Фронтотемпорална деменция

Фронтотемпоралната деменция (FTD) е рядка форма на деменция, която е подобна на болестта на Алцхаймер, с изключение на това, че има тенденция да засяга само определени области на мозъка.

Хората с FTD имат необичайни вещества (наречени заплитания, Pick-тела и Pick-клетки и tau протеини) в нервните клетки в увредените области на мозъка.

Точната причина за анормалните вещества не е известна. Открити са много различни ненормални гени, които могат да причинят FTD. Някои случаи на FTD се предават чрез семейства.

FTD е рядкост. Може да се появи при хора на възраст от 20 години. Но обикновено започва между 40 и 60 години. Средната възраст, на която започва, е 54 години.

Болестта се влошава бавно. Тъканите в части от мозъка се свиват с времето. Симптоми като промени в поведението, затруднения в говора и проблеми с мисленето се появяват бавно и се влошават.

Ранните промени в личността могат да помогнат на лекарите да разграничат FTD освен болестта на Алцхаймер. (Загубата на памет често е основният и най-ранният симптом на болестта на Алцхаймер.)

Хората с FTD са склонни да се държат погрешно в различни социални условия. Промените в поведението продължават да се влошават и често са един от най-обезпокоителните симптоми на заболяването. Някои хора имат по-големи трудности с вземането на решения, сложни задачи или език (проблеми с намирането или разбирането на думи или писането).

Общите симптоми включват:

ПРОМЕНИ В ПОВЕДЕНИЕТО:

• Не е в състояние да запази работа
• Натрапчиво поведение
• Импулсивно или неподходящо поведение
• Невъзможност за функциониране или взаимодействие в социални или лични ситуации
• Проблеми с личната хигиена
• Повтарящо се поведение
• Оттегляне от социалното взаимодействие

ЕМОЦИОНАЛНИ ПРОМЕНИ

• Резки промени в настроението
• Намален интерес към ежедневните дейности
• Неразпознаване на промени в поведението
• Непоказване на емоционална топлина, загриженост, съпричастност, съчувствие
• Неподходящо настроение
• Нехаещи за събития или среда

ПРОМЕНИ НА ЕЗИКА

• Не мога да говоря (мутизъм)
• Намалена способност за четене или писане
• Трудности при намирането на дума
• Трудности при говорене или разбиране на речта (афазия)
• Повтаряне на всичко, което им се говори (ехолалия)
• Свиване на речника
• Слаби, некоординирани речеви звуци

НЕРВНИ СИСТЕМНИ ПРОБЛЕМИ

• Повишен мускулен тонус (ригидност)
• Загуба на памет, която се влошава
• Затруднения в движението / координацията (апраксия)
• Слабост

ДРУГИ ПРОБЛЕМИ

• Уринарна инконтиненция

Доставчикът на здравни грижи ще попита за медицинската история и симптомите.

Тестове могат да бъдат поръчани, за да се избегнат други причини за деменция, включително деменция поради метаболитни причини. FTD се диагностицира въз основа на симптоми и резултати от тестове, включително:

• Оценка на ума и поведението (невропсихологична оценка)
• ЯМР на мозъка
• Електроенцефалограма (ЕЕГ)
• Изследване на мозъка и нервната система (неврологичен преглед)
• Изследване на течността около централната нервна система (цереброспинална течност) след лумбална пункция
• КТ на главата
• Тестове за усещане, мислене и разсъждение (когнитивна функция) и двигателна функция
• По-новите методи, които тестват мозъчния метаболизъм или протеиновите отлагания, могат по-добре да позволят по-точна диагностика в бъдеще
• Сканиране на мозък с позитронно-емисионна томография (PET)

Биопсията на мозъка е единственият тест, който може да потвърди диагнозата.

Няма специфично лечение за FTD. Лекарствата могат да помогнат за справяне с промените в настроението.

Понякога хората с FTD приемат същите лекарства, използвани за лечение на други видове деменция.

В някои случаи спирането или смяната на лекарства, които влошават объркването или не са необходими, може да подобри мисленето и другите умствени функции. Лекарствата включват:

• Аналгетици
• Антихолинергици
• Депресанти на централната нервна система
• Циметидин
• Лидокаин

Важно е да се лекуват всякакви нарушения, които могат да предизвикат объркване. Те включват:

• Анемия
• Намалено ниво на кислород (хипоксия)
• Сърдечна недостатъчност
• Високо ниво на въглероден диоксид
• Инфекции
• Бъбречна недостатъчност
• Чернодробна недостатъчност
• Хранителни разстройства
• Нарушения на щитовидната жлеза
• Нарушения на настроението, като депресия

Може да са необходими лекарства за контрол на агресивното, опасно или възбудено поведение.

Модификацията на поведението може да помогне на някои хора да контролират неприемливо или опасно поведение. Това се състои в награждаване на подходящо или положително поведение и игнориране на неподходящо поведение (когато е безопасно да се направи).

Терапията с разговори (психотерапия) не винаги работи. Това е така, защото може да предизвика допълнително объркване или дезориентация.

Ориентацията към реалността, която засилва екологичните и други знаци, може да помогне за намаляване на дезориентацията.

В зависимост от симптомите и тежестта на заболяването може да са необходими наблюдение и помощ за лична хигиена и самообслужване. В крайна сметка може да се наложи 24-часова грижа и наблюдение у дома или в специално заведение. Семейното консултиране може да помогне на човека да се справи с промените, необходими за домашни грижи.

Грижите могат да включват:

• Защитни услуги за възрастни
• Ресурси на общността
• Домакини
• Посещение на медицински сестри или помощници
• Доброволчески услуги

Хората с FTD и тяхното семейство може да се наложи да потърсят правен съвет в началото на заболяването. Директива за предварителни грижи, пълномощно и други правни действия могат да улеснят вземането на решения относно грижите за лицето с FTD.

Можете да облекчите стреса от FTD, като се присъедините към група за подкрепа. Споделянето с други хора, които имат общи преживявания и проблеми, може да ви помогне да не се чувствате сами. Повече информация и подкрепа за хора с FTD и техните семейства можете да намерите на:

Асоциацията за фронтотемпорална дегенерация - www.theaftd.org/get-involved/in-your-region/

Разстройството бързо и постоянно се влошава. Човекът става напълно инвалиден в началото на заболяването.

FTD обикновено причинява смърт в рамките на 8 до 10 години, обикновено от инфекция или понякога поради отказ на телесните системи.

Обадете се на вашия доставчик или отидете в спешното отделение, ако умствената функция се влоши.

Няма известна превенция.

Семантична деменция; Деменция - семантична; Фронтотемпорална деменция; FTD; Болест на Арнолд Пик; Болест на Pick; 3R тауопатия

• Централна нервна система и периферна нервна система
• Мозък
• Мозък и нервна система

Bang J, Spina S, Miller BL. Фронтотемпорална деменция. Лансет. 2015; 386 (10004): 1672-1682. PMID: 26595641 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26595641/.

Peterson R, Graff-Radford J. Болест на Алцхаймер и други деменции. В: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley’s Neurology in Clinical Practice. 7-мо изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2016: глава 95.