Гигантизъм

Гигантизмът е необичаен растеж поради излишък на растежен хормон (GH) през детството.

Гигантизмът е много рядък. Най-честата причина за твърде много освобождаване на GH е нераковият (доброкачествен) тумор на хипофизната жлеза. Други причини включват:

• Генетично заболяване, което засяга цвета на кожата (пигментация) и причинява доброкачествени тумори на кожата, сърцето и ендокринната (хормонална) система (комплекс на Карни)
• Генетично заболяване, което засяга костите и пигментацията на кожата (синдром на McCune-Albright)
• Генетично заболяване, при което една или повече от жлезите с вътрешна секреция са свръхактивни или образуват тумор (множествена ендокринна неоплазия тип 1 или тип 4)
• Генетично заболяване, което образува тумори на хипофизата
• Болест, при която се образуват тумори по нервите на мозъка и гръбначния стълб (неврофиброматоза)

Ако излишъкът от GH се появи след спиране на нормалния растеж на костите (края на пубертета), състоянието е известно като акромегалия.

Детето ще расте във височина, както и в мускулите и органите. Този прекомерен растеж прави детето изключително голямо за неговата или нейната възраст.

Други симптоми включват:

• Забавен пубертет
• Двойно виждане или затруднение със странично (периферно) зрение
• Много изпъкнало чело (челно наддаване) и изпъкнала челюст
• Пропуски между зъбите
• Главоболие
• Повишено изпотяване
• Нередовни менструации (менструация)
• Болки в ставите
• Големи ръце и крака с дебели пръсти на ръцете и краката
• Освобождаване на кърмата
• Проблеми със съня
• Удебеляване на чертите на лицето
• Слабост
• Гласови промени

Доставчикът на здравни грижи ще извърши физически преглед и ще попита за симптомите на детето.

Лабораторните тестове, които могат да бъдат поръчани, включват:

• Кортизол
• Естрадиол (момичета)
• Тест за потискане на GH
• Пролактин
• Инсулиноподобен растежен фактор-I
• Тестостерон (момчета)
• Тиреоиден хормон

Образни тестове, като CT или MRI сканиране на главата, също могат да бъдат поръчани за проверка на тумор на хипофизата.

При тумори на хипофизата хирургията може да излекува много случаи.

Когато операцията не може напълно да премахне тумора, лекарствата се използват за блокиране или намаляване на освобождаването на GH или предотвратяване на GH да достигне целевите тъкани.

Понякога радиационното лечение се използва за намаляване на размера на тумора след операцията.

Хипофизната хирургия обикновено е успешна в ограничаването на производството на GH.

Ранното лечение може да обърне много от промените, причинени от излишъка на GH.

Хирургичното и лъчелечение може да доведе до ниски нива на други хипофизни хормони. Това може да причини някое от следните състояния:

• Надбъбречна недостатъчност (надбъбречните жлези не произвеждат достатъчно от хормоните си)
• Безвкусен диабет (екстремна жажда и прекомерно уриниране; в редки случаи)
• Хипогонадизъм (половите жлези на тялото произвеждат малко или никакви хормони)
• Хипотиреоидизъм (щитовидната жлеза не произвежда достатъчно хормони на щитовидната жлеза)

Обадете се на вашия доставчик, ако детето ви има признаци на прекомерен растеж.

Гигантизмът не може да бъде предотвратен. Ранното лечение може да предотврати влошаване на заболяването и да помогне за избягване на усложнения.

Хипофизен гигант; Свръхпроизводство на растежен хормон; Хормон на растежа - излишно производство

• Ендокринни жлези

Katznelson L, Laws ER Jr, Melmed S, et al; Ендокринно общество. Акромегалия: насока за клинична практика на ендокринното общество. J Clin Endocrinol Metab. 2014; 99 (11): 3933-3951. PMID: 25356808 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25356808.

Мелмед С. Акромегалия. В: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Ендокринология: Възрастни и педиатрични. 7-мо изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier Saunders; 2016: глава 12.