Синдром на подрязване на корема

Синдромът на синия корем е група от редки вродени дефекти, която включва тези три основни проблема:

• Лошо развитие на коремните мускули, което води до набръчкване на кожата на коремната област като сини сливи
• Неопускани тестиси
• Проблеми с пикочните пътища

Точните причини за синдрома на синия корем са неизвестни. Състоянието засяга предимно момчета.

Докато е в утробата, развиващото се коремче на бебето се подува с течност. Често причината е проблем в пикочните пътища. Течността изчезва след раждането, което води до набръчкан корем, който прилича на синя слива. Този външен вид е по-забележим поради липсата на коремни мускули.

Слабите коремни мускули могат да причинят:

• Запек
• Забавяне в седенето и ходенето
• Затруднено кашляне

Проблемите с пикочните пътища могат да причинят затруднено уриниране.

Жена, която е бременна с бебе със синдром на сини кореми, може да няма достатъчно околоплодна течност (течността, която заобикаля плода). Това може да доведе до проблеми с белите дробове от компресия в утробата.

Ултразвукът, направен по време на бременност, може да покаже, че бебето има подут пикочен мехур или увеличен бъбрек.

В някои случаи ултразвукът за бременност може също да помогне да се определи дали бебето има:

• Сърдечни проблеми
• Ненормални кости или мускули
• Стомашни и чревни проблеми
• Неразвити бели дробове

Следните тестове могат да бъдат направени на бебето след раждането, за да се диагностицира състоянието:

• Кръвни тестове
• Интравенозна пиелограма (IVP)
• Ултразвук
• Изпразваща цистоуретрограма (VCUG)
• Рентгенов
• CT сканиране
  

Препоръчва се ранна операция за отстраняване на слаби коремни мускули, проблеми с пикочните пътища и неспаднали тестиси.

На бебето може да се дават антибиотици за лечение или за предотвратяване на инфекции на пикочните пътища.

Следните ресурси могат да предоставят повече информация за синдрома на синия корем:

• Мрежа за синдром на подрязване на корема - prunebelly.org
• Национална организация за редки заболявания - rarediseases.org/rare-diseases/prune-belly-syndrome

Синдромът на синия корем е сериозен и често животозастрашаващ проблем.

Много бебета с това състояние са или мъртвородени, или умират през първите няколко седмици от живота. Причината за смъртта е от тежки белодробни или бъбречни проблеми или от комбинация от проблеми с раждането.

Някои новородени оцеляват и могат да се развиват нормално. Други продължават да имат много медицински проблеми и проблеми в развитието.

Усложненията зависят от свързаните проблеми. Най-често срещаните са:

• Запек
• Костни деформации (плоскостъпие, изкълчено бедро, липсващ крайник, пръст или пръст, фуния на гърдите)
• Болест на пикочните пътища (може да се наложи диализа и бъбречна трансплантация)

Неопусканите тестиси могат да доведат до безплодие или рак.

Синдромът на синия корем обикновено се диагностицира преди раждането или когато бебето се роди.

Ако имате дете с диагностициран синдром на сини сливи, обадете се на вашия лекар при първите признаци на инфекция на пикочните пътища или други пикочни симптоми.

Ако ултразвукът по време на бременност покаже, че бебето ви има подут пикочен мехур или разширени бъбреци, говорете със специалист по високорискова бременност или перинатология.

Не е известен начин за предотвратяване на това състояние. Ако бебето е диагностицирано с запушване на пикочните пътища преди раждането, в редки случаи операцията по време на бременността може да помогне да се предотврати прогресирането на проблема до синдром на подрязване на корема.

Синдром на Eagle-Barrett; Синдром на триадата

Caldamone AA, Denes FT. Синдром на сини сливи. В: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, eds. Урология на Кембъл-Уолш. 11-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2016: глава 140.

Старейшина Й.С. Запушване на пикочните пътища. В: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Учебник по педиатрия на Нелсън. 21-во изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: глава 555.

Merguerian PA, Rowe CK. Аномалии в развитието на пикочно-половата система. В: Gleason CA, Juul SE, eds. Avery’s Diseases of the Newborn. 10-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2018: глава 88.