Болест на Кавасаки

Болестта на Kawasaki е рядко състояние, което включва възпаление на кръвоносните съдове. Среща се при деца.

Болестта на Кавасаки се среща най-често в Япония, където е открита за първи път. Болестта се наблюдава по-често при момчетата, отколкото при момичетата. Повечето от децата, които развиват това състояние, са по-млади от 5 години.

Болестта на Kawasaki не е добре разбрана и причината все още не е известна. Може да е автоимунно разстройство. Проблемът засяга лигавиците, лимфните възли, стените на кръвоносните съдове и сърцето.

Болестта на Kawasaki често започва с треска от 102 ° F (38,9 ° C) или по-висока, която не изчезва. Треската често достига до 40 ° C (104 ° F). Треска с продължителност поне 5 дни е често срещан признак на разстройството. Треската може да продължи до 2 седмици. Треската често не намалява с нормални дози ацетаминофен (тиленол) или ибупрофен.

Други симптоми често включват:

• Кървави или зачервени очи (без гной или дренаж)
• Яркочервени, напукани или напукани устни
• Червени лигавици в устата
• Език "ягода", с бяло покритие на езика или видими червени подутини на гърба на езика
• Червени, подути длани на ръцете и стъпалата
• Кожни обриви в средата на тялото, НЕ подобни на мехури
• Пилинг на кожата в областта на гениталиите, ръцете и краката (най-вече около ноктите, дланите и ходилата)
• Подути лимфни възли на врата (често само един лимфен възел е подут)
• Болки в ставите и подуване, често от двете страни на тялото

Допълнителните симптоми могат да включват:

• Раздразнителност
• Диария, повръщане и коремна болка
• Кашлица и хрема

Само тестовете не могат да диагностицират болестта на Kawasaki. По-голямата част от времето доставчикът на здравни грижи ще диагностицира заболяването, когато детето има повечето от честите симптоми.

В някои случаи детето може да има треска, която продължава повече от 5 дни, но не всички често срещани симптоми на заболяването. Тези деца могат да бъдат диагностицирани с атипична болест на Kawasaki.

Всички деца с температура с продължителност над 5 дни трябва да бъдат проверени за болест на Kawasaki от доставчик. Децата с болестта се нуждаят от ранно лечение за добър резултат.

Могат да се направят следните тестове:

• Рентгенова снимка на гръдния кош
• Пълна кръвна картина
• С-реактивен протеин (CRP)
• Скорост на утаяване на еритроцитите (ESR)
• Феритин
• Серумен албумин
• Серумна трансаминаза
• Анализ на урината - може да покаже гной в урината или протеин в урината
• Култура на гърлото за стрептококи
• Ехокардиограма
• Електрокардиограма

Изследвания като ЕКГ и ехокардиография се правят, за да се открият признаци на миокардит, перикардит и възпаление на коронарните артерии. Може да се появят и артрит и асептичен менингит.

Децата с болест на Kawasaki се нуждаят от болнично лечение. Лечението трябва да започне веднага, за да се предотврати увреждане на коронарните артерии и сърцето.

Интравенозният гама глобулин е стандартното лечение. Прилага се във високи дози като единична инфузия. Състоянието на детето често се подобрява много в рамките на 24 часа от лечението с IV гама глобулин.

Високи дози аспирин често се дават заедно с IV гама глобулин.

Дори при стандартно лечение, до 1 на 4 деца все още могат да развият проблеми в коронарните артерии. При по-болни деца или такива с признаци на сърдечни заболявания се препоръчва добавяне на кортикостероиди. Инхибиторите на тумор некрозис фактор (TNF) като инфликсимаб (Remicade) или етанерцепт (Enbrel) не се препоръчват за първоначално лечение. Все пак трябва да има по-добри тестове, за да се определи кои деца ще се възползват от тези лекарства.

Повечето деца могат да се възстановят напълно, когато болестта бъде заразена и лекувана по-рано. Около 1 на 100 деца умират от сърдечни проблеми, причинени от болестта. Хората, които са имали болест на Kawasaki, трябва да правят ехокардиография на всеки 1 до 2 години за скрининг на сърдечни проблеми.

Болестта на Kawasaki може да причини възпаление на кръвоносните съдове в артериите, особено на коронарните артерии. Това може да доведе до аневризма. Рядко може да доведе до инфаркт в млада възраст или по-късно в живота.

Обадете се на вашия доставчик, ако се развият симптоми на болестта на Kawasaki. Напукани, зачервени устни и подуване и зачервяване се развиват в засегнатите области като дланите и стъпалата. Ако тези проблеми се появят заедно с продължаваща висока температура, която не намалява с ацетаминофен или ибупрофен, детето ви трябва да бъде проверено от доставчик.

Не са известни начини за предотвратяване на това разстройство.

Синдром на лигавицата на лигавицата; Детски полиартериит

• Болест на Кавасаки - оток на ръката
• Болест на Kawasaki - лющене на върха на пръстите

Abrams JY, Belay ED, Uehara R, Maddox RA, Schonberger LB, Nakamura Y. Сърдечни усложнения, по-ранно лечение и първоначална тежест на заболяването при болестта на Kawasaki. J Педиатър. 2017; 188: 64-69. PMID: 28619520 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28619520.

Американска академия по педиатрия. Болест на Кавасаки. В: Kimberlin DW, Brady MT, Jackson MA, Long SS, eds. Червена книга: Доклад за 2018 г. на Комисията по инфекциозни болести. 31-во изд. Итаска, Илинойс: Американска академия по педиатрия; 2018: 490.

McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al. Диагностика, лечение и дългосрочно управление на болестта на Kawasaki: научно изявление за здравните специалисти от Американската асоциация по сърдечни заболявания. Тираж. 2017; 135 (17): e927-e999. PMID: 28356445 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445.

Raees M. Кардиология. В: Болница Джон Хопкинс, Хюз HK, Kahl LK, eds. Наръчник на Хариет Лейн. 21-во изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2018: глава 7.

Xue LJ, WuR, Du GL, et al. Ефект и безопасност на TNF инхибиторите при резистентна към имуноглобулин болест на Kawasaki: мета-анализ. Clin Rev Allergy Immunol. 2017; 52 (3): 389-400. PMID: 27550227 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27550227.