (Паранеопластичните LES симптоми се дължат на променен отговор на имунната система към тумор). Смъртта се дължи на основното злокачествено заболяване.

Усложненията на LES могат да включват:

• Затруднено дишане, включително дихателна недостатъчност (по-рядко)
• Затруднено преглъщане
• Инфекции, като пневмония
• Наранявания от падания и проблеми с координацията

Обадете се на вашия доставчик, ако се развият симптоми на LES.

Миастеничен синдром; Синдром на Итън-Ламбърт; Миастеничен синдром на Ламбърт-Итън; LEMS; LES

• Повърхностни предни мускули

Evoli A, Vincent A. Нарушения на нервно-мускулната трансмисия. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Goldman-Cecil. 26-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: глава 394.

Мос ТОЙ. Нарушения на клепачите и лицевия нерв. В: Liu GT, Volpe NJ, Galetta SL, изд. Liu, Volpe и Galetta’s Neuro-Ophthalmology. 3-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2019: глава 14.

Sanders DB, Guptill JT. Нарушения на нервно-мускулната трансмисия. В: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley’s Neurology in Clinical Practice. 7-мо изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2016: глава 109.